颅内和椎管内血管性疾病

颅内和椎管内血管性 疾病 1 第一节 自发性蛛网膜下隙出血 （ SAH） SAH是各种原因引起的颅内和椎管 内血管破裂，血液流至蛛网膜下隙的 统称。它并非一种疾病，而是某些疾 病的临床表现，约 70%80%需要外 科处理。分为自发性和外伤性，本节 仅述 自发性蛛网膜下隙出血，约占急 性脑血管意外 15%。 2 病因 常见的病因主要有颅内动脉瘤 和脑（脊髓）血管畸形，约占 70%， 其他原因有动脉硬化、脑底异常血管 网症（ moyamoya病）、颅内肿瘤卒 中、血液病、动脉炎、脑炎、脑膜炎 及抗凝治疗的并发症等。 临床表现 1、出血症状； 2、脑神 经损害； 3、偏瘫； 4、视力视野障 碍； 5、可出现颅内杂音。 3 4 检查方法 1、 CT 2、 MRI 3、 脑血管造影 4、腰椎穿刺 治疗 出血急性期病人应绝对卧床休息 ，可应用止血剂及其他对症处理，尽早病 因治疗，如开颅动脉瘤夹闭，动静脉畸形 或脑肿瘤切除等 5 第二节、颅内动脉瘤 颅内动脉瘤（ intracranial aneurysm） 系指颅内动脉壁 的囊性膨出，是造成蛛网膜下隙出血的首位病因，在脑血管 意外中，仅次于脑血栓和高血压脑出血，位居第三，好发于 4060岁中老年人，青少年少见。 病因 病因不十分清楚。动脉壁先天缺陷学说认为，颅内 Willis 环的动脉分叉处的动脉壁先天性平滑肌层缺乏。动脉 壁后天性退变学说则认为，颅内动脉粥样硬化和高血压，使 动脉弹力板发生破坏，逐渐膨出形成囊性动脉瘤。此外，身 体的感染性病灶的栓子脱落侵蚀脑动脉壁而形成感染性动脉 瘤；外伤也可以导致动脉瘤的形成。 6 病理和分类 组织学检查发现动脉瘤 壁仅存一层内膜，缺乏中层平滑肌组织 ，弹性纤维断裂或消失，瘤壁内有炎性 细胞浸润，巨大动脉瘤内常有血栓形成 ，甚至钙化，血栓分层呈 “ 洋葱 ” 样。 动脉瘤为囊性，呈球形或浆果状，外观 紫红色，瘤壁极薄，瘤顶部更薄弱， 98%的动脉瘤出血位于瘤顶。 7 依动脉瘤位置将其分为： 、颈内动脉系统 瘤，约占颅内动脉瘤的 90%，包括颈内动脉 - 后交通动脉瘤，前动脉 -前交通动脉瘤，中动 脉动脉瘤 ； 、基底动脉系统动脉瘤，约占 颅内动脉瘤的 10%，包括椎动脉瘤、基底动 脉瘤和大脑后动脉瘤等。 动脉瘤直径小于 0.5cm属于小型，直径在 0.61.5cm为一般型，直径在 1.62.5cm属大 型，直径大于 2.5cm为巨大型。直径小的动脉 瘤出血几率较多。颅内多发性动脉瘤约占 20%，以两个者多见，亦有三个以上的动脉 瘤。 8 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 脑动脉瘤常见部位 1.前交通动脉动脉瘤 2.大脑前动脉 3.大脑前动脉动脉瘤 4.大脑中动脉 5.大脑中动脉动脉瘤 6.大脑中动脉与后交 通动脉动脉瘤 7.后交通动脉 8.基底动脉分叉部动脉瘤 9. 动眼神经 10.大脑后动脉动脉瘤 11.基底动脉 9 临临 床床 表表 现现 动脉瘤破裂出血症状 中、小型动脉瘤未破裂出血， 可无任何症状，一旦破裂表现为严重的蛛网膜下隙出血， 发病急剧，剧烈头痛，频繁呕吐，颈强直，克氏征阳性， 可能出现意识障碍，甚至昏迷，约 1/3的病人未及时诊治而 死亡。 多数动脉瘤破裂口会被凝血封闭而停止出血，病情逐 渐稳定，第一次出血后 2周，随着血块溶解，动脉瘤可能再 次出血。 蛛网膜下腔出血后，可出现血管痉挛，多发生在出血 后的 315天，局部血管痉挛只发生在动脉瘤附近，广泛的 脑血管痉挛，会导致脑梗死，出现意识障碍、偏瘫，甚至 死亡。 10 局部症状 取决于动脉瘤的部位、毗邻解剖结构及动脉瘤大小。 后交通动脉瘤可压迫病侧动眼神经 ，表现为眼睑下垂 、瞳孔散大、对光反应消失。若动脉瘤瘤体向内膨出时可 压迫病侧视交叉或视束，引起视力障碍或视野缺损； 前交通动脉瘤可压迫视交叉、下丘脑甚至脑垂体，出 现视野缺损、中枢性高热、尿崩、肥胖和性功能障碍等； 大脑中动脉动脉瘤可表现为进行性偏瘫或局灶性癫痫 ，瘤体位于大脑中动脉近端时可导致病侧动眼神经麻痹； 颈内动脉海绵窦段动脉瘤可压迫海绵窦内的三叉神经 、动眼神经、滑车神经及外展神经并导致相应的颅神经功 能障碍。 基底动脉分叉处动脉瘤则主要表现为动眼神经及面神 经麻痹，尚可有眩晕、眼球震颤、共济失调及锥体束征。 此外如阻塞导水管时可出现脑积水。 11 病情分级 根据病史、症状和体征，目前较广泛采用的 是 Hunt-Hess五级分类法，其病情分级标准如下 ： 一级 无症状，或可有轻度头痛、颈项强直。 二级 有明显头痛和颈项强直，除动眼神经等脑 神经麻痹外，无其他神经症状。 三级 轻度意识障碍，躁动不安，轻度的脑症状 。 四级 半昏迷，偏瘫，早期去脑强直和自主神经 功能障碍。 五级 深昏迷，去大脑强直，濒危状态。 12 诊诊 断断 1、确定有无蛛网膜下腔出血，出血急性期， CT确诊 SAH 阳性率极高，安全迅速可靠。一周后， CT不易诊断。腰 穿可能诱发动脉瘤破裂出血，一般不作为确诊 SAH的首选 。 2、因颅内动脉瘤多位于颅底部 Willis动脉环，直径小于 1.0cm的动脉瘤， CT不易查出。直径大于 1.0cm，注射对 比剂后， CT扫描可检出。 MRI优于 CT，动脉瘤内可见流 空。 MRA可提示不同部位动脉瘤，常用于颅内动脉瘤筛 选。 13 3、脑血管造影是确诊颅内动脉瘤必须的方法，对判 明动脉瘤的位置、形态内径、数目、血管痉挛和确 定手术方案都十分重要。 DSA更为清晰。经股动脉 插管全脑血管造影，可避免遗漏多发动脉瘤。 病情在三级以下，脑血管造影应及早进行，三级和 三级以上病人待病情稳定后，再进行造影检查，及 早明确诊断，尽早手术夹闭动脉瘤，可以防治动脉 瘤再次破裂出血。首次检查阴性，可能因脑血管痉 挛而动脉瘤未显影，高度怀疑动脉瘤者，三月后重 复造影。 14 左侧 ICA海绵窦段巨大型动脉瘤 15 左侧 ICA海绵窦段巨大型动脉瘤 16 治 疗 颅内动脉瘤应手术治疗。显微手术使动脉瘤的手 术死亡率已降至 2%以下。 1. 手术时机选择 病情一、二级病人，应尽 早造影，争取一周内手术。病情属三级或三级以 上，提示出血严重，可能有脑血管痉挛或脑积水 ，待病情好转后再进行手术。 17 2、手术方法 开颅夹闭动脉瘤蒂是首选的理想方法。既不阻 断载瘤动脉又完全彻底消除动脉瘤。 孤立术是在动脉瘤的两端夹闭载瘤动脉，在未 能证明脑的侧支供血良好情况时应慎用。动脉瘤加固 术疗效不肯定应尽量少用。 临床不宜手术，导管技术可达部位的动脉瘤，可选择 气囊，弹簧圈栓塞的介入治疗，手术后应复查血管造 影，证实动脉瘤是否消失。 18 3、围手术期治疗 动脉瘤破裂后，应绝对卧床休息，尽量减少 不良的声、光刺激，最好将病人住 ICU监护。便 秘者应给予缓泻剂；维持正常血压，适当镇静治 疗。合并脑血管痉挛时，早期可试用钙离子拮抗 剂等扩血管治疗。 为预防动脉瘤破口处凝血块再次出血，采用 较大剂量的抗纤维蛋白的溶解剂，如氨基己酸， 以抑制纤维蛋白溶解酶原的形成。 19 第三节、颅内和椎管内动静脉畸形（ AVM ） 颅内和椎管内血管畸形（ vascular malformation ） 是一种先天性中枢神经系统血管发育异常，分五种 类型： 动静脉畸形（ AVM） 海绵状血管畸形 毛细血管扩张症 静脉畸形 静脉曲张 以 动静脉畸形最常见，占颅内幕上血管畸形的 62.7%，占幕下血管畸形的 42.7%，其次是海绵状血 管畸形 。 20 一、颅内动静脉畸形 颅内动静脉畸形（ AVM）是一团发育异常的 病态脑血管，其体积可随人体发育而生长。由一 支或几支弯曲扩张的动脉供血和静脉引流而形成 的一个血管团，可位于大脑半球的任何部位，多 呈楔形其尖端指向侧脑室。 21 临 床 表 现 多数脑 AVM病人到一定年龄时才表现明显的症状 ，只有少数隐性及微小的 AVM可能长期没有症状。 1.出血 畸形血管破裂可导致 SAH、 脑实质内出 血或破入脑室等。出血意识障碍，头痛、呕吐等症状 ，出血多发生在脑内，有 1/3引起 SAH，占 SAH的 9% ，次于颅内动脉瘤。 2.抽搐 成人 21%67%以抽搐为首发症状，多 见于额、颞部 AVM，额部 AVM多发生抽搐大发作，顶 部以局限性发作为主。原因是脑缺血、病变周围进行 性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层 。 22 3. 头痛 一半 AVM病人曾有头痛史。可能与 供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与 AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。 4、神经功能缺损 未破裂出血的 AVM有 4%12%有急性或进行性 神经功能缺损。脑内出 血可致急性神经功能缺损，表现为运动、感觉、 视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音 或三叉神经痛。 5、儿童大脑大静脉畸形可以导致心衰和脑 积水。 23 诊 断 1.头颅 CT和 MRI扫描 头颅 CT经加强扫描 AVM表现混杂密度区，大脑半 球中线结构无移位。急性期 CT可以确定出血的部位及 程度。 MRI扫描可显示畸形血管团内有流空效应， MRI 能显示良好的病变与脑解剖关系，为手术入路提供依 据。 2.全脑血管造影是确诊本病的必须手段。可了解 畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血 流速度，有时可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统 的盗血现象。 24 DSA（ 侧位）显示大脑中动脉远端中型 AVM 25 DSA（ 正位）显示大脑前动脉近端大型 AVM 26 治 疗 1、手术切除为治疗颅内 AVM的最根本方法，只要 病变位于手术可切除部位均应进行显微手术切除。对于 急诊病人，有条件应在术前完成血管造影，已经发生脑 疝，可紧急手术，先清除血肿，抢救生命，待行血管造 影后再切除畸形血管。 2、对于脑干、间脑等深部的 AVM及术后残存直径 小于 3cm可考虑 -刀或 X-刀治疗。 3、介入神经放射治疗 手术前 1 2周栓塞供血动 脉可以缩小畸形体积，提供手术条件，也可治愈小型 AVM. 4、各种治疗后都要择期复查血管造影，了解畸形 血管情况。 27 二、脊髓血管畸形 主要是脊髓 AVM，其次是脊髓内海绵状血管畸 形。 脊髓 AVM临床表现： 1、脊髓受压； 2、出血。 MRI检查可见流空的血管影，有时为异常条索等 T2信号。脊髓血管造影可清晰显示 AVM的位置范围 ，为手术切除提供依据。 治疗以手术切除为主，显微外科手术切除表浅 局限的脊髓 AVM和 髓内海绵状血管畸形。 28 第四节、脑底异常血管网症 脑底异常血管网症又称烟雾病（ moyamoya dissease） ,因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑 底出现异常的小血管团，在脑血管造影上形似烟雾 而得名。 病因不明，可能与脑动脉先天发育不良，或由变态 反应性炎症所致。 29 临床表现：可表现为缺血或出血性脑卒中 1、脑缺血 儿童和青少年多见，常有短暂 性脑缺血发作先兆，可反复发作，逐渐肢体偏 瘫。 2、脑出血 发作年龄晚于缺血组。可引起 SAH、脑出血以及脑室出血。发病急，病人 表现为头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。 30 诊断、 1、脑血管造影可确诊，表现为颈内动脉床上段狭 窄或闭塞，在基底节部位纤细的异常血管网，呈 烟雾状；广泛的血管吻合。 31 2、头部 CT可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室） 内出血、 SAH。头部 MRI表现脑梗死、脑软化、脑 出血和脑萎缩， MRA提示脑血管异常，也可见烟雾 状的脑底异常血管网征象。 治疗、 无特殊治疗方法。脑内出血紧急手术清除血肿；脑 室内积血行脑室外引流。颞浅动脉 -大脑中动脉吻合 术、颞肌贴敷术等对再建血运，改善神经功能损害 有帮助。 32 第五节、颈动脉海绵窦瘘 颈动脉海绵窦瘘多因头部外伤引起，常合并 颅底骨折，少数继发于硬脑膜动静脉畸形 或破裂的海绵窦动脉瘤。 临床表现： 1、颅内杂音； 2、突眼； 3、眼球搏动； 4、 眼球运动障碍； 5、三叉神经第一支被侵犯 ； 6、眼底征像（视乳头水肿，视网膜血管 扩张，视神经萎缩） 33 34 治疗： 目的是保护视力，消除颅内杂音，防止 脑梗死或鼻出血。 方法首先介入神经放射治疗 35 第六节、脑卒中的外科治疗 一、缺血性脑卒中的外科治疗 脑的供血动脉狭窄或闭塞可引起缺血 性脑卒中，严重者可引起死亡。颈内动脉 和椎动脉均可出现闭塞或狭窄，年龄多在 40岁以上，男性多于女性。主要原因是动 脉粥样硬化，颈椎病骨质增生或颅底陷入 压迫椎动脉，也可造成椎动脉缺血。 36 临床表现： 1、短暂性脑缺血发作（ TIA） 颈内动脉缺血表现为 ：突发肢体运动和感觉障碍、失语，单眼短暂失明等 。椎动脉缺血表现为：眩晕、耳鸣、听力障碍、复视 、步态不稳和吞咽困难等。脑内无明显梗死灶。 2、可逆性缺血性神经功能障碍（ RIND） 与 TIA基 本相同，但神经功能障碍持续时间超过 24小时，可逐 渐完全康复。脑部可有小的梗死灶。 3、完全性脑卒中（ CS） 脑部出现明显的梗死灶，神 经功能长时间不能恢复，严重者可导致死亡。 37 诊断： 脑血管造影可显示不同部位脑动脉狭窄、闭塞或扭 曲。头颈部 MRA或高分辨 MRI可显示颈动脉全程。 颈动脉 B超或经颅多普勒超声探测，可作为筛选手 段。 治疗： 1、颈动脉内膜切除术 2、颅外 -颅内动脉吻合术 38 二、出血性脑卒中的外科治疗 出血性脑卒中多发于 50岁以上高血