扩张型心肌病的临床表现ppt课件

心肌病 1 原发性心肌病 是临床和病理学家将 原因不明 而又非继发于全身或其他器官系统疾病的心肌原发性损害 。 它 是非风湿性 、 非高血压性 、 非冠状动脉性 心肌结构和功能的病理改 变。其病理过程属于 代谢性 而非炎症性，在发病机制 上与其它已知病因引起的心脏病无关 继发性心肌病 若心肌病变与 已知病因 有关，或 继发 或 伴发 于某种全身性疾病时，则称为继发性心肌病 心肌病 一、心肌病 （ Cardiomyopathy) 1980年 WHO 分型： 原 发 性心肌病 扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 1995年世界卫生组织 在原有 1980年分类的基础上将不能归属于原来分类的心 肌病增加了 致心律失常性右室性心肌病 和 未分类性心肌病 两型 心肌病的特征比较 l 扩张型 肥厚型 限制型 l LVEF 50% 、肺淤血 扩张型心肌病 实验室和其他检查： 胸部 X线 可见各种心律失常，其他尚有 ST-T改变（不成 组），低电压；少数可见病理 Q（ 是广泛心肌 纤维化结果） 扩张型心肌病 实验室和其他检查： 心电图 可见 S3、 S4、 P2亢进，二、三尖瓣及主动脉瓣 杂音心音图 各腔均扩大，室壁变薄，心肌收缩力下降，二尖瓣前叶舒张幅度减低， 瓣口开放小，成 “钻石 ”样变 扩张型心肌病 实验室和其他检查： 心脏超声 可见左室舒末压、左房压、肺毛压增高，心搏量、 心脏指数减低。左心室造影可见左室扩大， 弥漫性 室壁运动减弱 ，心室射血分数低下， 冠脉造影多无 异常 扩张型心肌病 心导管和心血管造影 实验室和其他检查： 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等心内膜心肌活检 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左室容积扩 大，心搏量降低，心肌显影为灶性散在性放射性减 低 扩张型心肌病 实验室和其他检查： 心肌核素检查 临床表现为 心脏扩大 、心室收缩功能减低伴或不伴有充 血性 心力衰竭 和 心律失常 ,可发生栓塞和猝死等并发症 扩张型心肌病 诊断标准 我国在采纳 /报告的基础上于 1995年重新修订 的诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下 : P INT 1 P INT 2 线检查心胸比 0 5,超声心动图示全心扩大 ,尤以 左室扩大 为著 ,心脏可呈 球型 必须 排除其他特异性 (继发性 )心肌病和地方性心肌病 如克山病，方可做出本病的诊断P INT 4 P INT 3 扩张型心肌病 诊断标准 心室收缩功能减低 :超声心动图检测室壁运动弥漫性 减弱 ,左室射血分数小于正常值 扩张型心肌病鉴别诊断 1 缺血性心肌病： 老年发病多有心脏缺血史， ECG有 ST-T改变，超 声心动图改变另外 UCG和选择性冠状支脉造影可 明确冠状动脉病变。 2 风湿性心脏瓣膜病：扩张型心肌病杂音在心力衰竭加重时增强，风心 病的杂音则在心衰时由于心脏收缩力减弱，返流 少而减轻，心衰控制后杂音增强，且可伴随震 颤。超声心动图可见瓣膜受损变化 3 先天性心血管病： 超声心动图可见相应改变 4 继发性心肌病： 如糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌 病等均可找到病因 扩张型心肌病 治疗与预后 药物治疗： 介入治疗： 外科治疗： 因病因未明，尚无特殊方法 强心、利尿、血管扩张剂，小剂量 受体阻 滞剂、 ACEI、 ARB、 抗心律失常药 双室起搏 心脏移植、动力性心肌成形术、部分左心室 切除术、二尖瓣成型术和左室辅助装置 治 疗 预后不良，死亡原因多为心力衰竭及心律失常。症状出现后 5年 存活率为 40% ， 10年存活率为 22% 左右 扩张型心肌病 治疗与预后 预 后 肥厚型心肌病 定义 肥厚型心肌病（ Hypertrophic Cardoiomyopathy） 的特点是 室间隔不匀 称肥厚 ，心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣前向移动 等。肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加。临床表现为不同 程度的 心室充盈受限 而非排空受阻。右心室流出道或两心室流出道均受 阻者少见。常导致猝死，亦可并发感染性心内膜炎 根据左心室流出道有无梗阻现象可将其分为梗阻性和非梗阻性两型： 肥厚型梗阻性心肌病： 此型心肌病室间隔与左室壁呈不对称肥厚 ,室 间隔上段明显肥厚 ,致左室流出道狭窄 、 梗 阻 ,亦 称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 肥厚型非梗阻性心肌病： 室间隔与左室壁呈对称肥厚 ,无左室流出道狭 窄与梗阻 肥厚型心肌病 分类 l HCM的三种类型： (1)梗阻型，安静时压力阶差 30 mmHg； l (2)隐匿型梗阻，负荷运动后压力阶差 30 mm Hg； l (3)无梗阻型，安静和负荷后压力阶差均低于 30 mm Hg。 HCM患者压力阶差 l 50 mm Hg可作为外科手术或酒精消融的指征。 按 Maron标准分型 l I型肥厚仅限于前室间隔； l 型肥厚累及整个室间隔，而左室游离壁无肥厚； l III型除左室后壁外，其它节段如前间隔、前壁和侧壁肥厚； l 型除前间隔外，其它左室备节段均肥厚，其中包括各种少见类 型，如前外侧壁肥厚型、后壁肥厚型及乳头肌肥厚型等。 Otto的 分型标准将 型定为心尖肥厚型。 French认为心尖肥厚型共分为 两种，一种为没有左室流出道的梗阻，其心前区导联心电图表现 为巨大负向 T波；另一种多有左室流出道狭窄，其心电图无特殊表 现。 病因 肥厚型心肌病 病因不明、常有明显家族史（占 1/3）认为是常染色体显性遗传 还认为与儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动有关（如举 重运动员等） 。 肉眼 观 ，两 侧 心室 显 著肥大 ， 心 脏 重量增加 ， 为 正常平均心重的 1 2倍（成人患者平均心重 582g， 少数可达 1000g）。 绝 大多数病例 的 室 间 隔厚度 大于 左室游离壁 ，肥厚可 为 局限性 ， 可累及心基底部（ 主 动 脉瓣下）、室 间 隔中部或心尖区。 收 缩 期二尖瓣向前移 动 与室 间 隔接触的 结 果 ，可 导 致二尖瓣增厚和主 动 脉瓣下心内膜 纤维 化 。 在心力衰竭 发 生之前，左心室一般不 扩张 肥厚型心肌病 病理 镜 下，心肌 细 胞 显 著肥大，核大而 浓 染，核周有亮区包 围 ， 组织 化学染 色 证 明 为 糖原堆 积 ，具有一定的 诊 断意 义 。 心肌 细 胞排列紊乱 较 其它型 心肌病 为 甚，而且常呈旋 涡 状或 缠绕 呈簇状排列， 细 胞内肌原 纤维 不呈 平行排列，而是向各个方向、互相交 错 排列。常有 间质纤维 化灶形成， 但以内膜 纤维 化，尤其位于主 动 脉瓣下区的内膜 纤维 化 为 突出。位于肥 厚的室 间 隔内的冠状 动 脉分支管壁常有增厚 现 象 病理 肥厚型心肌病 无症状 晕厥 呼吸困难 心绞痛 心律失常 心力衰竭及猝死 肥厚型心肌病 临床表现 症状 心脏轻度增大 S4、 心尖部收缩期杂音 有流出道梗阻者于胸骨左缘 3 4肋间闻到较粗糙的喷射 性杂音 当 LV容积下降即前负荷减低 （ 含硝甘） 时或心率加快时 而增强 体征 肥厚型心肌病 辅助检查 心脏未见明显增大，左心缘圆 隆，两肺血管纹理正常 X线平片 收缩期流出道轻度狭窄，左室腔前缘 凹陷 /充盈缺损，提示室间隔肥厚 常见有 LV肥大， ST-T改变， V3-V4为中心的深大倒置 T波 。 在下壁组（ 、 、 avF） avl 或 V4、 V5上出现病理性 Q波 ， 此外室内传导阻滞及早搏亦常见，心尖肥厚型于心前导联见 深大倒置的 T波 肥厚型心肌病 辅助检查 ECG 左室后壁和室间隔厚度比值正常约 1:1。如超过 1:1.3则提 示室间隔肥厚，如超过 l： 1.5则诊断持异性在 90以上。 同时，还可观察到左室流出道狭窄（ 20mm）。 IVS运动 减低， SAM现象（梗阻型） LVOT血流频谱见湍流信号 肥厚型心肌病 辅助检查 l超声心动图 LV舒张压上升， LV与 LVOT有压差 20mmHg， Brochenbrough现象（室早后，心搏上升， LV压上升但同时因收缩 力上升梗阻亦重， AO内压反而下降）此为梗 阻型心肌病的特异表现 LV造影可见 （ 1）左室流出道的倒锥形狭窄 （ 2）心腔变形、缩小， 心室呈香蕉状、舌状或纺锤状 （ 3）半数病例可继发二尖瓣关闭不全 （ 4） 冠造多正常 ，甚至轻度扩张 肥厚型心肌病 心导管 /心血管造影 心肌畸形肥大排列紊乱心肌活检 遗传和分子生物学诊断 l HCM患者最多见的基因变异为 B一肌球蛋白重链 (B MHC)、肌球蛋白结合蛋白 C(MyBPC) 和肌钙蛋白 T(cTnT)。上述三种基因变异在欧美 HCM出现频率高， 与 HCM心肌肥厚程度、猝死、严重心衰相关。基因变异 是否致 HCM发病不仅取决于变异本身，还与遗传背景和 环境因素相关。同一基因、同一位点变异不仅导致 HCM ，还可发展为扩张型心肌病，或直接发生扩张型心肌病 。 l 世界地区和种族不同，基因变异频数和 HCM的临床表现 可能不同。在中国， BMHC 、 MyBPC 和 TnT变异导 致 HCM发病的严重性与欧美有所不同。 中青年患者如出现不典型胸痛、晕厥 ,体检发现有心前区收缩 期杂音 ,心电图有缺血性 -改变 ,但临床上难以用冠心病 , 高血压病 ,心瓣膜病来解释者 ,通过心脏 二维超声 ,心导管 ,磁共 振 等检查可确诊 诊断标准 肥厚型心肌病 治疗原则：弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦律 ， 减轻 LVOT狭窄和抗室性心律失常 肥厚型心肌病 治疗与预后 药物治疗：钙离子拮抗剂（异搏定、合心爽） 受体阻滞剂 介入治疗： DDD起搏器及室间隔消融术 手术治疗 限制性心肌病（ Restrictive Cardiomyopathy） 是以 心室充盈受限制 为 特 点。典型病 变为 心室内膜 和 内膜下心肌 进 行性 纤维 化 ， 导 致心室壁 顺 应 性降低，心腔狭窄。因此亦称 为 心内膜心肌 纤维 化 。 限制型心肌病又称 闭塞或缩窄型心肌病，是心肌病中较少见的一种类型。病变主要侵犯心 室流入道和心尖，引起收缩变形以至闭塞。心室充盈舒张受限，充盈压 升高，心排出量降低和房室瓣关闭不全为其主要病理生理变化 限制型心肌病 定 义 特殊类型 uAmyloidosis 淀粉样变 uHemochromatosis 血色病 uSarcoidosis 结节病 uRadiation heart disease 放射性心脏病 uGlycogen storage diseases糖原累积病 uFamilial neuromuscular disorders 家族性神经肌肉障碍 与成纤维性壁性心内膜伴有嗜酸细胞增高症有关 限制型心肌病 病 因 根据受累心室不同，分为右心型、左心型、双室型 分 型 限制型心肌病 病 理 肉眼 观 ， 左 心室内膜 纤维 化 ，尤以心尖部 为 明 显 ，内膜增厚 约 2 3mm， 灰白色，表面可有血栓形成。心尖部内膜 纤维 性 增厚向上蔓延，可将乳 头 肌、肉柱埋陷在内，腱索 变 粗， 缩 短，可 导 致三瓣关 闭 不全。左心室内膜 纤维 化主要在流入道 或心尖部，表面亦可有血栓形成。当二尖瓣后瓣叶与左心室后 壁粘 连时 ，引起二尖瓣关 闭 不全 病 理 镜 下，可 见 增厚的内膜主要 为 致密的玻璃 样变 的胶原 纤维 ， 可有 钙 化。表面可 见陈 旧的附壁血栓。心内膜下心肌常 见 萎 缩 、 变 性改 变 。此外，嗜伊 红细 胞性心内膜心肌病可能是本 型心肌病的 亚 型。浸 润 于心内膜心肌 处 的嗜伊 红细 胞脱 颗 粒 ， 释 出阳离子蛋白，可引起 该处 心肌的灶状坏死及 纤维 化。 心室流入道及心尖部的附壁血栓和 纤维 化可 导 致心室限制性 充盈障碍 限制型心肌病 初始以发热，全身倦怠， WBC 上升为主，以后逐渐出现心悸，呼吸困 难，浮肿，肝大，颈静脉怒张等，酷似缩窄性心包炎， ECG见心动过速 ， 心房肥大， T波低平或倒置，本病常与缩窄性心包炎鉴别，本病心室腔 小，变形和嗜酸细胞上升，心包无钙化而内膜可能钙化等有助于诊断 限制型心肌病 临床表现 限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别 l 限制型心肌病 缩窄性心包炎 l LAP-RAP5mmHg LAP=RAP l 伴 TR 不伴 TR l RVSP50mmHg RVSP25% l 心肌活检有发现 无发现 限制型心肌病 治 疗 预后差，对症处理 致心律失常型右室心肌病 ARVC Arrhythmogenic Right Ventricular cardiomyopathy 特征为右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换， 临床表现为心律失常、右心扩大和猝死。 未分类心肌病 UCM Unclassified Cardiomyopathies 不适合归类于上述类型的心肌病。 特异性心肌病 常见类型 l 1995年世界卫生组织和国际心脏病学会联合会专题小组 关于心肌病的定义和分类，认为继发性心肌病 (即特异性 心肌病 )包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压性心 肌病、炎症性心肌病、代谢性心肌病 (如糖尿病贮积症、 糖脂质变性、淀粉样变性等 )、内分泌性心肌病 (如甲亢 或甲减 )、全身疾病、围生期心肌病、药物中毒性心肌病 、酒精性心肌病等 缺血性心肌病 l 本病属冠心病的终末阶段。