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文档简介
慢性盘状红斑狼疮 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 红斑狼疮 为结缔组织病的一种, 在临床上可分为六个亚型;盘状红 斑狼疮( DLE)、深在性红斑狼疮( LEP)、亚急性皮肤型红斑狼疮( SCLE)、系统性红斑狼疮( SLE)、 红斑狼疮综合征 (LES)、新生儿红斑 狼疮( NLE)。 Chronic discoid lupus erythematosus 发生在口腔颌面部的是慢性盘状 红斑狼疮 (chronic discoid lupus erythematosus),为狼疮病中最轻 的一个亚型,为皮肤粘膜病,很少 累及内脏器官,预后良好。其中约 5%的患者可能发展为 SLE或 SCLE。 Chronic discoid lupus erythematosus 【 病因 】 本病为自身免疫性疾患。系统性红 斑狼疮或其他亚型在病变活动期时,都 可检测出自身循环抗体(如抗核抗体等 ),属于非器官特异性自身免疫病。 Chronic discoid lupus erythematosus 【 临床表现 】 慢性盘状红斑狼疮主要发生于口颊 部的皮肤与粘膜,多无全身性损害。先 发生于皮肤的外露部位,面部的鼻梁两 侧皮肤呈鲜红色斑,其上覆盖白色鳞屑 ,称之为蝴蝶斑。 Chronic discoid lupus erythematosus 【 临床表现 】 还可发生于面部其他部位或手 背等处,为圆形红斑,当揭去其上 面的鳞屑,可见扩大的毛囊,在鳞 屑的内面,可见呈棘状突起的角质 栓塞。 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 【 临床表现 】 口腔部位多发生于 唇颊 粘膜,其特 征为 红斑样病损 ,可有糜烂、出血,在 唇红部可出现结痴。陈旧性病变可有萎 缩、角化,病损周围可见白色放射状条 纹。 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 【 病理 】 上皮表面有 过度角化或不全角化 , 粒层明显,角化层可有剥脱,有时可见 角质栓塞 ;上皮 棘层变薄 ,有时可见上 皮钉突增生、伸长; 基底细胞发生液化 、变性 ,上皮与固有层之间可形成裂隙 和小水疱,基底膜不清晰;上皮下结缔 组织内有 淋巴细胞浸润 ,主要为 T细胞 ; Chronic discoid lupus erythematosus 【 病理 】 毛细血管扩张、管腔不整,血 管内可见玻璃样血栓,血管周围有类纤维 蛋白沉积 , PAS染色阳性, 管周有淋巴细 胞浸润;胶原纤维发生类纤维蛋白变性 , 纤维水肿、断裂;基底膜增厚, PAS反应 阳性。上述各种病理变化不一定同时存在 ,但这些变化对诊断本病具有一定意义 。 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 【 免疫病理 】 直接免疫荧光技术可检测病损 部位 上皮基底膜区 域有免疫球蛋白 、补体沉积, 形成一条翠绿色的荧 光带 ,又称之为 狼疮带 (lupus band)。狼疮带在病损组织中的存 在与否,对该病的诊断、治疗效果 及其预后的监测都具有重要的临床 意义。 Chronic discoid lupus erythematosus 【 免疫病理 】 Chronic discoid lupus erythematosus 【 免疫病理 】 此外,采用间接免疫荧光技术 ,可以检测患者自身循环抗体存在 的情况及
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