医学ppt课件慢性盘状红斑狼疮_1

慢性盘状红斑狼疮 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 红斑狼疮 为结缔组织病的一种， 在临床上可分为六个亚型；盘状红 斑狼疮（ DLE）、深在性红斑狼疮（ LEP）、亚急性皮肤型红斑狼疮（ SCLE）、系统性红斑狼疮（ SLE）、 红斑狼疮综合征 (LES)、新生儿红斑 狼疮（ NLE）。 Chronic discoid lupus erythematosus 发生在口腔颌面部的是慢性盘状 红斑狼疮 (chronic discoid lupus erythematosus)，为狼疮病中最轻 的一个亚型，为皮肤粘膜病，很少 累及内脏器官，预后良好。其中约 5%的患者可能发展为 SLE或 SCLE。 Chronic discoid lupus erythematosus 【 病因 】 本病为自身免疫性疾患。系统性红 斑狼疮或其他亚型在病变活动期时，都 可检测出自身循环抗体（如抗核抗体等 ），属于非器官特异性自身免疫病。 Chronic discoid lupus erythematosus 【 临床表现 】 慢性盘状红斑狼疮主要发生于口颊 部的皮肤与粘膜，多无全身性损害。先 发生于皮肤的外露部位，面部的鼻梁两 侧皮肤呈鲜红色斑，其上覆盖白色鳞屑 ，称之为蝴蝶斑。 Chronic discoid lupus erythematosus 【 临床表现 】 还可发生于面部其他部位或手 背等处，为圆形红斑，当揭去其上 面的鳞屑，可见扩大的毛囊，在鳞 屑的内面，可见呈棘状突起的角质 栓塞。 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 【 临床表现 】 口腔部位多发生于 唇颊 粘膜，其特 征为 红斑样病损 ，可有糜烂、出血，在 唇红部可出现结痴。陈旧性病变可有萎 缩、角化，病损周围可见白色放射状条 纹。 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 【 病理 】 上皮表面有 过度角化或不全角化 ， 粒层明显，角化层可有剥脱，有时可见 角质栓塞 ；上皮 棘层变薄 ，有时可见上 皮钉突增生、伸长； 基底细胞发生液化 、变性 ，上皮与固有层之间可形成裂隙 和小水疱，基底膜不清晰；上皮下结缔 组织内有 淋巴细胞浸润 ，主要为 T细胞 ； Chronic discoid lupus erythematosus 【 病理 】 毛细血管扩张、管腔不整，血 管内可见玻璃样血栓，血管周围有类纤维 蛋白沉积 ， PAS染色阳性， 管周有淋巴细 胞浸润；胶原纤维发生类纤维蛋白变性 ， 纤维水肿、断裂；基底膜增厚， PAS反应 阳性。上述各种病理变化不一定同时存在 ，但这些变化对诊断本病具有一定意义 。 Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus Chronic discoid lupus erythematosus 【 免疫病理 】 直接免疫荧光技术可检测病损 部位 上皮基底膜区 域有免疫球蛋白 、补体沉积， 形成一条翠绿色的荧 光带 ，又称之为 狼疮带 (lupus band)。狼疮带在病损组织中的存 在与否，对该病的诊断、治疗效果 及其预后的监测都具有重要的临床 意义。 Chronic discoid lupus erythematosus 【 免疫病理 】 Chronic discoid lupus erythematosus 【 免疫病理 】 此外，采用间接免疫荧光技术 ，可以检测患者自身循环抗体存在 的情况及