过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura）

6版第 过敏性紫癜 (Anaphylactoid purpura) n 重庆医科大学 儿科学院 n 赵晓东 唐雪梅 6版第 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 6版第 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 6版第 过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础 :全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现 :皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累 6版第 发病情况 年龄： 学龄及学龄前儿童多见 (28岁 ) 性别： 男 女 1.42:1 季节： 春秋季多 6版第 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 6版第 病因： 不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素； 6版第 发病机理： 不明 与免疫异常有关 B细胞多克隆活化 ,分泌大量 IgA和 IgE IgA免疫复合物形成 ,TNF-,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤 6版第 感染原 过敏原 易感人群 （遗传学背景） B细胞多克隆活化 各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具 有遗传易感性患儿机体产生 B细胞克隆扩增，引发异常免 疫反应（尤其 IgA免疫复合物形成 ），）， 导致系统性血管炎 发病机理 IgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎 6版第 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 6版第 广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤 维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿 ，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃 肠道 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮 肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥 漫增殖性肾炎伴新月体形成 6版第 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 6版第 皮肤紫癜 消化道症状 关节症状 肾脏受累的症状 其它：循环 、 神经、呼吸系统 6版第皮疹（特征性表现） 部位 :四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质 :大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状： 血管神经性水肿、坏死、水疱 6版第 n 6版第 6版第 6版第 6版第 消化道症状（急性期常见死因） 约占 2/3 腹痛、呕吐、便血 :因肠壁水肿、出血、 坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮 肤紫癜出现； 严重并发症： 肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等； 6版第 关节症状 约占 1/3 肿痛 ,活动受限多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症； 6版第 多在病程 24周内出现 ,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿； 轻重不一 ,大多能完全恢复 ,少数发展为 慢性肾炎 ,决定疾病远期预后； 肾脏受累（决定远期预后） 约占约占 1/32/3 6版第 * 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿 或 蛋白尿 血尿 和 蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 6版第其它 神经系统 :可出现头昏痛、惊厥、 昏迷等脑血管炎表现； 呼吸系统 :气急、哮喘 ,少见肺出血 循环系统 :心肌炎、心 包炎等； 6版第概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 6版第 无特异性实验室检查 外周血象： WBC 、 PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常； 尿检： 可有红细胞、蛋白及管型等； 大便隐血 :伴消化道出血时常呈阳性； 6版第 免疫： 血清 IgA、 IgE多增高； 其他：腹部 B超有助早期诊断肠套叠； ECG、 EEG、 肾活检在有相应系 统症状时可考虑选用； 6版第 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 6版第诊断： 根据 典型皮疹 分型： 单纯皮肤型： 典型皮疹 腹型： 典型皮疹 +消化道症状 关节型： 典型皮疹 +关节症状 肾型： 典型皮疹 +肾损害 混合型： 典型皮疹 +两个及两个以 上系统损害症状 6版第鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜 （ ITP） 外科急腹症 :急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎 :化脓性、结核性 、 类风湿性关节炎等； 6版第 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 6版第 一般治疗 休息、饮食指导 :急性期卧床休息 ,少渣饮 食；消化道出血时禁食； 去除过敏原、抗过敏 :应用抗组胺药物； 抗感染： 抗凝 :双嘧达莫 (潘生丁 )、肝素 ,血栓形成 时可选择尿激酶等溶栓药； 6版第 对症、支持治疗 关节炎的处理 :严重时使用非激素类抗 炎药； 消化道症状的处理 :饮食指导 ,使用解 痉剂 ,消化道出血时静滴 西咪替丁 ,必要时输血； 6版第 激素及免疫抑制剂 激素使用适应症 严重血管神经性水肿 严重腹痛合并消化道出血 严重肾脏病变 用法 :根据情况选用不同剂型、方式及疗程 免疫抑制剂： 重症紫癜肾炎时选用 6版第 其他治疗 免疫调节 中药 :