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特发性 血小板 减少性紫癜 目 录 定义 病因与发病机制 分类 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 定 义 特发性血小板减少性 紫癜（ ITP） 是血小板 免疫性破坏，外周血 中血小板减少的出血 性疾病。 特 征 广泛皮肤、粘膜或内脏出血 血小板减少 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍 血小板生存时间缩短 抗血小板自身抗体出现 病因与发病机制 感染 免疫因素 肝、脾的作用 遗传因素 其他因素 分 类 急性型 慢性型 急性型临床表现 多 见于儿童 发病前 12周有上呼吸道感染 史 起病急骤 皮肤粘膜瘀点、瘀斑 内脏出血，颅内出血 急性型实验室检查 血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他 急性型实验室检查 血小板多在 20 109 L以 下 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常 急性型实验室检查 骨髓巨核细胞数量增加或正 常 巨核细胞发育成熟障碍，表 现为巨核细胞体积变小，胞 浆内颗粒减少，幼稚巨核细 胞增加。 产板巨核细胞显著减少。 慢性型临床表现 多 见于 40岁以下青年女性 起病隐袭 多为皮肤粘膜出血 可有轻度脾大 慢性型实验室检查 血小板 骨髓象 PAIg及血小板相关补体： 阳性 其他 慢性型实验室检查 血小板多在 50 109 L左 右 血小板平均体积偏大 出血时间延长 血小板功能一般正常 慢性型实验室检查 骨髓巨核细胞数量显著增加 巨核细胞发育成熟障碍，表 现为巨核细胞体积变小，胞 浆内颗粒减少，幼稚巨核细 胞增加。 产板巨核细胞显著减少。 诊 断 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 多次检查血小板计数减少 脾不大或轻度大 骨髓巨核细胞增多或正常，有成 熟障碍 具备下列 5项中任何 1项： 诊 断 泼尼松 治疗有效 脾切除治疗有效 PAIg阳性 PAC3阳性 血小板生存时间缩短 鉴别诊断 药物性免疫性血小板减少 重复用药发病，最近一次用药几 小时 几天发病。 停用该药后，出血在几天内停止 ，血小板在 2448小时内恢复。 可有畏寒、发热、关节痛等 如鉴别困难，可停用所有药物， 血小板不上升，则排除药物性免 疫性血小板减少 治 疗 一般治疗：休息、止血 糖皮质激素：首选 维持 36个月 脾切除 免疫抑制剂治疗 其他治疗 急症处理 急症处理 适用于 血小板低于 20 109 L者 出血严重、广泛者 疑有或已发生颅
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