头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿43例临床诊治经验

-精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 1 头颈部嗜酸性淋巴肉芽肿 43 例临床 诊治经验 摘要 目的 探头颈部嗜酸性 淋巴肉芽肿（ELG ）的临床特征及诊疗 经验，提高临床医生对该病的认识，降 低临床误诊、漏诊及复发率。 方法 收 集 2000 年 7 月2017 年 1 月就诊于武 汉大学人民医院且经病理检查确诊的 43 例头颈部 ELG 患者的临床资料。对患 者的基本信息、临床症状、常规血液检 查、影像学检查、病理检查、治疗方案 及随访情况等进行总结。 结果 患者多 以反复发作的无痛性肿胀为首发症状来 诊，肿块可单一或多个并存，可伴有皮 肤瘙痒或色素沉着。病变部位以颈部 （24 例）为主，其次为腮腺（9 例） 。 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 2 实验室检查中 33 例嗜酸性粒细胞明显 升高，31 例 IgE 明显升高。所有患者视 病情接受手术、糖皮质激素或放疗等治 疗。26 例患者为单纯手术，复发 9 例； 13 例接受两种（手术+放疗或激素+放 疗）联合治疗，仅 1 例复发。 结论 ELG 的主要临床表现为无痛性肿块、外 周血嗜酸性粒细胞和血清 IgE 升高，其 确诊依赖病理检查。手术治疗是首选治 疗方法，联合放疗及激素治疗可降低复 发率。 中国论文网 /6/view-12954800.htm 关键词 嗜酸性淋巴肉芽肿；木 村病；嗜酸性粒细胞 中图分类号 R593 文献标识码 A 文章编号 1673-7210（2017） 11（a）-0044-04 Clinical diagnosis and treatment of 43 cases of eosinophilic lymphatic granuloma of head and neck JIANG Yang1 HUA Qingquan1 REN Jie1 ZENG Feng1 SHENG Jianfei1 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 3 ZHANG Zhijian1 GUAN Hongxia2 YUAN Jingping3 1.Department of Otolaryngology Head and Neck Surgery， Renmin Hospital of Wuhan University， Hubei Province， Wuhan 430060， China； 2.Department of Otolaryngology， Hubei Material and Child Health Hospital， Hubei Province， Wuhan 430070， China； 3.Department of Pathology， Renmin Hospital of Wuhan University， Hubei Province， Wuhan 430060， China Abstract Objective To explore the clinical features and diagnosis and treatment of eosinophilic lymphatic granuloma （ELG） of head and neck， in order to improve awareness of the disease in clinicians， reduce the clinical misdiagnosis， missed diagnosis rate and the recurrence rate. Methods The clinical data of 43 patients with ELG of head and -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 4 neck surgery were confirmed by pathological examination in Renmin Hospital of Wuhan University from July 2000 to January 2017 were collected. The detailed data were summarized， including basic information， clinical symptoms， routine blood tests， imaging examination， pathological examination and recurrence. Results The patients were often treated with recurrent painless swelling as the initial symptom， which could be single or multiple， and could be accompanied by skin itching or pigmentation. The diseased region was mainly in the neck （24 cases） ， followed by the parotid gland （9 cases）. In laboratory examination， eosinophilic granulocytes in 33 cases were significantly elevated， and IgE in 31 cases were increased significantly. 26 cases were treated by simple surgery， with 9 cases recurrence； 13 cases were treated with -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 5 combined treatment （surgical + radiotherapy or hormone + radiotherapy） ， with only one case recurrence. Conclusion The main clinical manifestations of ELG are painless mass， increased peripheral blood eosinophils and serum IgE， and its diagnosis relies on pathological examination. Surgical treatment is the preferred treatment， and combined radiotherapy and hormone therapy can reduce recurrence rate. Key words Eosinophilic lymphogranulomal； Kimura disease； Eosinophil 嗜酸性淋巴肉芽 （Eosinophilic Lymphogranuloma，ELG）又称为嗜酸 粒细胞性增生性淋巴肉芽肿，是一种罕 见慢性炎性疾病。它由 Kimm 等1于 1937 年首次提出，之后由日本学者 Kimura 等2 详细报道后被广泛称为 “木 村病”。本病临床多表现为局部无痛性 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 6 淋巴结肿大3，因其病机不清，又缺乏 特异性临床表现和检测手段，临床误诊、 漏诊率较高。尽管有一些个案分析及临 床资料的报道4-5，但很少有专门针对 头颈部病变的详细描述。本研究通过分 析 43 例头颈部 ELG 患者的临床资料， 加深对本病认识，提高临床医生对本病 诊治水平。 1 资料与方法 收集 2000 年 7 月2017 年 1 月 就诊于武汉大学人民医院耳鼻咽喉头颈 外科，经病理检查确诊的头颈部 ELG 患者 43 例资料。本组患者中，男 30 例， 女 13 例，男女比例为 2.31；年龄为 1074 岁，平均 35 岁；病程为 2 个 月35 年，中位病程 7.67 年。对所有 患者进行门诊或电话随访，随访时间为 0.510.3 年，平均随访 7.3 年。 2 结果 2.1 临床表现 43 例 ELG 患者多表现为头面部 无痛性肿块（31 例，72.09%） ，其次为 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 7 肿块反复肿大（9 例，20.93%）和肿块 增大伴疼痛（3 例，6.98%） ；部分患者 可伴有皮肤瘙痒（15 例，34.88%）和 色素沉着（10 例，占 23.25%） ；病灶多 为单发（36 例，83.70%） ，亦可多发 （7 例，16.30%） 。病变部位主要涉及 耳周（6 例，12.00%） 、唾液腺（11 例， 22.00%） 、颈部（25 例，50.00%）和其 他部位（8 例，16.00%） 。肿块大小为 0.512 cm，多集中在 25 cm（31 例， 62.00%） 。 2.2 实验室检查结果 所有患者均进行血常规检查，其 中 33 例（76.74%）患者外周血中嗜酸 性粒细胞百分比升高，最高百分比达 54.00%；30 例（69.77% ）患者嗜酸性 粒细胞绝对值升高，最高达 6.89109/L，仅有 6 例（13.95%）伴随 轻度白细胞升高。31 例（72.09%）患 者血清 lgE 水平明显升高，最高值达 23 000 U/mL。 2.3 影像学检查结果 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 8 43 例患者进行彩色多普勒血流显 像仪（CDFI）检耍结果显示 37 例 （86.05%）患者可见血流信号，剩余 6 例（13.95%）内部血流信号不明显。所 有患者超声检查结果均提示为低回声或 无回声区，其中 2 例（4.65%）内部回 声不均，形态不规则，考虑恶性可能。 21 例患者行 CT 检查，均表现为 病变区局部肿大，为多发结节状软组织 密度影。其中 8 例行增强扫描，增强后 有轻-中度强化，其内结节影中-重度强 化。其内部或周边可见迂曲走行的小血 管，病灶同侧或双侧颌下、下及颈部 各区可见多发肿大淋巴结，未见明显坏 死或融合征象。其中仅有 2 例患者考虑 为 ELG 可能，其余均考虑为炎性增生 性疾病或皮下肿块。 25 例患者行 MRI 检耍 表现 为病灶形态不规则，均为长 T1 长 T2 信 号影。23 例表现为 T1WI 低信号， T1WI 中等稍高信号或高信号；另 2 例 T1 及 T2 均为等信号。19 例结果显示病 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 9 灶边界清晰，6 例边界模糊（4 例与超 声结果相符） 。19 例行增强扫描，均为 轻中度强化，其中 15 例均匀强化，4 例 不均匀强化。MRI 报告多提示为炎性病 变、腺淋巴瘤、血管瘤、淋巴瘤等。 2.4 组织病理学特征 ELG 患者的在显微镜下多表现出 相似的组织学特征。本组患者病理特征 总结如下：淋巴样增生，毛细血管增 加，形成新的淋巴滤泡（图 1A） ，并在 滤泡中检测到活跃生发中心（图 1B） 。 在大部分病变中，滤泡区域扩张，伴 有不同程度的血管增生和透明化（38 例， 92.68%） ，紧密堆积的淋巴细胞由嗜酸 性粒细胞、浆细胞和肥大细胞混合组成 （图 1C、D ） 。当嗜酸性粒细胞浸润 时，在一些生发中心可观察到卵泡和血 管的进行性破坏。淋巴细胞胞质减少， 轻染，无空泡。纤维化持续存在，并 在疾病晚期或皮下和唾液腺病变中最显 者。淋巴滤泡或结缔组织中偶尔会看 到嗜酸性微生物。 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 10 2.5 治疗及随访结果 43 例 ELG 患者中， 26 例患者接 受单纯手术治疗，12 例患者接受手术+ 术后低剂量放疗，2 例患者仅行激素治 疗，1 例患者接受激素+放疗，2 例患者 接受单纯放疗。其中单纯手术复发 9 例， 复发率为 39.13%。13 例接受两种（手 术+放疗或激素+放疗）联合治疗的患者 中，仅 1 例复发，复发率为 7.69%。 3 讨论 ELG 是一种较为罕见的大量淋巴 组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润的慢性疾 病6。关于病因，目前尚无统一认识， 普遍认为可能与免疫-内分泌功能紊乱、 自身免疫性疾病、感染等有关。临床表 现多为无痛性皮下肿块，以头颈部为多 见，主要集中在唾液腺7-8。本次研究 中仅有 9 例（21.95%）患者病灶在唾液 腺，这可能是受地域、种族等因素的影 响。此外，本病也可发生于腹股沟、前 臂、腋窝、口唇、眼睑等其他部位9-12。 除了局部肿块外，患者还可伴有皮肤瘙 -精选财经经济类资料- -最新财经经济资料-感谢阅读- 11 痒或色素沉着，或伴有哮喘、过敏性鼻 炎等变态反应13-14 ，或伴有肾病综合 征、脑栓塞、心肌炎等疾病15-18。 ELG 尚无特异性的检查方法，超 声检查可发现病变在部位，但不能区分 是否为 ELG，多用于评估疗效和随访。 CT 和 MRI 可进一步了解病变部位、范 围及其与周围组织的关系，判断病变进 展情况。 明确的诊断是治疗的关键，它有 助于后续治疗方案的制订19。组织病 理学检查在 ELG 临床诊断中起关键作 用。结合影像学检查有助于与血管肉瘤、 血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症 （ALHE）等的鉴别。本次研究中典型 病理学表现与其他文献中的描述相似 6，18。 目前 ELG 尚无统一的 治疗方案，手术治疗仍然是首选的治疗 方法。此外还可选择口服糖皮质激素或 放疗治疗20 。 诮洗笾卓樾兄卓橥暾 切除术，部分患者视病情辅以术后低 剂