临床检验技术血液学

1、卵黄囊是人类最初的造血组织。血岛是人类最初的造血中心。 2、造血正向调控的细胞因子：干细胞因子（SCF）；集落刺激因子（CSF）；白细胞介素 3（IL-3）。 造血负向调控的细胞因子：转化生长因子-（TGF- ）；肿瘤坏死因子- 、（TNF-、）；白血病 抑制因子（LIF）；干扰素 、（interferon-、，IFN-、 、）；趋化因子（CK ） 3、有丝分裂是血细胞分裂的主要形式。巨核细胞则是以连续双倍增殖 DNA 的方式，属多倍体细胞。 4、血细胞发育成熟中的形态演变规律 （1） .细胞胞体由大逐渐变小（巨核细胞相反，由小变大） （2） .细胞浆颜色由深逐渐变浅（中幼红细胞阶段胞浆血红蛋白合成明显，故颜色发红） （3） .红系统胞浆中无颗粒，粒系统到中幼阶段颗粒开始出现特异性颗粒（嗜中性，嗜酸性和嗜碱 性）改变 （4） .中幼阶段核仁消失 骨髓有核细胞增生程度五级估计标准 增生程度 成熟红细胞：有核细胞 有核细胞均数/Hp 常见病例 增生极度活跃 1：1 100 各种白血病 增生明显活跃 10：1 50100 各种白血病、增生性贫血 增生活跃 20：1 2050 正常骨髓象、某些贫血 增生减低 50：1 510 造血功能低下 增生极度减低 200：1 5 再生障碍性贫血 5、原粒胞质少，透明天兰色，无颗粒，早幼胞质多含紫红色非特异性的嗜天青颗粒。 6、原红边际有钝状或瘤状突起，有核周淡染区，网织红内含嗜碱性物质， 7、单核细胞进入组织内形成巨噬细胞。 8、正常骨髓片中原巨核为 0，一张正常血片中可见巨核细胞为 735 个。 9、核发育落后于胞质，即幼核老质（MDS 病态造血）；胞质发育落后于核，即老核幼质。可见于白血 病、巨幼红细胞贫血及缺铁性贫血等。 10、弥漫性血管内凝血时，红细胞可呈裂细胞 11、对红细胞膜起屏障和保持内环境稳定作用的是磷脂和胆固醇 12、过氧化物酶（pox）染色：阳性结果为胞质内出现 棕黑色颗粒 。正常时，原粒阴性，自早幼粒细 胞至成熟中性粒细胞均呈阳性反应。嗜碱阴性，嗜酸阳性最强，单核只有幼单和单核呈弱阳性反应，其它 除吞噬细胞有阳性外都是阴性反应。异常时，急粒原粒（+）。急性早幼粒（强 +） 13、过碘酸- 雪夫氏反应（糖原染色、PAS）：阳性结果为胞质内出现 红色颗粒、块状或呈弥漫状红 色。原粒阴性；自早幼粒细胞至中性分叶核粒细胞均呈阳性反应。巨核和血小板（+）；急性淋巴细 胞性白血病（+）。 2 14、碱性磷酸酶染色（NAP 染色）成熟中性粒和巨噬（+ ），其他均（-）。积分值（NAP ）指 100 个 中性粒中阳性比例，参考以一个加号为基准，参考值是 751。 15、细菌性感染时 NAP 积分值增高 。急性粒细胞白血病时 NAP 积分值减低，急性淋巴细胞白血病时 NAP 积分值一般增高；再生障碍性贫血积分值增高，阵发性睡眠性血红蛋白尿积分值减低。 16、慢粒与类白血病鉴别：慢粒的 NAP 积分值常为零，类白血病时 NAP 显着升高。 17、酸性磷酸酶染色（ACP）：戈谢病（ +），尼克皮克病（-）；多毛细胞白血病（ +）。 18、氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶染色（AS-D-NCE）：为粒系细胞所特有，又称特异性酯酶染色。阳性结果： 胞质内出现红色沉淀 19、- 醋酸萘酚酯酶染色（- NAE）非特异性酯酶染色。阳性结果：胞质中出现棕黑色颗粒沉淀。幼 单核细胞和单核细胞为阳性反应，可被氟化钠抑制。各期粒细胞为阴性反应，不被氟化钠抑制。 -丁酸萘酚酯酶（- NBE）主要存在于单核系细胞中，又称单核细胞酯酶。急性单核细胞白血病：单 核系细胞大多数呈阳性，阳性反应能被氟化钠抑制（主要鉴别急粒和急单，后者可被抑制） 乙酸 AS-D 萘酚酯酶和 -丁酸萘酚酯酶双染色对诊断 M4 具有独特的诊断价值。 20、铁染色可作为诊断缺铁贫和指导铁剂的临床，铁粒幼贫血时多有环铁粒红细胞，其中难治性贫血占 15%以上。 21、核型中各种符号代表的意义：t：易位，inv：倒位，iso：等臂染色体， ins：插入，（del）-：丢 失，+：增加，P：短臂，q：长臂，接下第一括号内是累及染色体的号数，第二括号内是累及染色体的区 带。 22、特异性染色体：慢粒（CML）的 ph 染色体，t（9 ；22）（q34 ；q11）；急性早幼粒 （M3）：t(15;17)(q22;q21)； M2b：t（8 ，21）；Burkitt 淋巴瘤：t(8;14)(q24;q32)。 白血病常见的染色体和基因特异改变 类型 染色体改变 基因改变 M2 t（8 ； 21）（q22；q22） AML/ETO M3 t（15 ； 17）（ q22；q21） PML/RAR 或 RAR/PML M4 Eo inv/del（16 ）（q22） CBFB/MYH11 M5 inv/del （11）（q22） MLL/ ENL CML t（9；22）（q34；q11） BCR/ABL 23、贫血时血红蛋白：极重度：Hb30g/L，重度：3060 ，中度：60 90，轻度：90 120。 24、红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/ 先天性）： 膜缺陷遗传性球形细胞增多症；酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症；血红蛋白病珠蛋白 生成障碍性贫血 25、红细胞外来因素所致的溶贫（获得性）： 免疫因素自身免疫性溶血性贫血；膜缺陷阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH） 26、慢性血管内溶血：尿含铁血黄素（+），阴性不能排除。 3 27、 血浆游离蛋白40mg/L，血管内溶血时上升。 28、血清结合珠蛋白（HP）：正常值为 0.82.7g/l。增高见于妊娠，慢感，恶性肿瘤； 减低见于血管 内溶血，肝病，巨幼贫等。 29、AGLT50:指酸化甘油溶血试验中溶血率按光密度减至 50%所需的时间来计算。 30、PHN：蔗糖溶血试验为筛选试验(+),酸化血清溶血试验是确证试验. 31、红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等 32、自身溶血试验及其纠正试验：膜缺陷 G6PD 缺陷症者溶血度轻度增加，能被葡萄糖纠正 33、G-6-PD 缺乏症的筛查/排除试验是高铁血红蛋白还原试验 34、正常血红蛋白电泳区带：HbA95%、HbF2% 、HbA2 为 1.0%3.1%。 35、HbA2 增多，见于 珠蛋白合成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。 36、抗碱血红蛋白测定又称碱变性试验,胎儿血红蛋白(HBF)具有抗碱和抗酸作用。 37、珠蛋白生成障碍性贫血：原名为地中海贫血或海洋性贫血。- 珠蛋白生成障碍性贫血（轻型）： Hb 电泳，HbA2 明显增高是其特点， HbF 正常或轻度增加。重型，HbF 增高大于 30%。 38、自身免疫性溶血性贫血：抗人球蛋白试验（Coombs 试验）是本病重要的诊断方法，最好同时作直接 和间接法 39、进入血浆中的 Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为 Fe3+，与运铁蛋结合运行至身体各组织中。血清 铁/总铁结合力*100%=转铁蛋白饱和度 (20-55%)。 40、临床缺铁分三期：缺铁期；缺铁性红细胞内生成期；缺铁性贫血期。 41、缺铁性贫血：血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度（TS）降低；血清总铁结合力（TIBC）、转 铁蛋白、血清转铁蛋白受体（sTfR）增高；骨髓铁染色示铁消失，铁粒幼细胞小于 15%。 42、红细胞既有低色素又有正色素时称其为“双形性” ，是缺铁粒幼细胞贫血的特征。同时，缺铁粒幼 细胞贫血患者的环形铁粒幼占 15%以上。 43、再生障碍性贫血：全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。一般无肝脾肿大。 44、急性造血功能停滞（AAH）：在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点 45、急性白血病：骨髓中某一系列原始细胞（或原始加幼稚细胞）高于 30%。一般自然病程短于 6 个月。 46、慢性白血病：骨髓中某一系列的白血胞增多，以接近成熟的白血胞增生为主，原始细胞不超过 10% 47、急性白血病 FAB 分型： M1（急性髓细胞白血病未成熟型）：原粒大于或等于 90%,早幼粒少,中幼以下阶段不见或少见, POX,SBC(+)的原粒大于 3%. M2（急性髓细胞白血病白血病部分成熟型）：有 M2a,M2b 两型，M2a 中原粒大于 30%小于 90%，且早 幼粒以下阶段大于 10%；M2b 以异常的中性中幼粒增生为主（大于 30%）,有 Phi小体存在。 M3（急性早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,大于 30%可见束状 Auer 小体, 依颗粒可分 M3a（粗颗粒型）、M3b（细颗粒型）。 M4（急性粒单核细胞白血病）：按粒、单细胞比例可分 M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性细胞5%， 有 inv（16）倒位)。 4 M5（急性单核细胞白血病）：以分化程度分 M5a、M5b ；M5a：未分化型,原单大于或等于 80%； M5b：部分分化型，原单占 30%80%。 M6（急性红白血病）：红系比例50%，红系 PAS 阳性，原粒大于 30%，异常幼红细胞大于 10% 时也可诊断。 M7（急性巨核细胞白血病）：原始巨核细胞大于 30%。 48、绵羊红细胞受体（Es）及细胞表面分化抗原 CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5 为 T 细胞标记， CD7 为出现 早，且贯穿表达整个 T 细胞分化发育过程中的抗原。CD7、CyCD3 同属于检测 T-急性淋 巴细胞白血病（T-ALL）的最敏感指标，只表达 CD7的不能诊断。 49、CD25 是激活 T,B 细胞的标记。SmIg (细胞膜表面免疫球蛋白)和 EM(小鼠红细胞受体)是 B 细胞成 熟的特征性标志,Em 为早期成熟 B 细胞标志。 50、CD19 反应谱广,是鉴别全 B 系的敏感而又特异的标记，CD10 为诊断 CommonALL 的必需标记， CD22 用于检测早期 B 细胞来源的急性白血病是相当特异和敏感的，CD14,为单核细胞特有，抗髓过 氧化物酶(MPO)为髓系特有。 51、CD34 为造血干细胞标记 ,CD38 为造血祖细胞标志；CD41a,CD41b,CD61,血小板过氧化物酶(PPO) 为巨核系特有。 52、急性白血病疗效标准：完全缓解（Complete remission，CR）：骨髓象：原粒细胞型型（原 单幼单或原淋幼淋）5%，红细胞及巨核细胞正常。 复发：骨髓涂片中原+幼稚细胞20%； 53、中枢神经系统白血病：以 CSF 和血清中 2-微球蛋白比值的增高更有诊断意义。 54、急淋可分为:L1,L2,L3 三型。退化细胞明显增多，篮细胞（涂抹细胞）多见，这是急淋的特征之一。 酸性磷酸酶（ACP）染色，T 细胞阳性， B 细胞阴性。大约 90%的急淋有克隆性核型异常，其中 66%为 特异性染色体重排。 55、原始粒细胞（）低于 10%，嗜碱性粒细胞可高达 10%20%，是慢粒特征之一。 56、浆细胞白血病：WBC 高、PLT 少，血片中浆细胞20% ，骨髓增生活跃，糖原与核糖核酸染色均阳 性。 57、多毛细胞白血病：全血细胞少，多毛细胞的特征：胞体大小不一，直径为 1020 微米（似大淋巴 细胞），毛突的特点是边缘不整齐有许多不规则纤绒突起，活体染色时优。约有 4860%病例呈干抽， POX，NAP，SB 染色阴性，ACP（+），不能被 L-酒石酸抑制。 58、骨髓增生异常（MDS）：贫血，PLT、WBC 少。有异形粒细胞（Pelgerbuet 样变），可有大而畸形 的火焰血小板。 59、霍奇金淋巴瘤骨髓象：可以找到 R-S 细胞，但阳性率不高，骨髓组织活检，可将阳性率提高至 9%22%。 60、非霍奇金淋巴瘤需依赖组织病理学分为:淋巴细胞型，组织细胞型（网状细胞肉瘤），混 合细胞型，未分化型。 61、玫瑰花结试验：绵羊红细胞（+）为 T 淋，小鼠红细胞和 EAC（+）为 B 淋。 62、多发性骨髓瘤：单一浆细胞异常增生，红细胞常呈“缗钱状”排列，早期骨髓呈灶性分布，异常浆 细胞一般 510%。尿蛋白电泳和免疫电泳可检出 B-J 蛋白（除不分沁型）。免疫电泳 “M”成份类型： 70%是 IgG 型，2327%为 IGA，IgD 少，IgE 罕见。 5 63、巨球蛋白血症：嗜碱性粒细胞和组织嗜碱细胞散在于异常细胞之间为本症特征。 64、骨髄纤维化：（干抽）。骨髓活检是本病确诊的主要依据 65、恶性组织细胞病（MH，简称恶组）是单核- 巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。全血细胞减少是本 病的典型血象表现。 66、传染性单核细胞增多症（IM，简称传单）是由 EB 病毒（Epstein-Barr virus，EBV）所引起的一种 急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，又称腺性热。 67、小巨核细胞是诊断 MDS 的重要依据之一，其特点是体积小、畸形，含单个核、双核、多核及分叶过 多，核仁明显等。 68、诊断粒细胞缺乏症最关键的指标是骨髓中缺乏成熟阶段的中性粒细胞 69、血小板上有钠泵和钙泵。血小板细胞器主要有：A 颗粒，致密颗粒，溶酶体颗粒。TXA2 是腺苷酸 环化酶的重要抑制剂促进血管收缩。PGI2 是腺苷酸环化酶的重要兴奋剂，抑制血小板聚集和扩张血管。 85.血小板功能：黏附（GPb/ ），聚集（GP b/ a ），释放，促凝，收缩，维护内皮完整性。 86、血小板活化因子（PAF）是迄今已知的最强血小板诱导剂，可诱导血小板活化、聚集。 87、血小板糖蛋白测定：GPb 缺乏见于巨大血小板综合征（对瑞斯托霉素无聚集反应）； GPb-a 缺乏见于 血小板无力症 （对瑞斯托霉素有聚集反应）。 88、凝血因子（F），习惯上称作组织因子（TF），是正常人血浆中唯一不存在的凝血因子。 89、依赖维生素 K 凝血因子：F、F、F和 F 90、接触凝血因子：F、F 和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。 91、对凝血酶敏感的凝血因子：F、F、F和 F 92、内源凝血途径：F、F 、F、F。FXII 被激活到形成 FIXa-VIIIa-Ca-PF3 复合物 93、外源凝血途径：（TF ）F、F。从 TF 到 TF-FVIIa-Ca 复合物形成 94、共同凝血途径：F 95、抗凝血酶（antithrombin，AT-）是体内主要的抗凝物质，其抗凝作用占生理抗凝作用的 70%80%。AT-是肝素依赖的丝氨酸蛋白酶抑制物，分子中有肝素结合位点和凝血酶结合位点。 96、蛋白 C（PC）、蛋白 S（PS）均由肝脏合成，是依赖维生素 K 的抗凝物质。 97、影响血液粘度最大的血浆蛋白是纤维蛋白原；影响血液粘度最主要的因素是红细胞比积 98、PT 正常参考值为 11 秒到 14 秒，3 秒为异常。是反映外源凝血系统 最常用的筛选试验。