内科三基试题_第八章__神经内科

第八章 神经内科 一、名词解释 1桥脑基底内侧综合征(Foville syndrome) 2脑桥腹下部综合征(Millard Gubler syndrome) 3延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome) 4红核综合征(Benedikt syndrome) 5肌无力综合征(Lambert Eaton syndrome) 6Locked in syndrome 7小脑上动脉综合征 8基底动脉尖综合征 9胆碱能危象 10中脑腹侧部综合征(Weber syndrome) 11桥脑被盖部综合征(Raymond Cestan syndrome) 12延髓内侧综合征(Dejerine-syndrome) 13肌无力危象 14反拗危象 15脑膜刺激征 16去皮层综合征 17无动性缄默症 18失语症 19Broca 失语 20Wernicke 失语 21命名性失语 22核性眼肌麻痹 23核间性眼肌麻痹 24脊髓半切综合征 25脊髓横贯性损害 26脑栓塞 27癫痫持续状态 28紧张性头痛 29特发性面神经麻痹 二、单项选择题 1闭锁综合征系病变累及： (C) A边缘系统 B上行网状激活系统 C桥脑基底部病变 D广泛大脑皮质层 2关于小脑性共济失调协调运动障碍的描述，错误的是：( D) A一般上肢重于下肢 B远端重于近端 C精细动作重于粗大动作 D小写征：字迹不均，愈写愈小 3患者，发热 1周，逐渐不认家人，躁动不安，言语增多，错乱，常有幻觉.查体：不能 合作，定向力障碍，注意力分散.最可能的意识障碍类型是： ( B) A意志缺乏症 B谵妄状态 C意识模糊 D醒状昏迷 4查体发现患者对别人和自己讲的话均不理解，发音清晰，语调正常，但错语较多，难以 理解.最可能的失语类型是：(B) ABroca 失语 BWernicke 失语 C皮质下失语 D传导性失语 5病变对侧视野同向性偏盲，病变部位不包括： (C) A视交K B外侧膝状体 C视柬 D枕叶视皮质 6动眼神经麻痹的临床表现不包括： (B) A上睑下垂 B内斜视 C复视 D外斜视 7患者 1周前“上感” ，因突然眩晕，恶心、呕吐伴耳鸣 2 h就诊，改变头位眩晕加重， 查体：听力下降，水平眼震.其原因最可能是： (C) A中枢性眩晕 B血管性晕厥 C周围性眩晕 D非系统性眩晕 8患儿，10 岁，反复突然意识丧失，每次持续数秒缓解.发作时面部抽动，脑电图提示棘 慢复合波.最合理的诊断是： (B) A反射性晕厥 B痫性发作 C贫血性晕厥 D非系统性眩晕 9胸部皮节的阶段性分布最明显，有关其体表标志不正确的描述为： (B) A乳头平面为 T4 B脐平面为 T7 C腹股沟平面为 T12L1 D胸骨角平面为 T2 10患者突发偏瘫，头部 CT提示脑梗死，查体发现：病灶对侧偏身感觉障碍，对侧同向 性偏盲.其病变部位在： (C) A脑干 B皮质下 C内囊 D皮质 11下列症状中是典型偏头痛的表现的是： (C) A畏光 B恶心 C视觉先兆 D偏侧面部疼痛 12老年人，出现呼吸节律不规则，伴有昏迷及双侧病理征，常见于： (A) A脑干出 fin B蛛网膜下隙出血 C头外伤 D脑炎 13下列关于正常儿童脑电图描述，错误的是： (A) A以 a波为主 B随年龄增加，慢波减少 C1418 岁接近成人 D以慢波为主 14脑脊液放置后出现蛛网膜样凝固，可见于： (D) A病毒性脑膜炎 B化脓性脑膜炎 C霉菌性脑膜炎 D结核性脑膜炎 15成人脑脊液总量平均为： (A) A130 ml B300 ml C500 ml D600 ml 16在头颅 CT检查中，下列性质的病变表现为低密度阴影，但除外： (D) A水肿 B囊肿 C脓肿 D钙化 17在 ECG检查中，出现下列波形考虑为癫痫波，但除外：(B) A棘波和棘慢波综合 B三相波 C尖波和尖慢波综合 D多棘波和多棘慢波综合 18正常成人在清醒、安静和闭眼放松情况下，ECG 枕部和顶部主要为： (A) Aa 波 B13 波 C 波 D 波 19小脑病变常出现下列症状，但除外： (C) A肌张力减低 B眼球震颤 C锥体束征 D共济失调 20治疗三叉神经痛时首选： (A) A卡马西平 B大剂量维生素 C手术治疗 D封闭治疗 21特发性面神经炎急性期治疗应尽早使用： (A) A激素 B针灸治疗 C手术治疗 D大剂量维生素 22特发性面神经炎恢复期治疗应使用： (C) A激素 B理疗 C康复治疗 D手术治疗 23臂丛神经的组成是： (C) AC15 脊神经 BC5T1 脊神经 CC5T1 脊神经前根 DC4T2 脊神经前根 24以下选项中，不是 AMAN的临床特点的是： (D) A病情重 B以轴索损害为主 C预后差 D感觉、运动神经同时受损 25目前治疗偏侧面肌痉挛最安全有效、简便易行的药物是：(D) A激素 B大剂量维生素 C卡马西平 DA 型肉毒毒素 26胫神经损害时感觉障碍的部位是： (B) A大腿外侧 B足底 C大腿前面及腹股沟 D小腿前外侧和足底 27下列有关坐骨神经痛的描述，错误的是： (A) A病人尽量避免屈膝 B常见于成人 C咳嗽可诱发 D激素治疗有效 28病人临床表现为垂腕，其可能受损的神经是： (B) A尺神经 B桡神经 C正中神经 D肌皮神经 29下列关于急性脊髓炎皮质类固醇激素的治疗，正确的是： (A) A甲基泼尼松龙大剂量短期治疗 B甲基泼尼松龙大剂量长期治疗 C甲基泼尼松龙小剂量长期治疗 D甲基泼尼松龙小剂量短期治疗 30圆锥病变可出现： (B) A假性尿失禁 B真性尿失禁 C充盈尿失禁 D尿潴留 31脊髓的血液供应来自以下血管，但除外： (D) A脊髓前动脉 B脊髓后动脉 C根动脉 D椎动脉 32急性脊髓横贯性损害的鉴别主要包括下列疾病，但除外： (B) A急性硬膜外脓肿 B原发性侧索硬化 C脊髓转移性肿瘤 D脊髓血管病 33急性脊髓炎应与下列疾病进行鉴别，但除外： (D) A急性硬脊膜外脓肿 B脊柱结核及转移性肿瘤 C脊髓出血 D脊髓灰质炎 34脊髓亚急性联合变性是由于下列哪种物质缺乏： (D) A维生素 C B维生素 E C多种维生素 D维生素 B12 35SAH 的首选诊断方法是： (C) ADSA B腰穿 C头颅 CT DMRA 36脑动脉瘤的体积是决定 SAH是否出血的危险因素，出血机会较少的是瘤体直径小于： (C) A1 mm B2 mm C3 mm D4 mm 37脑叶出血最常见的部位是： (B) A额叶 B顶叶 C颞叶 D枕叶 38对鉴别原因未明的病毒性脑炎与功能性精神病，较有意义的检查是： (C) A脑超声检查 B脑电图检查 C脑脊液检查 D脑血管造影 39对单纯疱疹病毒性脑炎诊断最有价值的是： (D) AMRI 显示颞叶异常信号影 B脑脊液检查示蛋白升高、糖正常 C发热、头痛、精神症状明显 D病程中 CSF中 HSV抗体滴度 4倍以上升高 40最能支持脑膜炎诊断的症状是： (B) A头痛 B脑膜刺激征 C呕 D视乳头水肿 41检测脑脊髓液中 HSV的方法是： (A) A检测 HSV抗原 B检测 HSV特异性抗体 C检测 HSV-DNA D以上均是 42下列有关 PrP的描述，错误的是： (D) A可致海绵状脑病 B有两种异构体 C含有核酸 D需要特殊消毒才能灭活 43病变主要在颞叶内侧或额叶眶面的脑炎常见于感染了： (C) A水痘病毒 B新型隐球菌 CHSV D弓形虫 44复发性脑膜炎常见于： (D) A中耳炎 BWhipple 病 C鼻窦炎 D脑脊液漏 45神经系统真菌感染最常见的是： (B) A毛霉菌 B新型隐球菌 C曲霉菌 D念珠菌 46区别细菌性脑膜炎与病毒性脑膜炎最有意义的 CSF改变为：(D) A压力 B细胞数 C蛋白 D糖和氯化物 47通常 HIV感染，不伴有： (D) A淋巴瘤 B脑弓形虫病 C隐球菌性脑膜炎 D海绵状脑病 48多发性硬化是一种： (B) A螺旋体感染病 B脱髓鞘疾病 C维生素 B12缺乏病 D脂类代谢病 49下列疾病中，不属于炎性脱髓鞘疾病的是： (D) A多发性硬化 B急性播散性脑脊髓炎 C视神经脊髓炎 D脑白质营养不良 50下列有关 MS的描述，正确的是： (C) A多发生 40 岁以上的患者 B男性患者多见 C具有明显的家族倾向 D与人种无关 51MS 自身免疫发病机制中起主要作用的是： (A) A细胞免疫 B体液免疫 C补体 D以上均不是 52下列有关 MS病理改变的描述，错误的是： (D) A髓鞘脱失 B轴突相对完好 C轻度少突胶质细胞变性和增生 D血管周围有中性粒细胞浸润 53MRI T2 加权像对识别 MS何种改变有帮助： (B) A局灶性癫痫活动 B脱髓鞘 C颅内压增加 D急性炎症 54寡克隆区带是指： ( B) AEEG 波频改变 BMS 患者 CSF的免疫球蛋白类型 CAD 的病理特征 DMS 患者的染色体标记 55 一干扰素治疗 MS的效果是： (A) A可降低复发率 B对进展型者效果好 C对 MRI上病灶数影响不大 D仅在动物试验中有效 56MS 应用皮质类固醇治疗的方法是： (C) A小剂量长期使用 B缓解期仍应坚持用药 C大剂量短程疗法 D一般常用泼尼松 57有关 OB的描述错误的是： (C) A提示 CNS内 IgG合成 B指 CSF中有而血清中没有的蛋白条带 C是 MS的特征性改变 D电泳法检测 58有关多发性硬化的描述下列哪项不正确： (C) A是一种自身免疫性疾病 B女性多于男性 C不合并其他自身免疫性疾病 D具有明显的家族倾向 59静止性震颤、铅管样或齿轮样强直提示： (C) A原发性震颤 B肝豆状核变性 C帕金森病 D亨廷顿舞蹈病 60哪些是小舞蹈病的临床特征： (B) A肝脏症状 B儿童发病，舞蹈样动作，肌张力减退 C眼睑痉挛 D中年发病，舞蹈样动作，精神症状及痴呆 6l_迟发性运动障碍的主要原因是： (B) A长期服用复方左旋多巴 B长期服用大剂量抗精神病药物 C长期服用 D一青酶胺 D与药物无关 62帕金森病最特征的临床表现是： (B) A肌强直 B静止性震颤 C运动迟缓 D姿势及步态异常 63帕金森病辅助检查异常的有： (D) A血及脑脊液 B头颅 CT或 MRI CEEC D分子生物学及功能显像 64下列选项中与“开一关”现象无关： (C) A多见于病情严重者 B发生机制不详 C处理容易 D与服药时间、药物血浆浓度无关 65肝豆状核变性最基本的遗传缺陷是： (C) A胆道排铜障碍 B细胞内异常蛋白存在 C铜蓝蛋白合成障碍 D溶酶体缺陷 66肝豆状核变性最重要的体征是： (C) A神经系统症状 B肝脏症状 c眼 K-F环 D皮肤色素沉着、肾损害 67癫痫全面性发作中，以下哪种发作类型可以不伴有意识障碍： (B) A失神发作 B肌阵挛发作 C强直一阵挛发作 D失张力发作 68治疗典型失神发作首选的药物是： (C) A苯妥英钠 B硝基安定 C丙戊酸钠 D卡马西平 69治疗单纯部分发作首选的药物是： (C) A丙戊酸钠 B苯巴比妥 C卡马西平 D苯妥英钠 70治疗癫痫持续状态首选的药物是： (B) A10水合氯醛保留灌肠 B地西泮静脉推注 C苯巴比妥 D丙戊酸钠 71癫痫手术治疗的指征是： (C) A癫痫持续状态 B自动症 C难治性癫痫 D强直一阵挛发作 72治疗有中央一颞部或枕部棘波的良性儿童期癫痫的首选药物是： (A) A卡马西平 B氯硝安定 C乙酰唑胺 DACTH 73下列物质与偏头痛的关系最密切的是： (A) A5-HT B儿茶酚胺 C前列环素 D阿片物质 74下列情况中，常见于典型的偏头痛的是： (C) A畏光 B家族史 C先兆持续的时间不同 D遗留的神经功能缺损不同 75区别重症肌无力患者胆碱能危象和肌无力危象的根据是：(C) A呼吸的深浅和快慢 B病理征出现与否 C瞳孔大小、唾液和出汗多少 . D肌无力的程度 76重症肌无力病变部位在： (D) A神经肌肉接头的突触前膜 B神经肌肉接头的突触间隙 C肌纤维 D神经肌肉接头的突触后膜 AchR 77重症肌无力常合并： (D) A多发性肌炎 B系统性红斑狼疮 C甲状腺肿瘤 D胸腺肿瘤或胸腺增殖 78肾上腺皮质激素治疗重症肌无力最应注意： (C) A剂量不宜过大 B剂量不宜增加太快 C症状可以加重 D不宜与抗胆碱酯酶药物同时使用 79下列疾病属于 X性连锁隐性遗传的有： (B) A肢带型肌营养不良 BDuchenne 型肌营养不良症 C高钾性周期性瘫痪 D先天性肌强直 80下列多发性肌炎的治疗原则巾错误的有： (C) A首选皮质类固醇激素 B急重症患者可首选大剂量甲基泼尼松龙冲击 C病程好转后为避免副作用应立即停用激素 D激素无效可选用环孢素 A 81雷诺病发作时症状呈： (A) A双侧对称性以手指为主 B不对称地发生于下肢 C不能自行缓解 D多见于男性 82特发性直立性低血压的原因是： (C) A颈静脉窦病变 B低血容量性所致的直立性低血压 - C原因不明 D药物所致的直立性低血压 三、是非题 1脑膜刺激征包括颈项强直、克氏征和 Chaddock征. (N ) 2三叉神经周围性损害的特点是呈葱皮样分离性感觉障碍，中枢性感觉障碍则表现为 病变区各种感觉均缺失. (N ) 3感音性耳聋时，气导长于骨导，即 Rinne试验阳性；传导性耳聋时，骨导长于气导， 即 Rinne试验阴性. ( Y ) 4让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和坚 实程度，这是检查面神经的运动功能. ( N ) 5肌张力减低可见于下运动神经元病变、小脑病变及肌原性病变. ( Y ) 6肌张力增高见于锥体束病变和锥体外系病变. ( Y ) 7折刀样肌张力增高多为帕金森病的特点，铅管样肌张力增高则为锥体束受损的表现 特点. ( Y ) 8肌力采用 05 级的六级记录法.其中 1级为肌肉可收缩，但不能产生动作；3 级表 现为肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力. ( Y ) 9浅感觉检查包括痛觉、触觉、温度觉和皮层感觉检查等. ( N ) 10去皮层综合征患者能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，对外界刺激无 反应，无自发性言语及有目的的动作. ( Y ) 11肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于中枢神经受损. ( N ) 12眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视， 可能是动眼神经受损. ( Y ) 13眼内肌麻痹表现瞳孑 L散大、光反射及调节反射消失，为外展神经麻痹的临床表 现之一. ( N ) 14核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束. ( Y ) 15额叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍. ( Y ) 16顶叶前部病变表现为痴呆和人格改变. ( N ) 17额桥束损害可产生同侧肢体共济失调. ( N ) 18额中回后部病损时出现两眼向病灶侧同向斜视，刺激性病损两眼向病灶对侧同向 斜视. ( Y ) 19中央前回的刺激性病损引起 Jackson癫痫. ( Y ) 20旁中央小叶损害可出现痉挛性截瘫和尿潴留. ( Y ) 21优势半球额下回受损可出现运动性失语. ( Y ) 22优势半球额中回受损可出现书写不能. ( Y ) 23原裂前方的部分称为小脑前叶，在进化上出现较晚，故又称旧小脑. ( Y ) 24原裂后方的部分，占小脑的大部分，此叶在进化上出现最晚，又称新小脑. ( Y ) 25绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称原小脑.( Y ) 26Claude syndrome 临床表现为病侧外展神经麻痹和对侧中枢性偏瘫. ( N ) 27延髓外侧综合征(Wallenberg syndrome)又称小脑下前动脉综合征. ( N ) 28Wallenberg syndrome主要临床表现为：眩晕、构音障碍、同侧软腭、声带瘫痪 及咽反射消失；交叉性感觉障碍；同侧肢体共济失调；同侧 Horner综合征. ( Y ) 29大脑中动脉皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制. ( N ) 30大脑前动脉深穿支闭塞时出现对侧中枢性面神经及上肢瘫痪. ( Y ) 31双侧大脑前动脉闭塞时可出现淡漠、欣快感等精神症状，大小便失禁、强握等原 始反射. ( Y ) 32大脑前动脉皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重. ( N ) 33优势半球受累可伴有失语；非优势半球受累可引起对侧感觉忽略等体像障碍. ( Y ) 34大脑中动脉深穿支闭塞时引起对侧上下肢不同程度的偏瘫，一般无感觉障碍及偏 盲. ( N ) 35CSF 的葡萄糖含量与血糖水平无关. ( N ) 36细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤的 CSF葡萄糖含量可减低. ( Y ) 37短暂性脑缺血发作症状突起又迅速消失，一般持续数分钟至数十分钟，并在 24 h 内缓解，可遗留有轻度的后遗症. ( Y ) 38TIA 的发病与动脉粥样硬化、动脉狭窄、心脏病血液成分改变及血流动力学等多 种病因及多种途径有关. ( Y ) 39脑梗死常见的病因及发病机制有：动脉管腔狭窄和血栓形成、动脉炎和药源性动 脉炎. ( Y ) 40脑梗死溶栓适应证之一必须包括治疗前收缩压200 mmHg或舒张压120 mmHg. ( Y ) 41溶栓并发症：脑梗死病灶继发出血；致命的再灌注损伤及脑组织水肿；再闭塞. ( Y ) 42抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等，治疗期间应监测凝血时间 和凝血酶原时间. ( Y ) 43腔隙性梗死是指发生在大脑半球深部白质及脑干的缺血性微梗死，因脑组织缺血、 坏死、液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙. ( Y ) 44高血压合并小动脉硬化是脑出血的最主要病因.其他病因包括脑淀粉样血管病、动 脉瘤、动静脉畸形等. ( Y ) 45SAH 最常见的病因是颅内动脉瘤，其次为脑动静脉畸形. ( Y ) 46SAH 患者需要绝对卧床 12 周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因. ( N ) 47SAH 防治再出血可使用抗纤溶药物 6一氨基己酸、止血芳酸、止血环酸等. ( Y ) 48SAH 防治脑血管痉挛的药物是 654 2. ( N ) 49AIDS 继发性中枢神经系统肿瘤：原发性淋巴瘤、Kaposi 肉瘤. ( Y ) 50多发性硬化是以叶 1枢神经系统血管炎性为特征的获得性自身免疫病. ( N ) 51MS 是环境因素作用而发生的自身免疫过程. ( N ) 52帕金森病 l临床以运动性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征. ( N ) 53PD 是 m于黑质 Ach产生过多、功能亢进而诱发的疾病. ( N ) 54亨廷顿舞蹈病是一种常染色体隐性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病. ( N ) 55肝豆状核变性义称 Wilson病.是一种常染色体隐性遗传的铁代谢障碍性疾病. ( N ) 56小舞蹈病是狴红热在神经系统的常见表现.本病多见于儿童和青少年. ( N ) 57偏头痛的病因至今尚未完全明确，一般认为与遗传因素有关. ( Y ) 58情绪紧张、焦虑和疲劳、气候变化、精神刺激等，在一部分偏头痛患者中为重要 的诱发因素. ( Y ) 59缓激肽、5 一 tiT、乳酸、钾等致痛物质局部积累会引起紧张性头痛. ( Y ) 60紧张性头痛发病率多数在 30岁前后，绝大多数患者表现为单侧头痛. ( N ) 61紧张性头痛多因疼痛严重而卧床不起或影响日常生活. ( N ) 62三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第 1和第 2支更为常见. ( N ) 63继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时问较长，无明 显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区. ( Y ) 64特发性面神经麻痹是指茎乳孑 L内面神经的化脓性炎症所引起的周围性面瘫.又称 面神经炎或 Bell麻痹. ( N ) 65中枢性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪，额纹消失，不能皱 额蹙眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全. ( Y ) 66闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为 Bell现象. ( Y ) 67中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面下部表情 肌运动障碍，多伴有肢体瘫痪. ( Y ) 68目前认为 AIDP属于迟发性过敏性反应的自身免疫性疾病. ( N ) 69多数 GBS患者病前 14 周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史. ( Y ) 70GBS 典型的脑脊液改变是蛋白质含量正常，而细胞数增高，称为蛋白一细胞分离 现象，为本病特点之一. ( Y ) 71低血钾性周期性瘫痪发作时四肢肌无力、腱反射减低，有多次发作史，血钾低， 心电图低钾性改变，补钾后症状缓解. ( Y ) 72急性重症全身型肌无力可呈四肢迟缓性瘫，症状有波动，药物治疗效果差. ( Y ) 73慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是一组免疫介导炎性脱髓鞘性周围神经病. ( Y ) 74慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的并且对激素治疗不敏感的 疾病. ( N ) 75急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以腰段最为常见. ( N ) 76脊髓亚急性联合变性多于中年以后起病，病情呈渐进性发展. ( Y ) 77脊髓亚急性联合变性症状主要表现为贫血、末端感觉异常、双下肢乏力、行走不 稳及精神症状. ( N ) 78AD 患者海马和新皮层胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱显著减少被认为是记忆障碍和认 知功能障碍的原因之一. ( Y ) 79运动神经元病临床上兼有上和(或)下运动神经元的体征，表现为肌无力、肌萎缩、 感觉障碍等症状及体征. ( N ) 80皮质延髓束受损出现下颌反射亢进等脑干病理征，后期伴有强哭、强笑，呈现典 型的真、假球麻痹并存表现. ( Y ) ，81MG 患者肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转，因此 症状呈现出晨轻暮重的波动性变化. ( Y ) 82MG 患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维 持换气功能时即为危象. ( Y ) 83危象是 MG死亡的常见原因，肺部感染或手术(如胸腺切除术)可诱发危象，情绪波 动和系统性疾病可加重症状. ( Y ) 84胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后症状明显减轻可证实. ( N ) 85Lambert Eaton综合征可能与病理状态下自身抗体直接作用于周围神经末梢突触 后膜的电压依赖性钙通道有关. ( N ) 86假肥大型肌营养不良症患者男女均可发生，多在 35 岁发病. ( N ) 87进行性肌营养不良的严重程度与患儿家族中遗传代数成正比. ( N ) 88部分性癫痫发作不伴意识障碍. ( N ) 89大发作一般选用苯妥因钠，失神发作宜选用氯硝西泮. ( N ) 90周期性瘫痪首次发作多在儿童期至青年期，饱餐、剧烈活动、寒冷和情绪激动为 诱因. ( Y ) 四、填空题 1脑膜刺激征包括 颈项强直 、克氏征 和 布鲁斯基征 . 2视神经检查主要检查 视力 、 视野 和 眼底 . 3感音性耳聋时， 气导 长于 骨导 ，即 Rinne试验阳性；传导性耳聋时， 骨导 长于 气导 ，即 Rinne试验阴性. 4检查时让患者向两侧分别做转颈动作并加以阻力，比较两侧胸锁乳突肌收缩时的轮廓和 坚实程度，这是检查 副神经 的运动功能. 5肌张力减低可见于 周围神经 病变、小脑病变及肌原性病变. 6肌张力增高见于 锥体束 病变和 锥体外系 病变. 7铅管样肌张力增高为 锥体外系 病变的表现特点. 8浅感觉检查包括： 痛觉 、 触觉 和 温度觉 等. 9肢体远端对称性感觉缺失，呈手套袜子型分布，多见于 周围神经 受损. 10眼外肌麻痹表现为上睑下垂，外斜视，眼球向上、向下运动受限，并出现复视，可能 是 动眼神经 受损. 11眼内肌麻痹表现瞳孔散大、光反射及调节反射消失，为 动眼神经 麻痹的临床表现 之一. 12核间性眼肌麻痹的病变位于连接动眼神经内直肌与外展神经核之间的 内侧纵束 . 13大脑 额 叶病变主要表现为随意运动、语言及其精神活动方面的障碍. 、 14 额叶 前部病变表现为痴呆和人格改变. 15额桥束损害可产生对侧肢体 共济失调 . 16额中回后部有侧视中枢，病损时两眼向病灶 同 侧同向斜视，刺激性病损两眼向病 灶 对 侧同向斜视. 17中央前回的破坏性病灶引起单瘫.刺激性病损引起 Jackson 癫痼. 18 旁中央小叶 损害可出现下肢痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍. 19优势半球额下回受损可出现 运动 性失语. 20原裂前方的部分称为 小脑前叶 ，在进化上出现较晚，故又称旧小脑. 21绒球小结叶是进化上出现最早的部分，又称 古小脑 . 22Weber syndrome 临床表现为病侧 动眼神经 麻痹和对侧中枢性偏瘫. 23延髓外侧综合征又称小脑下后动脉综合征，常见于 小脑下后 动脉闭塞或部分梗死 所致. 24Wallenberg syndrome 的主要临床表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；构音障碍； 交叉性感觉障碍等. 25 大脑前动脉 皮层支闭塞产生对侧下肢运动及感觉障碍，可伴有小便不易控制. 26 大脑前动脉 深穿支闭塞时出现对侧中枢性面舌及上肢瘫痪. 27 双侧大脑前动脉 闭塞时可出现淡漠、欣快等精神症状，大小便失禁、强握等原始 反射. 28 大脑中动脉 皮层支闭塞出现偏瘫及偏身感觉障碍以面及上肢为重. 29 优势 半球受累可伴有失语；非优势半球受累，可引起对侧感觉忽略等障碍. 30CSF 的葡萄糖含量取决于血糖的水平，正常含量约为 2.5 4.4 mmolL. 31细菌性、真菌性、结核性脑膜炎及颅内恶性肿瘤，特别是脑膜癌时，葡萄糖含量可 降低 .病毒性脑炎时多正常. 32短暂性脑缺血发作是指脑血管病损所致短暂的局灶性脑功能障碍.症状突起又迅速消失， 一般持续数分钟至数十分钟，并在 24 小时内缓解，不留任何后遗症. 33溶栓并发症有： 脑出血 、 血管再闭塞 和 再灌注损伤 . 34抗凝治疗常用的药物有肝素、低分子肝素及华法林等.治疗期间应监测 凝血时间 和 凝血酶原时间. 35腔隙性梗死是指发生在大脑半球 深部 及脑干的缺血性微梗死，约占脑梗死的 20. 36脑栓塞的栓子来源： 心源性 、 非心源性 和来源不明的栓子. 37 高血压合并小动脉硬化 是脑出血的最主要病因. 38SAH 最常见的病因是 颅内动脉瘤 .其次为脑动静脉畸形. 39SAH 常见的并发症有： 再出血 、 脑积水 、 脑血管痉挛 和 . 40SAH 患者需要绝对卧床 4-6 周，避免一切可引起血压及颅压增高的诱因. 41SAH 防治再出血可使用抗纤溶药物 6-氨基己酸 止血芳酸 止血环酸 . 42SAH 防治脑血管痉挛的药物是 钙 通道拮抗剂. 43AIDS 中枢神经系统机会性感染： 脑弓形虫病 ， 新型隐球菌性脑膜炎 ，病毒感 染和细菌感染. 44AIDS 继发性中枢神经系统肿瘤： 淋巴 瘤.Kaposi 肉瘤. 45多发性硬化是以中枢神经系统炎性 脱髓鞘 为特征的获得性自身免疫病. 46MS 的可能是遗传易感个体与 环境 因素作用而发生的自身免疫过程. 47MS 临床特征是 病灶部位 的多发性和 时间 上的多发性. 48MS 治疗药物有 皮质醇激素 、a 一干扰素、免疫球蛋白和免疫抑制剂 49帕金森病又名 震颤麻痹 ，是一种常见的中老年人神经系统变性疾病. 50PD 临床以静止性 震颤 、运动迟缓、肌 强直 和姿势步态异常为主要特征. 51PD 患者由于黑质 多巴胺 能神经元变性丢失，造成 Ach系统功能相对亢进，导致基 底节输出过多. 52亨廷顿舞蹈病是一种常染色体 显 性遗传的基底节和大脑皮质的变性疾病. 53肝豆状核变性又称 Wilson病，是一种常染色体隐性遗传的 铜 代谢障碍性疾病. 54HD 致病基因位于 4号染色体的短臂 4q163 位置的 ITl5基因，该基因的上端编码区 的 CAG 三核苷酸有异常的扩增性重复. 55小舞蹈病又称风湿性舞蹈病，是 风湿热 在神经系统的 常见表现.本病多见于儿童 和青少年. 56在女性患者中，月经前期或月经来潮时易 加重 偏头痛发作，而在妊娠期头痛发作 可 缓解 ，更年期后逐渐消失. 57紧张性头痛系由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部持久性收缩，肌肉血液循环障碍 和肌肉 缺血. 58紧张性头痛一般不会因疼痛严重而影响 生活和工作 ，患者整天头痛，但一天内可 逐渐增强和逐渐减轻. 59三叉神经痛是一种原因未明的面部 三叉神经 支配区域内反复发作的、短暂的、阵 发性剧痛. 60三叉神经痛严格限于三叉神经的分布区域内，其中起始于第 2、3 支更为常见. 61三叉神经痛患者口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可 诱发，称为“ 扳 机点 ”. 62三叉神经痛严重者伴有面部肌肉的反射性抽搐，口角牵向患侧，称为 痛性抽搐 . 63继发性三叉神经痛的疼痛性质多为隐痛、钝痛或胀痛，疼痛持续时间 较长 ，无明 显间歇期或间歇期疼痛症状并不完全消失，范围多超越三叉神经分布区. 64特发性面神经麻痹是指 茎乳孔 内面神经的 非化脓性 炎症所引起的周围性面瘫.又 称面神经炎或 Bell麻痹. 65周围性面神经瘫痪表现一侧面部表情肌的部分或完全性瘫痪， 额纹 消失，不能皱 额蹙眉，眼裂变 大 ， 眼裂不能 闭合 . 66周围性面神经瘫痪闭目时眼球转向上、外方露出白色的巩膜，称为 Bell 现象. 67周围性面神经瘫痪病变在茎乳孑 L内鼓索神经近端，可有 舌前 2/3 味觉的减退或 消失. 68周围性面神经瘫痪病变在 镫骨 肌神经近端，可出现舌前 23 味觉障碍及听觉过敏. 69周围性面神经瘫痪病变在 膝状神经节 ，可有面肌瘫痪、舌前 23 味觉障碍、听觉 过敏、病侧乳突疼痛、耳郭及外耳道感觉迟钝、外耳道或鼓膜带状疱疹. 70急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病多为双侧性周围性面瘫，并伴有四肢对称性迟缓性 瘫痪和脑脊液 蛋白 分离现象. 71中枢性面瘫是由面神经核以上部分受损引起的面神经麻痹，病变对侧面 下 部表情 肌的运动障碍，多伴有肢体瘫痪. 72目前认为 AIDP属于 迟发性过敏反应 自身免疫性疾病. 73多数 GBS患者病前 1-4 周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史. 74GBS 运动感觉神经症状多在前驱症状出现后 3天至 3周出现，运动神经麻痹多起病急、 进展快，呈 对称 性肢体无力麻痹和迟缓性麻痹. 75GBS 患者脑神经受损以 面 神经麻痹为最多见，后组脑神经以、X 神经麻痹也相当 常见. 76GBS 典型的脑脊液改变是蛋白质含量增高，而细胞数正常，称为 蛋白-细胞 分离现 象，为本病特点之一.蛋白质增高于起病后第 3 周最明显. 77急性重症全身型肌无力：可呈四肢迟缓性瘫，但起病较慢， 无 感觉症状，症状有 波动，表现为晨轻暮重，疲劳实验、腾喜龙实验阳性，CSF 检查 正常 . 78慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是慢性进行性发展的，并且是 激素 依赖性的脱 髓鞘感觉运动神经病. 79急性脊髓炎可累及脊髓的任何节段，但以 胸 段脊髓最为常见. 80脊髓亚急性联合变性的病因与维生素 B12 缺乏有关. 81脊髓亚急性联合变性症状主要表现 贫血、末梢性感觉异常 . 82脊髓亚急性联合变性周围血象显示为 巨细胞低色素 性贫血. 83AD 患者海马和新皮层 乙酰胆碱 显著减少，被认为是记忆障碍和其他认知功能障碍 的原因之一. 84Alzheimer 病病人 额颞 叶萎缩，其病理特征包括 老年斑 、 神经元纤维缠结 和 血管淀粉样变 . 85运动神经元病是一组病因尚未明确的主要影响 脊髓前角 细胞及(或)锥体束的运动 系统疾病. 86皮质延髓束受损出现 下颌 反射亢进等脑干病理征.后期伴有强哭、强笑呈现典型的 真、假球麻痹并存表现. 87MG 的发病机制可能为体内产生 AchR-Ab ，经由补体介导的细胞膜溶解作用使 AChR 大量破坏，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力. 88MG 患者中，胸腺几乎都有异常，lO15MG 患者合并 胸腺 瘤. 89MG 起病隐袭，首发症状多为一侧或双侧 眼外肌 肌麻痹，但 瞳孔 括约肌一般不 受累. 90MG 主要临床特征是受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至 晨轻暮重 瘫痪，经短期 休息后又可好转，因此症状呈现出的波动性变化. 91MG 患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，以致不能维持换 气功能时即为 危象 . 92肌无力危象是由于抗胆碱酯酶药量不足引起，注射 滕喜龙和新斯的明 后症状明显 减轻可证实. 93Lambert Eaton 综合征约 23 患者伴发癌肿，最多见的是 小细胞肺 癌. 94Lambert Eaton 综合征低频使动作电位下降，高频使动作电位 增高 . 95多发性肌炎可能与病毒感染骨骼肌有关，由 T 淋巴 细胞介导. 96皮肌炎主要为 体液 免疫机制. 97肌营养不良患者因 抗肌萎缩 基因缺陷而导致肌细胞内缺乏 Dys，造成功能缺失而 发病. 98假肥大型肌营养不良症患者均为 男 性，多在 35 岁发病. 99进行性肌营养不良严重程度与患儿家族中遗传代数成 反 比，最重的是 散发 病 例，预后不良. 100癫痫大发作一般选用 苯妥英钠 .失神发作宜选用 丙戊酸钠 .单纯部分性发作可 选用 卡马西平 . 五、问答题 1简述 AD的诊断要点. 2简述 MG的诊断及治疗要点. 3简述 AIDP的临床表现. 4简述 PD的典型表现及治疗原则. 5简述 TIA的临床表现. 6简述脊髓小脑性共济失调(SCA)的临床表现. 7简述 HSE的临床表现及鉴别诊断. 8简述 MG与 Lambert Eaton syndrome的鉴别诊断 9癫痫持续状态如何处理? 10简述 MS的 Poser诊断标准. 11简述一般意识状态的分级划分. 12简述上、下运动神经元瘫痪的区分. 13简述共济失调的分型. 14简述 TIA的治疗原则. 15简述脑梗死的治疗原则. 16简述急性脊髓炎的诊断要点. 17简述 Duchenne肌营养不良型的临床表现. 18简述常见脑血管病的鉴别诊断. 19简述腰穿的适应证与禁忌证. 20简述晕的鉴别诊断. 名词解释 1、 桥脑基底内侧综合征（Foville syndrome）：病灶侧周围性面瘫，两眼向病侧同向凝 视麻痹，对侧偏瘫。 2、 脑桥腹下部综合征(Millard-Gubler syndrome):小脑前下动脉阻塞造成，临床表现为 患侧眼球不能外展、周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫。 3、 延髓外侧综合症（wallenberg syndrome）：小脑下后动脉闭塞或部分梗死，主要临床 表现：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤;吞咽困难、构音障碍、咽反射小时；同侧面部痛 觉、温度觉障碍；同侧肢体共济失调；horner 综合征、对侧偏身痛觉、温度觉障碍。 4、 红核综合征（benedikt syndrome）：基底动脉脚间支或大脑后动脉梗死，病变损害一 侧红核，致同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫，对侧运动过度；对侧触觉、震动 觉、位置觉、辨别觉减退；对侧强直。 5、 肌无力综合征（lambert-eaton syndrome）：一组累及胆碱能突触的自身免疫病，男 性居多，约 2/3的患者伴发肿瘤，最多见是小细胞肺癌。 6、 Lock-in syndrome：脑桥基底部病变，皮质核束和皮质脊髓束双侧受损致几乎全部运 动功能丧失，患者不能言语，不能吞咽，不能活动，但意识清醒，以睁闭眼或眼球的 上下活动与周围建立关系。 7、 小脑上动脉综合征：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤；两侧病灶侧水平凝视不能；同侧 肢体共济失调；同侧 horner综合征；同侧面部感觉障碍和对侧痛温觉、温度觉障碍； 对侧下肢深感觉障碍。 8、 基底动脉尖综合症：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，出现中脑病损为主 要临床表现的一组综合征。眼球运动及瞳孔异常；对侧偏盲或皮质盲；意识障 碍；四、严重记忆障碍。 9、 胆碱能危象：因抗胆碱能酯酶药物过量所致。患者肌无力加重，并出现肌束震颤及毒 碱样反应。 10、 中脑复侧部综合征（Weber syndrome）：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经。 临床表现为病侧动眼神经麻痹和对侧中枢性偏瘫。 11、 脑桥被盖部综合症（Raymond-Cestan syndrome）：病变同侧外展神经及面神经麻 痹，小脑共济失调，对侧肢体深感觉障碍，两眼持久性转向病灶对侧。 12、 延髓内侧综合征（Dejerine syndrome）：延髓锥体束发生梗死，产生同侧舌肌麻 痹和萎缩，对侧上下肢中枢性瘫痪，触觉、震动觉、位置觉减退或丧失。 13、 肌无力危象：因抗胆碱酯酶药量不足引起，注射滕喜龙后症状明显减轻可证实。 14、 反拗危象：因对抗胆碱酯酶药物不敏感引起，滕喜龙试验无反应，应停用抗胆碱 酯酶药物而用输液维持。 15、 脑膜刺激征：包括颈项强直、克氏征、布鲁斯基征，见于脑膜炎、蛛网膜下腔出 血、脑炎、脑水肿及颅内压增高等，深昏迷时可消失。 16、 去皮层综合症：患者能无意识的睁闭眼、光反射、角膜反射存在，对外界刺激无 反应，无自发性言语及有目的的动作，成上臂屈曲、下肢伸直姿势，可有病理征，可 有无意识的咀嚼和吞咽运动。见于缺氧性脑病、大脑皮质广泛的损害的脑血管及脑外 伤。 17、 无动性缄默症：患者对外界刺激无意识反应，四肢不能活动，也可呈不典型去脑 强直状态，可有无目的的睁眼，觉醒睡醒周期可保留或有改变，有自主功能紊乱， 因脑干上部或丘脑的网状激活系统或前额叶-边缘系统损害所致。 18、 失语症：由于脑损害所致的言语交流能力障碍，即后天获得性的言语的表达及认 识能力的受损。 19、 Broca失语：又称运动性失语，口语表达障碍，口语理解相对好，复述、命名、 阅读等不同程度受损，病变累及优势半球的 broca区，还有相应的皮质下白质等区域。 20、 Wernicke失语：又称感觉性失语，口语理解严重障碍，患者对别人和自己的话均 不理解，答非所问，复述、命名、阅读等不同程度受损，病变累及优势半球的 Wernicke区。 21、 命名性失语：选择性命名障碍，多以描述物品功能代替说不出的词，语言理解及 复述基本正常，病变累及优势半球颞中后回部或颞枕交界区。 22、 核性眼肌麻痹：指脑干病变损害眼球运动神经核所致的运动障碍。 23、 核间性眼肌麻痹：病变位于链接动眼神经内直肌与外展神经核之间的内侧纵束， 眼球水平性同向运动障碍，多合并分离性眼震。 24、 脊髓半切综合征：表现为病变平面以下的对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失及 上运动神经元瘫痪。见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤。 25、 脊髓横贯性损伤:病变平面以下传导束全部感觉障碍，伴有瘫痪或四肢瘫，排便障 碍，见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。 26、 脑栓塞：指各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性闭塞，引起相应供血 区域脑组织缺血坏死及脑功能障碍。 27、 癫痫持续状态：是指一次癫痫发作持续 30min意思，或连续多次发作，发作期间 意识或神经功能未恢复至通常水平。 28、 紧张性头痛：由于长期紧张、焦虑或疲劳所致的颈部肌肉持久性发作，肌肉血液 循环障碍和缺血而引起的头痛。 29、 特发性面神经麻痹：指茎乳孔内面神经的非化脓性炎症所引起的周围性面瘫。 问答题 1、 AD的诊断要点：（1）多于 65岁以后隐匿起病。 （2）症状：记忆障碍、认知障碍、精 神障碍。 （3）体征：无感觉障碍和锥体束征。 （4）辅助检查：CSF 多正常，EEG 可有广 泛慢波，CT 和 MRI检查可见侧脑室扩大和脑沟增宽，MRI 冠状切面可显示海马萎缩。 2、 MG的诊治要点：（1）诊断：1、起病隐匿，首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，重 者眼球运动明显受限，瞳孔括约肌一般不受累。2、多累及机头呈病态疲劳，连续收缩 后发生严重无力甚至瘫痪，短期休息后可好转，晨清暮重。3、多累及眼外肌及其他颅 神经支配的肌肉、四肢及躯干肌，一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。4、疲劳试验 5、高低度 AchR-Ab。6、神经重复低频刺激阳性。7、抗胆碱酯酶药物试验。 （2）治疗： 1、抗胆碱酯酶药物：新斯的明、吡啶斯的明等。2、起病治疗：a、肾上腺皮质类固醇 类；b、免疫抑制剂；c、血浆置换；d、免疫球蛋白；e、胸腺切除。 3、 AIDP的临床表现：（1）亚急性起病，多数患者 1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或 有疫苗接种史。 （2）运动感觉神经症状多在前驱症状出现后 3天至 3周出现，运动神 经麻痹多起病急、进展快，呈对称性肢体无力麻痹和迟缓性瘫痪。 （3）脑神经症状： 面神经瘫痪最常见，多为双侧，后组、脑神经麻痹也最常见。 （4）感觉障碍多于 运动症状同时出现，大多数病例病初即有肢体麻木、疼痛等主诉，查体远端型、手套 袜套样感觉减退或感觉消失， （5）腱反射减低或消失时本病的重要特征。 （6）植物神 经功能紊乱：血压波动、窦速、尿潴留、便秘、末梢循环紊乱。 4、 PD的临床