神经影像可逆性后部脑病综合征ppt课件

神经影像：可逆性后部 脑病综合征（ PRES） 1 概述 1996年 Hinchey等首次报道了一组临床影像综合征 可逆性后部白质脑病综合征，但随着 MRI技术的不 断发展，发现其除了白质，也可累及灰质，因此， 2000年 Casey等提出了新的命名，即可逆性后部脑病 综合征（ Posterior reversible encephalopathy syndrome， PRES）。 一般认为， PRES本质上是一种可逆性的血管源性水肿 ，伴急性神经系统症状，如癫痫发作，脑病，头痛， 视觉障碍等，常见原因为高血压、肾衰竭、使用细胞 毒性药物、自身免疫性疾病、子痫前期或子痫。 PRES 常由急剧的血压波动或细胞因子对血管壁的直接作用 致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继而引起脑水 肿。本病通常是可逆性的，包括影像学表现和临床症 状，预后多数较好。 2 概述 近年来，一些不典型的 PRES陆续增多，包括 中央变异型 PRES， PRES伴脊髓受累，可逆 性全部脑病综合征 （ Generalised reversible encephalopathy sy ndrome）等，对本病的诊治和研究提出了新 的挑战。 3 脑血流的生理 一般情况下，脑灌注压变化范围波动在 50-150mmHg之间（脑灌 注压 =平均动脉压 -颅内压），大脑可以通过自身调节来维持相对恒 定的脑血流量。脑血流自身调节机制包括：脑血管压力反应、化学 因素（如 CO2浓度）与自主神经系统。 当血压下降时，脑动脉舒张，为脑细胞保持足够的血流和灌注。相 反，血压升高时，脑动脉透壁压升高，局部血管内皮的机械感受器 通过离子通道、整合素和细胞骨架变形将压力变化转变为细胞反应 ，引起血管收缩，从而维持一个相对稳定的血流量。 脑血流自身调节需要所谓的神经血管单位，包括神经元、血管细胞 和胶质细胞。来自神经元、血管内皮细胞和星形胶质细胞的化学信 号有助于脑血流的控制。血管内皮细胞可以分泌血管舒张因子（ NO、前列环素、硫化氢、内皮源性超极化因子）和血管收缩因子 （血栓素 A2、内皮素 1和血管紧张素 II）。 4 病理生理机制 PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超 过了脑血流自身调节上限，导致脑高灌注。、 动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大 脑高灌注，血脑屏障破坏，致血浆和大分子物质 溢出到组织间隙。大脑后部对高灌注尤其敏感， 因为后颅窝交感神经较少。在部分易感患者中， 即使血压没有超过典型的自身调节范围，也可以 导致内皮细胞功能受损和血脑屏障破坏。因此， 患者的基础血压、血压升高幅度和升高速度是重 要影响因素。 5 病理生理机制 除外血压急剧升高，循环细胞因子过载也可能会 引起内皮细胞功能异常。在炎症反应中，淋巴细 胞和单核细胞的激活导致细胞因子释放（如 TNF、 IL-1、 IFN）。 这些细胞因子激活内皮细 胞分泌血管活性物质，增加血管通透性，导致大 脑间质水肿。 TNF和 IL-1诱导粘附分子的表达（ 如细胞间粘附分子 1 ICAM-1、血管细胞黏附蛋 白 1VCAM-1、 E选择素等）。 TNF诱导血管内 皮生长因子（ VEGF）的表达，后者可以增加血 管通透性。 PRES患者免疫系统激活，也会释放 细胞因子，上调 VEGF的表达。子痫前期和子痫 患者血 VEGF-A升高，与 PRES显著相关。 6 病理生理机制 约半数 PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括： SLE、血栓性血小 板减少性紫癜、甲减、硬皮病、 Crohn病、溃疡性结肠炎、原发性 硬化性胆管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性多动脉炎、 肉芽肿性血管炎和视神经血管炎。 器官移植后 /化疗使用的免疫抑制剂 /细胞毒性药物是 PRES常见的诱 发因素。可在患者使用这些药物数月后且血药浓度正常的情况下罹 患 PRES。内源性血管活性物质内皮肽、低镁血症和高血压可能会 易化环孢素的神经毒性作用。这些药物亦包括他克莫司（而雷帕霉 素极少）和抗血管形成药物，如抗 VEGF药物（贝伐单抗、苏尼替 尼和索拉非尼）。 肾功能衰竭是 PRES最相关的疾病之一，见于约 55%的 PRES患者。 然而，两者相关的机制尚未明确，可能因为并发的高血压、或是自 身免疫性疾病，亦或肾功能异常本身是 PRES的独立危险因素。 7 病理生理机制 图： PRES的病理生理机制 8 临床表现 PRES常急性或亚急性起病（数小时或数天）。常见的临 床症状见下表。脑病是最常见的症状，轻者仅有轻度意识 模糊，重者可重度昏迷。约 60-75%患者可有癫痫发作。癫 痫持续状态相对少见。典型的 EEG表现为双侧枕部尖波。 对于考虑 PRES伴不明原因的意识不清建议行 EEG检查。 其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野丧 失、皮质盲和幻觉）。头痛常表现为钝痛，呈弥漫性，逐 渐起病。雷击样头痛患者需怀疑脑血管收缩相关疾病，建 议行脑血管造影。局灶性神经功能缺失，如偏瘫或失语， 见于 5-15%的患者。脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少 见，但仍有个案报道。 多数患者同时出现上述多个症状。对于同时出现癫痫发作 和视觉障碍或头痛的患者，需要考虑 PRES可能。 9 临 床症状 发 生率（ %） 脑 病 50-80 癫痫发 作 60-75 头 痛 50 视觉 障碍 33 局灶性神经功能缺损 10-15 癫痫持续状态 5-15 表： PRES常见临床症状 10 影像学表现 颅脑影像学有助于诊断 PRES以及鉴别诊断。血管源性水 肿可以通过 CT来发现，但颅脑 MRI更敏感。由于缺乏诊断 金标准，无法评估 MRI的特异性。颅脑 MRI典型表现为双侧 顶枕叶为主的血管源性水肿，呈 T1低信号， T2/FLAIR高信 号， DWI等或低信号， ADC高信号。通常累及皮质下白质 ，较少累及皮质。水肿几乎累及双侧，不完全对称。 影像学表现可分为四型：顶枕型，全脑分水岭型，额上回 型和中央变异型。影像学分型和水肿严重程度都不与临床 表现分型和严重程度相关。额叶和颞叶受累者约占 75%。 累及基底节和脑干者有 1/3，累及小脑者约占半数。这些部 位的水肿一般是伴随着顶枕部位的受累。病变不累及顶枕 区域者少见。仅累及单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者 需要排除其它疾病。 11 影像学表现 图：典型的黑水像 PRES影像学表现 12 影像学表现 图：均为黑水像； A-C：顶枕型 PRES； D-F：全脑分水岭型 PRES； G-I：额上回型 PRES 13 影像学表现 图：均为黑水像；中央变异型 PRES 14 影像学表现 不常 见 影像学表 现 发 生率（ %） 弥散受限 15-30 强 化病灶 20 颅 内出血 10-25 血管造影示血管收 缩 15-30 约 15-30%患者在 MRI上可见弥散 受限。弥散受限部位通常是位于 大片血管源性水肿部位的较小病 灶。弥散受限病灶的出现通常与 不可逆的损伤和临床不完全恢复 相关。 DWI高信号时，对应 ADC 值可低、等或高（见图 5）。 ADC值增加的区域根据 T2透射效 应（ T2 shine-through effect）的数量在 DWI上可表现为高、 低或等信号。高 ADC值病灶最可能是可逆的，而 ADC值下降通 常进展为真正的梗死。（注： T2透射效应即指 DWI上的信号仍 包含着 T2弛豫时间的影响，因此 DWI上的高信号病灶可能反应 了强 T2透射效应，而不是弥散减少。 DWI低信号病灶是由于不 能被 T2效应平衡的更高 ADC值所致） 表： PRES不常见 MRI表现 15 影像学表现 图： PRES弥散受限表现 16 影像学表现 约 20%的 PRES患者在增 强 MRI可见强化病灶，强 化程度不等。脑叶病灶 一般呈脑回状或斑片状 ，基底节、深部白质、 小脑、脑干等部位多呈 斑点样强化。软脑膜强 化最常见，软脑膜 +皮层 强化次常见。异常强化 反应了局部血脑屏障的 破坏。 图： PRES软脑膜强化 （ 19岁男性，既往有 SLE、全血细胞减少症病史，癫痫发作起病。 A-C：起病时 MRI表现； D-F： 2月后复查） 17 影像学表现 图 7： PRES脑实质结节状强化 (58岁男性，肾癌化疗伴脓毒血症，以癫痫发作起病。血压偏低 92/67mmHg。 A-C：起病时 MRI； D： 7天后复查强化病灶吸收 ) 18 影像学表现 图： PRES软脑膜及实质强化 14岁女性，癫痫发作，既往 SLE病史。 A-B：起病时 MRI； C-D： 5月后复查 ) 19 影像学表现 约 10-25%PRES患者可伴有颅内出 血。脑实质出血最常见，而蛛网膜下腔 出血次常见。出血患者中约 18-30%同 时存在两者类型出血。异基因骨髓移植 后罹患 PRES者颅内出血几率更大。一 项应用 SWI序列的研究显示 58%（ 18/31）患者可见微出血，但其临床意 义不明确。 数个研究显示 PRES血管造影检查（ CTA、 MRA、 DSA）可见脑血管不规 则伴局部血管收缩。研究发现约 15- 30%患者存在血管收缩。有研究报道 17 -38%的可逆性脑血管收缩综合征患者 伴发 PRES。图： PRES伴脑出血 20 不典型案例 案例 1: 17岁男性，慢性肾 脏病 5期，表现为视 力模糊，共济失 调。 图： A： T2WI； B： SWI； C-D： 10天后复查，临床症状完全缓 解， T2WI水肿明显吸收，而 SWI上 微出血增多 21 不典型案例二 案例 2： 37岁男性，既往无 高血压病史，因突 发头痛、进展性视 力下降 2周入院。入 院时测血压 270/160mmHg。眼 底镜可见出血、渗 出和视乳头水肿。 快速降血压治疗（ ARB+利尿剂 +CCB ）使血压降至正 常。 图： a-f：头颅 MRI示脑干、双侧丘脑与额颞叶皮层下白质异常高信号。头痛和视觉症状 2周后逐渐好转。 g-l： 3月后复查头颅 MRI，病灶明显吸收 22 不典型案例三 案例 3： 42岁男性，既往体健，因枕部头痛、恶心、 呕吐和失衡入院。血压： 190/110mmHg。神 经科查体示腱反射亢进，失调步态，双侧轻度 辨距不良。入院化验示肌酐 9.68mg/dl，尿素 氮 194.7mg/dl，余无殊。诊断为终末期肾病， 予血液透析治疗。 2周后临床症状好转。 23 不典型案例三 图：起病时 MRI表现 24 不典型案例三 图：复查时的 MRI表现 25 不典型案例四 案例 4： 17岁女性，头痛、 呕吐，视力下降 1月 ，查体无神经科体 征，眼底镜可见视 乳头水肿。血压 204/160mmHg。接 受降压治疗。 1月后 复查 MRI，病灶明显 吸收。 图：头颅 MRI可见额叶、岛叶、颞叶、基底节区和脊髓病变 26 不典型案例五 案例 5： 9岁女孩，头痛、呕吐伴视物模糊 15天。既往 两次周围性面瘫病史。神经科查体未见明显阳 性体征。血压 225/110mmHg。实验室检查： 血红蛋白 8.8g/dL，肌酐 1.77mg/dL，尿素氮 38mg/dL。腰穿压力正常，脑脊液蛋白轻度升 高（ 57mg/dL）， IgG合成指数 0.9，有核细胞 10/106，红细胞 70/106。寡克隆带阴性。 TORCH、病毒性检测阴性。抗核抗体阴性。 血 NMO抗体阴性。 B超示双侧肾脏萎缩。患者 接受短暂的激素治疗。 1周后症状缓解， 10天 后复查 MRI病灶完全吸收。 27 不典型案例五 图：颅脑 MRI可见延髓和颈髓异常信号 28 诊断与鉴别诊断 对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同 时伴有特定的临床状况（如血压急剧升高，血 压剧烈波动，免疫抑制，自身免疫性疾病，肾 衰竭，子痫前期或子痫）的患者需考虑 PRES 。 PRES的临床症状和体征（如意识模糊，癫 痫发作，头痛，视觉障碍）并无特异性，也可 以见于其它神经科疾病。 PRES的鉴别诊断包 括可逆性脑血管收缩综合征、肾上腺脑白质营 养不良、静脉窦血栓形成以及其它多种以下疾 病。 29 PRES的鉴别诊断 感染性 脑 炎 进 行性多灶性白 质脑 病 CSF细 胞数增多 常伴免疫抑制， 亚 急性或慢性起病 CSF微生物或 PCR阳性 颅脑 影像学可 为单侧 发热 外周血白 细 胞增多 渗透性脱髓鞘 综 合征 颅脑 影像学可 为单侧 有快速 纠 正血 钠 或血糖病史 不好 发顶 枕叶 自身免疫性或副 肿 瘤性 脑 炎 典型的中央 脑桥 异常信号，蝙蝠翼状 恶 性 肿 瘤病史 血清或 CSF特异性抗体阳性 ADEM 颅脑 影像学可 为单侧 儿童好 发 前期病毒或 细 菌感染、疫苗接种 肿 瘤性（淋巴瘤、胶 质 瘤、 转 移瘤） 50-75%患者有 发热 亚 急性或慢性起病 影像上幕上病灶通常不 对 称 恶 性 肿 瘤病史 近期体重下降 中毒性白 质脑 病 CSF细 胞学异常 毒物 药 物接触史 无 临 床和影像学上的好 转 毒物或 药 物 筛查 阳性 颅脑 影像学可 为单侧 症状常在数周内 进 展 MRS示乳酸峰升高， NAA峰降低 CNS血管炎 常 亚 急性起病 脑 白 质 疏松 CSF细 胞数增多 无急性 临 床症状 细 胞毒性水 肿 影像学上异常信号是 连续 的，且 围绕脑 室周 围 30 诊断与鉴别诊断 1. 可逆性脑血管收缩综合征（ RCVS） 女性多于男性。诱发因素包括产后，接触毒品、酒精和血液制品， 选择性 5-羟色氨酸再摄取抑制剂，释放儿茶酚胺类的肿瘤等。临床 特点为严重头痛（突发，剧烈，雷击样），伴 /不伴神经功能缺损， 癫痫发作。脑结构影像表现正常；可伴有脑梗死，脑出血，蛛网膜 下腔出血或 PRES。脑血管影像学： 血管节段性狭窄与扩张（腊肠样 表现），一般在小于 3月时间内这 些狭窄处消失。 RCVS与 PRES存在 共同点，亦有分别，是否是同一 机制尚不清楚。可给予钙离子拮 抗剂（尼莫地平）治疗，预后良 好。 图：可逆性脑血管收缩综合征 DSA腊肠样表现 31 诊断与鉴别诊断 2.肾上腺脑白质营养不良 为 X染色体连锁隐性遗传病，由过氧化物酶缺乏导致。组织中饱和 极长链脂肪酸（ VLCFA）病理性堆积引起脑白质进行性脱髓鞘及 肾上腺皮质功能低下。好发于儿童，也可见于成年人；几乎均为男 性；影像学典型表现： T2及 FLAIR像见 双侧侧脑室三角区周围白质对称性 高信号，通过胼胝体压部，两侧 连续的呈 “ 蝴蝶翼 ” 状；增强扫描 可见病变中间区域花环样强化，也 可无强化。预后差，一般在出现神 经系统症状 1-3年后死亡。 图：肾上腺脑白质营养不良典型 MRI表现 32 3. 静脉窦血栓形成 静脉窦血栓形成常见症状为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺 损、意识障碍和视乳头水肿。 容易与 PRES混淆，且 PRES和静脉窦血栓形成具有一些共同危