张博士医考红宝书之内科学含传染病4

答案：E 解析：急性白血病临床表现：起病多急骤；发热；出血；贫血；组织浸润：a. 骨骼症状，胸骨中下段压痛有助于诊断；b.肝脾淋巴结肿大，急淋多见；c.脑膜或中枢神经 系统白血病以急淋多见，其他皮肤、齿龈、睾丸等浸润。实验室检查血常规外周细胞计数 可增高，也可正常或减少，骨髓增生明显，原始细胞超过 30%，红系或巨核细胞减少。过 氧化酶染色及苏丹黑染色急淋白血病呈阴性，急非淋白血病呈阳性反应。故选 E。 33.最适宜的化疗方案是 A.DA 方案 B.HA 方案 C.HOAP 方案 D.VDP 方案 E.CHOP 方案 答案：D 解析：成人急淋白血病最适宜化疗方案为 VDP 或 VLP，急非淋白血病用 DA 方案。 34.如果出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，应加用的治疗 是 A.脾切除术 B.输血小板悬液 C.控制感染 D.白细胞去除术 E.鞘内注射甲氨蝶呤 答案：E 解析：出现头痛，时有呕吐，脑脊液压力增高，脑脊液可见少量幼稚细胞，说明中枢神经 系统白血病诊断成立，用甲氨蝶呤每次 1015 mg 缓慢鞘内注射，每周两次，直到脑脊液 生化指标及细胞数恢复正常，然后改为 510 mg，鞘内注射，每 68 周一次，随全身化疗 结束而停用。 (1416 题共用题干) (2003) 男性，20 岁，发热 2 周，体温 3839，检查皮肤散在紫癜。颈部及腋下可触及 0.5 cm1.5 cm 大小淋巴结 56 个，脾肋下 3 cm，血红蛋白 85 gL，白细胞 10109L， 血小板 25109L。 14.对诊断帮助最大的检查 A.血细菌培养 B.白细胞分类 C.胸部 X 线片 D.骨髓像检查 E.血小板抗体侧定 答案：D 解析：据患者临床表现应怀疑白血病，骨髓象是诊断白血病的主要依据和必做检查。 15.此患者在治疗 3 周后，出现高热，头痛、呕吐、Kernig 征(+) ，应采取治疗方案 A.应用广谱抗生素 B.链霉素、雷米封、利福平联合治疗 C.化疗+鞘内注射 MTX D.肾上腺糖皮质激素+先锋霉素 E.输血小板 答案：C 解析：据临床表现应考虑中枢神经系统白血病，常发生于治疗后缓解期。治疗应予化疗+ 鞘内注射 MTX。 16.此病人在发热、头痛、呕吐第 2 日做脑脊液检查，最可能的发现为 A.脑脊液中性粒细胞增高 B.细菌培养阳性 C.脑脊液发现结核杆菌 D.脑脊液蛋白量显著增高、糖定量减低 E.脑脊液白血病细胞增多 答案：E 解析：中枢神经系统白血病脑脊液检查可见白血病细胞。 22.治疗脑膜白血病首选药物是(2004) A.长春新碱 B. 环磷酰胺 C.三尖杉酯碱 D.6-巯基嘌呤 E.甲氨蝶昤 答案：E 协和习题 34男性，25 岁，急非淋 M2 型经 DA 方案治疗后部分缓解，近日自觉左下肢疼痛，腰椎 45 椎旁压痛(+)，直腿抬高试验 (+)，应如何治疗 A 腰穿脑脊液检查，鞘内注射 MT B 骨科治疗 C 大剂量化疗 D 放疗 E 细胞因子，如 IL 一 2 或 IFN (八)骨髓移植指征 异基因骨髓移植的适应证为成人急淋、高危型儿童急淋、除急性 早幼粒细胞白血病以外的急非淋，第一次完全缓解期内，有 HLA 配型相合的供髓者，患 者年龄控制在 50 岁以下，如无合适供髓者亦可选择自体干细胞移植。 3.急性白血病骨髓移植治疗，哪项是错误的 (2002) A.应采用 HLA 匹配的同胞异基因骨髓 B.应在第一次化疗缓解后进行 C.应及早进行，与年龄、性别无关 D.可选择自体干细胞移植 E.异基因骨髓移植可能治愈急性白血病 答案： C (2002) 解析：移植选择有年龄限制，目前多掌握在自体移植患者小于 60 岁，异基因移植小于 50 岁，应在缓解后行巩固治疗 4-6 疗程行移植以减少复发。 二、慢性粒细胞白血病 慢性期主要就体现为巨脾，记住这一点就可以应对很多试题，另外提醒大家注意一下 各型白血病中的碱性磷酸酶的变化，此知识点无论是考研还是执医都经常涉及。 (一)典型病例的临床特点 慢性粒细胞白血病(简称慢粒 )是一种起源于多能干细胞的肿瘤 性增生疾病。典型病例(指慢性期 )的临床特点有： 1起病缓慢，常因健康检查或因其他疾病就医而被发现。主要症状为乏力、消瘦、多汗 等代谢亢进表现及因脾肿大左上腹不适。 2脾明显肿大，常呈巨脾。 （淋巴结肿大在 ALL 中多见） (12 题共用选项) （2000） A 寒战、高热、出血并迅速衰竭 B.头痛、呕吐，脑脊液可检出白血病细胞 C.低热、乏力、颈部淋巴结肿大，切口不愈合 D.低热、贫血、巨脾 E.贫血、发热、无痛性淋巴结进行性肿大 ZL 1 中枢神经系统白血病的临床特点为 答案：B（2000） 解析：中枢神经系统白血病常伴有高颅压表现，脑脊液可查到白血病细胞。 ZL 2 慢性粒细胞白血病的临床特征是 答案：D（2000） 26.脾肿大最显著的疾病是 (2002) A.急性粒细胞白血病 B.急性淋巴细胞白血病 C.急性单核细胞白血病 D.慢性粒细胞白血病 E.慢性淋巴细胞白血病 答案：D 23.男性，28 岁，因左上腹肿块进行性肿大就诊。体检：肝肋下 2 cm。脾肋下 4 cm。血红 蛋白 140 gL，白细胞 120109L，血小板 200109L。本例最可能诊断为 A.肝硬化脾功能亢进 B.急性粒细胞白血病 C.慢性粒细胞白血病 D.类白血病反应 E.骨髓纤维化 答案：C 解析：慢性粒细胞白血病以脾肿大为最显著的体征，该病例又有白细胞的增高，故应考虑 慢性粒细胞白血病。 25慢粒白血病的临床特点 A 脾脏显著肿大为主，并有腹胀，低热，乏力 B 纵隔淋巴结肿大 C 易出血贫血 D 容易并发感染 E 低热、无汗 答案；A 12慢粒最突出的特征是 A 粒细胞显著增多，脾明显肿大 B 乏力，低热，多汗 C 腹胀，食后饱胀 D 肝肿大 E 骨痛明显 答案；A 3周围血细胞明显增多，分类中可见各阶段中性粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状 核粒细胞居多，而原粒细胞加早幼粒细胞20，血或骨髓原粒加早 幼粒细胞10，原慢性期药物治疗无效或出现骨髓纤维化。急变期的临床表现同急性白 血病，是慢粒的终末期，外周血和骨髓象原粒加早幼粒细胞30。 2006-3-012不支持慢性粒细胞白血病加速期的是 A外周血中原始粒细胞 5 B骨髓中原始粒细胞10 C外周血嗜碱性粒细胞20 D不明原因的血小板进行性减少 E不明原因的血小板进行性增加 答案: A 慢性粒细胞白血病加速期标准之一为外周血原粒细胞10。 协和习题 17关于慢粒白血病急性变下列哪项不符 A 外周血嗜碱粒细胞20 B 外周血出现有核红细胞 C 骨髓中原始细胞20 D 除 Ph 染色体外，出现其他染色体异常 E 原因不明的血小板进行性减少或增高 答案；B 协和习题 20下列哪项检查对诊断慢粒白血病急性变有意义 A 体重下降，脾脏急剧肿大 B 原化疗方案无效 C 出血贫血明显 D 胸骨骨痛剧烈 E 骨髓中原粒细胞30 答案；E 39女性，30 岁，慢粒病史 l 年，近一周高热脾大平脐，血红蛋白 50gL，白细胞 20109/L，分类原粒占 30，中晚幼粒占 40，血小板 50109/L，诊断慢粒自血病 A 急性变 B 合并感染 C 合并类自血病反应 D 合并骨髓纤维 E 慢性期 答案；A (四)和类白血病反应鉴别要点 类白血病反应是由于各种不同原因引起的白细胞极度增多， 伴外周血中出现幼稚细胞，因血象极易和白血病混淆，称为类白血病反应，但病因去除类 白血病血象可以很快消失。中性粒细胞类白血病反应常有下列特点，借此与慢粒鉴别： 1常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，因此有原发疾病的临床表现。 2白细胞数很少超过 50109L，嗜酸、嗜碱粒细胞一般不增多，中性粒细胞胞浆内常 有中毒性颗粒和空泡。 3脾大常不如慢粒显著。 4中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色呈强阳性。 5Ph染色体阴性。 6原发病控制后，类白血病反应消失。 协和习题 23类白病反应不同于慢粒白血病的主要化验是（答案：C） A 外周血出现幼稚细胞 B 白细胞数目增多 C NAP 活性增高 D 血小板和血红蛋白量大多正常 E 白细胞浆中有中毒颗粒和空泡 协和习题 19NAP 活性明显增高见于（答案：D ） A 慢粒白血病慢性期 B 急淋白血病缓解期 C 恶性淋巴瘤期 D 类白血病反应 E 多发性骨髓瘤 (119120 题共用备选答案) A骨髓细胞内可见 Auer 小体 B中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 CPh 染色体阳性 D糖原染色阳性 E非特异性酯酶染色阳性，可被 NaF 抑制 2006-3-1l9.慢性粒细胞性白血病的实验室检查特点是 答案:C 2006-3-120.类白血病反应的实验室检查特点是 答案:B (3031 题共用备选答案) (2004) A.骨髓细胞內可见 Auer 小体 B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高 C.Ph 1 染色体阳性 D.糖原染色阳性 E.非特异性酯酶(+)，阳性可被氟化钠抑制 30.慢性粒细胞性白血病 答案：C 31.类白血病样反应 答案：B 24.慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别是 A.外周血白细胞计数高 B.外周血可见中幼粒、晚幼粒细胞 C.脾大 D.Ph 染色体阳性 E.骨髓检查：粒细胞增生活跃 答案：D 2.中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于 (2002) A.慢性粒细胞白血病 B.类白血病反应 C.急性粒细胞白血病 D.急性淋巴细胞白血病 E.淋巴瘤 答案：B 解析：中性粒细胞碱性磷酸酶活性减低见于粒细胞白血病，显著增高见于类白血病反应。 (五)治疗方法 1羟基脲 这是治疗慢粒慢性期和加速期最常用药物 （ALL 首选方案 VP，ANLL 首选 方案 DA，M3 首选方案为全反式维甲酸） ，初治常用剂量为每日 3g，分 2 次口服，待白细 胞下降到 20 109L 左右，剂量减半，降至 l0109L，改用小剂量(0.51gd) 长期维 持。用药期间应经常检查血象，以调节药物剂量，不良反应甚少。 (67 题共用选项) （2002） A.急性粒细胞白血病部分分化型 B.急性早幼粒细胞白血病 C.急性单核细胞白血病 D.急性淋巴细胞白血病 E.慢性粒细胞白血病 ZL 6.Ph 1 染色体阳性见于 答案：E（2002） ZL 7.首选羟基脲治疗 答案：E（2002） ZL 3 男性，28 岁。低热，乏力伴左上腹肿块半年，检查肝肋下 3 cm，脾肋下 8 cm， 化验血红蛋白 85 gL ，白细胞 100109L，骨髓象原始粒细胞 3，Ph1 染色体阳性， 正确治疗应为（2003） A.DA 方案 B. CHOP 方案 C.羟基脲 D.VP 方案 E.脾切除 答案：C （2003） 解析：患者有低热，肝脾大，白细胞数明显增高，血红蛋白降低，骨髓原始细胞细胞 5%；骨髓原始细胞比例20-30%; 原始细胞出现 Auer 小体。三项中满足一项即归入 RAEB-t。 91 ZK(男性，50 岁，1 年来面色苍白、乏力，1 个月来出现牙龈出血。化验 Hb 68gL，WBC 2 610 9/ L，plt 32 10 9/L，骨髓检查增生明显活跃，原始细胞 4，可见到 Auer 小体，铁染色结果示细胞外铁 ()，环状铁粒幼细胞占 17，诊断 骨髓增生异常综合征(MDS)，根据 FAB 分型最可能的类型是 (2005)ZK) HTK A RA 型 B RAS 型 C RAEB 型 D RAEB-T 型 E CMML 型 HT 答案：D 解析： FAB 分型 RAEB-t 型标准为：外周血原始细胞比例 5%；骨髓原始细胞比例20-30%; 原始细胞出现 Auer 小体。三项中满足一项即归入 RAEB-t。 第三十三单元 淋巴瘤 一、基本病理分类 淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病(HodgkinS Disease)和非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinS Lymphoma)两大类。霍奇金病的组织学分型可 分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。非霍奇金淋巴瘤的分 型比较复杂，1996 年 Rappaport 根据病理组织分布将其分为结节型( 或滤泡型)和弥漫型两 大类，并再按肿瘤细胞类型分为几种亚型。近年来许多学者按不同方式对非霍奇金淋巴瘤 作进一步分型，并依据恶性程度分为低度恶性、中度恶性和高度恶性三类。淋巴瘤的诊断 主要依靠病理切片检查。 二、临床分期 1970 年 Ann Arbor 会议所推荐的临床分期法，至今仍采用，主要用于霍奇金病，非霍奇 金淋巴瘤也可参考应用： 1 期：病变仅限于一个淋巴结区(I)或淋巴结外单一器官(I E)； 期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区() ，或病变局限侵犯淋巴结以外器官 及横膈同侧一个以上淋巴结区(E)； 期：膈上下都已有淋巴结病变() ，可以同时伴有脾 累及(s)，或淋巴结以外某一器 官受累，加上膈两侧淋巴结受累(E)； 期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。 所有各期又可按患者有全身症状(如发热达 38C 以上连续 3 天、盗汗及 6 个月内体 重减轻 l10 或更多)为 B 组，无全身症状为 A 组。 7.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结、肝及肺、并伴有发热，盗汗及体重减轻，临床分期 属(2003) A.A B.B C.A D.B E.B 答案：B 解析：肝或骨髓只要受累则属于期有症状者为 B，无症状者为 A，全身症状发热 38 以上，持续 3 天以上，且无感染原因；6 个月内体重减轻 10%以上；盗汗。 协和习题 2男性，56 岁，左颈淋巴结肿大，伴发热，检查弥漫性混合性细胞淋巴瘤，左 腹股沟淋巴结 2cm 2cm 大小，无压痛，脾肋下 2cm，骨髓淋巴瘤细胞 012，诊断属何 期（答案：E） A lB B lIA C B D A E B 10.男，46 岁，右颈部无痛性淋巴结肿大 4 个月，伴上腹疼痛，食欲不佳，发热、盗汗、体 重减轻。行剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连，周围有多个肿大的淋巴结，病理检查为非 霍奇金淋巴瘤，T 细胞来源。临床分期属 A.B B.mA C.mB D.A E.B 答案：E 解析：1 个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴有淋巴结肿大属期，有 症状者为 B，无症状者为 A，全身症状发热；6 个月内体重减轻 10%以上；盗汗。 协和习题 3女性，35 岁，2 月来发热，乏力伴消瘦，左颈、两侧腋窝和腹股沟部位可触 及数个黄豆和蚕豆大小淋巴结，脾肋下 3cm，血象正常，血沉 80mmh，胸部 x 线检查阴 性，肝区 B 超正常，淋巴结活检为混合细胞型，淋巴瘤分期为（答案：D） A 期 A B 期 B C 期 A D 期 B E 期 A 119 男，46 岁。右颈部无痛性淋巴结肿大 4 个月，伴上腹疼痛，食欲不佳，发热、盗汗、 体重减轻。行剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连，周围有多个肿大的淋巴结，病理检查为 非霍奇金淋巴瘤，T 细胞来源。临床分期属(2001) A IIB B mA C mB D IVA E IVB 答案：E 解析：1 个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴有淋巴结肿大属期，有 症状者为 B，无症状者为 A，全身症状发热；6 个月内体重减轻 10%以上；盗汗。 三、临床表现 由于病变部位和范围不尽相同，临床表现多种多样。原发部位可在淋巴结，也可在 结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。 首发症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大，其次为腋下淋巴结肿大。肿大淋 巴结可以活动，也可互相粘连，融合成块，触诊有如硬橡皮样感觉。深部淋巴结肿大可压 迫邻近器官，表现为压迫症状，例如纵隔淋巴结肿大可致上腔静脉压迫症，硬膜外肿块可 导致脊髓压迫症等。无痛性淋巴结肿大为首起表现者以霍奇金病多见。 6.淋巴瘤最有诊断意义的临床表现 (2002) A.肝脾肿大 B.长期周期性发热 C.盗汗、体重减轻 D.无痛性淋巴结肿大 E.局限性淋巴结肿大并有粘连 答案：D 4.对于恶性淋巴瘤，最有意义的临床表现是 A.发热 B.恶病质 C.贫血 D.无痛性淋巴结肿大 E.肝脾大 答案：D 9.霍奇金病特征性的热型是 A.间歇热 B.稽留热 C.弛张热 D.周期性发热 E.不规则热 答案：D 解析：周期性发热占霍奇金病的 1/6。 诊断霍奇金淋巴瘤应抓住几个关键性表现：无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，约 占 60%-80% 饮酒后引起淋巴结疼痛是 HL 所特有的30%-40%的 HL 患者首发症状为不 明原因的持续发热，约 1/6 病人表现为周期性发热（ Pel-Ebstein 热）另有部分患者首发 症状为局部或全身的顽固性瘙痒，多为年轻女性。 原发结外淋巴组织多见于非霍奇金淋巴瘤。结外累及以胃肠道、骨髓及中枢神经系统 为多见。胃肠道累及以小肠为多，尤其是回肠，其次为胃，临床表现为腹痛、腹泻和腹块， 甚至引起肠梗阻。骨髓累及者，骨髓涂片中霍奇金病可找到里斯(Reed-Stemberg)细胞， 非霍奇金淋巴瘤可找到淋巴肉瘤细胞，晚期亦可并发淋巴细胞白血病。此外，肝脏浸润、 脾肿大、肺浸润、胸腔积液、骨骼损害、皮肤浸润也不少见。 8.骨髓中找到里-斯细胞，能帮助诊断的疾病是 (2001) A.霍奇金病 B.非霍奇金淋巴瘤 C.急性粒细胞白血病 D.急性淋巴细胞白血病 E.急性单核细胞白血病 答案:A 5.男，14 岁，颈淋巴结肿大 2 周，活检示淋巴结结构破坏。可见里-斯细胞。可诊断为 A.传染性单核细胞增多症 B.淋巴结反应性增生 C.霍奇金病 D.非霍奇金淋巴瘤 E.淋巴结结核 答案：C 解析：活检发现里-斯细胞为霍奇金病的特点。 2.诊断霍奇金病最主要的形态学依据是 A.巨噬细胞 B. T 淋巴细胞 C.B 淋巴细胞 D.R-S 细胞 E.免疫母细胞 答案：D 解析：病理组织学发现 R-S 细胞是 HL 的热点。 3.霍奇金病的最有诊断意义的细胞是 A.R-S 细胞 B.霍奇金细胞 C.陷窝细胞 D.多形性瘤细胞 E.嗜酸性细胞 答案：A 24 对霍奇金淋巴瘤最具诊断意义的细胞是(2005) HTK A R-S 细胞 B 霍奇金细胞 C 陷窝细胞 D 多形性瘤细胞 E 嗜酸性细胞 HT 答案：A 部分病例可以原因不明持续或周期性发热为主要首起症状，如无浅表淋巴结肿大，诊断 甚困难。 四、治疗原则和常用化疗方案 肿瘤性疾病的治疗大部分都是综合化疗，所以我们重点记住其各自的化疗方案和首选 用药就可以了，如急淋VP、急非淋DA、慢粒羟基脲、霍奇金MOPP、非霍奇金 CHOP. (一)治疗原则 霍奇金病治疗原则：凡属临床分期 I A 或A 选用扩大照射，膈上用斗篷式， 膈下用倒“Y”字式；I B 和 B 宜全淋巴结照射，或单用联合化疗； A 宜联合化疗和放 疗综合治疗，B 和期单用联合化疗。非霍奇金淋巴瘤对放疗也敏感但复发率高，因此 首选放疗仅限于低度恶性临床分期为 I 及期及中度恶性 I 期的患者，及期多首选联 合化疗，局部放疗仅作为姑息治疗。 (二)常用化疗方案 霍奇金病首选 MOPP 方案(氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼公 )，非 霍奇金淋巴瘤首选 CHOP 方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松 )。 【B 1 型题】 (912 题) A CHOP B DA C 苯丁酸氮芥 D MOPP E 羟基脲 协和习题 9治疗霍奇金病（答案：D ） 协和习题 10治疗非霍奇金病（答案：A ） 协和习题 11治疗慢性粒细胞白血病（答案：E） 协和习题 12治疗急性非淋巴细胞白血病（答案：B） 【A 2 型题】 共用题干(58 题) 男性，35 岁，高热，皮肤瘙痒半月，右颈及锁骨上淋巴结肿大，无压痛，互相粘连，血红 蛋白 90g/L，白细胞 l0109/L，中性 66，淋巴 24，骨髓涂片找到 里一斯细胞 协和习题 5最大可能诊断（答案：D ） A 结核性淋巴结炎 B 慢性淋巴细胞白血病 C 癌转移 D 淋巴瘤 E 风湿性疾病 协和习题 6如需明确诊断首先应作的检查是（答案：C） A 肝脾 B 超 B 腹部或全身 CT C 淋巴结活检 D MRI E 中性粒细胞碱性磷酸酶测定 协和习题 7首选的治疗方案是（答案：E） A 干扰素 B 手术治疗 C 放射治疗 D 肿瘤坏死因子 E 放疗+化疗 协和习题 8常用的化疗方案是（答案：A ） A MOPP B VDP C 羟基脲 D 瘤可宁 E HADA A1 型题】 协和习题 1男性，40 岁，两月来左颈部淋巴结进行性肿大，无痛，周期性发热，消瘦， 近一周上胸部浮肿，颈粗，淋巴结活检有里一斯细胞，胸片示纵隔有肿块，选择哪种治疗 显效最快（答案：A） A MOPP B 肾上腺皮质激素加长春新碱 C 放射治疗 D 苯丁酸氮芥 E 阿霉素 协和习题 4女性，22 岁，右颈部肿块 1 个月，无发热，病理检查为大细胞性淋巴瘤，骨 髓活检未见淋巴瘤细胞，应选择哪种治疗方案（答案：D） A CHOP B 局部照射 C 全淋巴结照射 D 化疗+局部放疗 E 扩大照射 第三十四单元出血性疾病 这一部分考题很少，只记住红字部分就可以了。 一、概述 (一)定义 出血性疾病是止血功能障碍所引起的自发性出血或损伤后难以止血的一类疾病。 (二)分类 出血性疾病按发病机制分为以下三类： 1血管壁功能异常 (1)遗传性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。 (2)获得性：过敏性紫癜、感染、化学物质、药物、维生素 C 缺乏、单纯性紫癜、机械性 紫癜、老年性紫癜。 2血小板异常 (1)血小板减少：血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病、放射线损伤、巨幼细胞 贫血、感染、药物等；血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板 减少性紫癜、血小板同种抗体破坏、系统性红斑狼疮、病毒感染等；血小板消耗过多： 血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血(DIc)。血小板分布异常：如脾肿大等。 (2)血小板增多：原发性：原发性血小板增多症；继发性：继发于慢性粒细胞白血病、 真性红细胞增多症、脾切除后、急性大失血或溶血后、感染、创伤、缺铁性贫血、癌症等。 (3)血小板功能缺陷：遗传性：血小板无力症、巨大血小板病、原发性血小板病， 继 发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。 3凝血异常 (1)凝血因子缺陷：遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病等 ;获得性： 严重肝病、尿毒症、维生素 K 缺乏、DIC 等。 (2)循环中抗凝物质增多：因子抗体、因子抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗。 (3)纤维蛋白溶解亢进 原发性纤溶及 DIC 所致的继发性纤溶。 （三）诊断步骤 为了明确出血原因必须详细询问病史，进行全面体格检查，根据所获 得的线索首先选用简单的筛选试验，对血管异常、血小板异常及凝血功能障碍进行初步归 类，然后选择必要的特殊实验室检查予以确诊。 1病史和体格检查 病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家 族史等。在全面体格检查的基础上，注意出血部位及特点(表 7-34-I)。对于各种脏器出血， 必须排除局部病变的可能性。 表 7-34-I 血管或血小板因素所致出血性疾病 凝血障碍所致出血性疾 皮肤粘膜出血 多见(小、分散 ) 少见(大、片状) 内脏出血 较少 较多见 肌肉出血 少见 多见 关节腔出血 罕见 多见(血友病) 出血诱因 自发性较多 外伤较多 性别 女性较多 男性较多(血友病) 家族史 少有 多有 疾病过程 病程较短，可反复发作 遗传性者常为终身性 2筛选试验 常用的有出血时间(Ivy 法) 、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血 时间(试管法) 、活化的部分凝血活酶时间(APTT)、一期法凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间 (TT)等。 根据筛选试验结果结合临床可将出血性疾病大致归为两类：出血时间延长、血小板数 正常或减少，凝血象正常者，归类为血管壁功能异常和(或) 血小板异常所致的出血性疾病； 凝血时间、APTT、PT 中一项或多项延长而其他结果正常者，归类为凝血异常所致的出血 性疾病。 3特殊试验 (1)血管壁功能异常的特殊试验：毛细血管镜和内镜镜查、病理学检查、VWF 检测等。 (2)血小板异常的特殊试验：血小板形态、血小板功能(粘附、聚集、释放等)、血小板膜 糖蛋白、血小板相关抗体检测等。 (3)凝血异常的特殊试验：凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血酶原时间纠正试验、凝血 酶时间甲苯胺蓝纠正试验、凝血因子含量及活性测定。 （四）常用止血凝血障碍检查的临床意义 1束臂试验 正常人一般不超过 10 个出血点，为阴性。lO 个出血点为阳性，可见于： 血小板减少；血小板功能异常：如血小板无力症、服用抗血小板药物等；血管壁功 能异常：如坏血病、败血症、过敏性紫癜等血管性紫癜；其他：血管性血友病等。但束 臂试验阳性也可见于正常人，尤其是妇女，因而，其诊断价值有限。 2出血时间(BT) Duke 法已废止。 Ivy 法的参考值 26min，7min 为异常。BT 延长见 于：血小板明显减少；血小板功能异常：如服用乙酰水杨酸、潘生丁等抗血小板药物； 血管性血友病；血管壁功能异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症。 3血小板计数 正常参考值(100300) 109L。血小板计数40010 9L 为血小板增多，见于各种原发性和继发性血小板增多症。 4血块退缩试验 在正常情况下，血液凝固后 12 一 l 小时血块开始回缩，于 24 小时回 缩完全。血块退缩不良见于：血小板减少；血小板功能异常；凝血因子缺乏，如因 子、纤维蛋白原、凝血酶原缺乏等；纤溶亢进者，一度形成的血块又会重新溶解； 红细胞过多等也影响血块退缩。 5凝血时间(CT) 试管法： 正常参考值 412min。CT 延长见于：血友病、凝血酶原 或纤维蛋白原明显缺乏；抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物；纤维蛋白溶解亢进。 CT 缩短见于各种高凝状态。目前， CT 测定已逐步被 APTF 测定所替代。 6活化的部分凝血活酶时间(APTF) 正常参考值 3045s，与正常对照相差 10s 以上 为异常。APTT 为内源凝血系统的一项有价值的筛选试验。APTT 延长见于：遗传性凝血 因子缺陷：如血友病甲、血友病乙和因子缺乏症；慢性肝病、维生素 K 缺乏、纤溶亢 进、DIC 等所致的多种凝血因子缺乏； 抗凝物质增多和应用肝素等抗凝药物，故 APTT 是肝素抗凝治疗的常用监测指标。APTT 缩短见于各种高凝状态。 3.治疗弥散性血管内凝血时，监测肝素用量的试验是 A.血小板计数 B.3P 试验 C.出血时间 D.APTT(激活的部分凝血活酶时间) E.纤维蛋白原定量 答案：D 解析:监测肝素用量要求 APTT 延长 1.5-2 倍。如肝素过量应用鱼精蛋白解救。 7凝血酶原时间(PT ）正常参考值 1113s，与正常对照相差 3s 以上有临床意义。 PT 为外源凝血系统的一项有价值的筛选试验。PT 延长见于： 遗传性凝血因子缺陷：如 因子、X 缺乏和纤维蛋白原缺乏症； 获得性凝血因子缺陷：如慢性肝病、维生素 K 缺乏、纤溶亢进、DIC 等；抗凝物质增多和应用双香豆素等抗凝治疗，故 PT 是双香 豆素抗凝治疗的常用监测指标。PT 缩短见于各种高凝状态。 1.凝血酶原时间(PT)正常见于 A.维生素 K 缺乏 B.慢性肝病肝功能失代偿 C.血友病 D.口服双香豆素 E.先天性 V 因子缺乏 答案：C 解析：PT 正常仅见于因子缺乏症及正常人 协和习题 9男性，34 岁，诊断急粒白血病 M3，化疗时突发 DIC，并迅速发展到消耗性 低凝期，下列检查结果，哪项是不符合的（答案：B） A 血小板数明显减少 B 凝血酶原时间缩短 C 纤维蛋白原浓度降低 D 血小板因子 4 水平增高 E 抗凝血酶水平减低 8凝血酶时间(TT) 正常参考值为 1618s，较正常对照延长 3s 以上有临床意义.常见于： 肝素或肝素样物质增多；纤维蛋白原浓度明显降低和异常纤维蛋白原血症；纤维蛋 白原和纤维蛋白降解产物(EDP)增多；循环中抗凝血酶 活性明显增高。 9血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P 试验) 是检测可溶性纤维蛋白单体的试验。正常人 3P 试验为阴性。 3P 试验阳性主要见于 DIC，但损伤性静脉穿刺、非 DIC 引起的腹腔内大 出血或肌肉血肿及血栓性疾病等亦可以出现 3P 试验阳性，而 DIC 晚期 3P 试验可出现阴性。 ZL 3。纤维蛋白(原)降解产物(FDP) 增高最常见于（2006） A血管性出血疾病 B血小板疾病 C血凝固异常 D血抗凝物增多 E.纤溶亢进 答案：E 解析：纤溶亢进时，纤维蛋白（原）降解增加，因此降解产物（FDP）增高。 2006-3-014属于纤溶异常的实验室检查是 A血 vWF 测定 B血栓素 B2 测定 C. 血 FDP 测定 D血 TAT 测定 E血 PC 测定 答案: C 解析： FDP 为纤维蛋白（原）溶解后的片段。 vWF 即血管性血友病因子；血栓素主要作用为收缩血管、诱导血小板聚集；TAT 即凝血酶 -抗凝血酶复合物，抗凝血酶（AT- ）是人体内最重要的抗凝物质；PC 即蛋白 C，该系 统包括蛋白 C(PC)、蛋白 S(PS)及血栓调节蛋白（TM）.凝血异常时主要各种凝血因子及各 种纤维蛋白原；抗凝异常主要包括：AT 抗原及活性或 TAT 测定PC 及相关因子测定等； 纤溶异常主要检查：鱼精蛋白副凝（3P）试验血、尿 FDP 测定D-二聚体测定纤溶 酶原测定等。 (1112 题共用备选答案) A出血时间 B纤维蛋白原定量 C血块收缩试验 D3P 试验 E血小板计数 11检查凝血功能的化验是 答案：B 12检查纤溶异常的化验是 答案：D 2.男，18 岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板 15010 9 L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。 父亲也有类似病史，考虑的诊断是 A.血友病 B.血管性血友病 C.过敏性紫癜 D.维生素 K 缺乏 E.遗传性出血性毛细血管扩张症 答案：B 解析：凝血时间正常、凝血酶原时间正常可除外凝血因子异常所致出血；出血时间延 长，血小板粘附率降低，应考虑血小板及血管因素所致出血，故应考虑血管性血友病。 二、过敏性紫癜 过敏性紫癜和后面要讲的 ITP 考点都很零散，但有一定的重复率，应重视历年真题 （一）定义 过敏性紫癜是一种常见的血管变态反应性出血性疾病。它是机体对某些 致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加， 伴渗出性出血、水肿。临床表现主要为皮肤紫癜、粘膜出血，也可伴有皮疹、关节痛、腹 痛及肾损害。本病以儿童及青少年多见。男性多于女性，春秋季发病居多。 ZL 1 符合过敏性紫癜的实验检查是（2000） A.血小板减少 B.出血时间延长 C.凝血时间延长 D.血块收缩不良 E.毛细血管脆性试验可阳性 答案：E（2000） 解析：过敏性紫癜病理学特点为毛细血管炎，是血管因素引起的皮肤出血，因此毛细血管 脆性试验阳性。 ZL 4 血管壁功能异常所致的出血性疾病是（2005） A 特发性血小板减少性紫癜 B 血友病 C 过敏性紫癜 D 弥漫性血管内凝血 E 血小板增多 答案：C（2005） (二)常见原因 1感染 常见于细菌、病毒和肠道寄生虫感染。细菌感染中以 溶血性链球菌所上呼 吸道感染最多见。 2食物 鱼、虾、蟹、蛋、乳等。 3药物 抗生素、磺胺药、解热止痛药等。 4其他 寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。 (三)临床表现 1病前 1-3 周常有呼吸道感染史 。 2皮肤紫癜最常见。紫癜的特点：双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等，分批出现， 常可高出皮肤表面，可伴有荨麻疹，可有轻微痒感。 3常反复发作。 4可伴有关节痛、腹痛、腰痛、血尿、黑便等。有时上述症状可先于紫癜出现。 根据病变累及的部位及临床表现可分为紫癜型、关节型、腹型、肾型、混合型等。 (四）诊断与鉴别诊断 典型的临床表现，结合血小板计数和凝血试验正常，诊断并不 困难。有时需与急腹症、关节炎、肾炎等鉴别。 ZL 2 女，16 岁，近 3 天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛 及关节痛，血小板 100109L，WBC 10109L，Hb 110 gL，凝血时间正常，应首 先考虑（2000） A.特发性血小板减少性紫癜 B.过敏性紫癜 C.急性白血病 D.再生障碍性贫血 E.血友病 答案：B（2000） 解析：患者血小板计数正常，凝血时间正常，血管因素引起的可能性大，特征性皮疹伴腹 痛及关节痛支持过敏性紫癜，故选 B. 4.14 岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现血 尿+，该患者最可能的诊断是 A.肾血管畸形 B.过敏性紫癜肾炎 C.肾绞痛 D.急性肾盂肾炎 E.肾下垂 答案：B 解析：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血及肾脏病 变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特点，故考 虑过敏性紫癜肾炎。 ZL 3 下列不符合腹型过敏性紫癜临床表现的是（2005） A 皮肤紫癜 B 恶心、呕吐 C 便秘 D 腹泻 E 便血 答案：C（2005） 解析：腹型过敏性紫癜出现特征性皮肤紫癜，此外伴有腹痛、便血、恶心呕吐、腹泻 表现， 便秘非本病特征。 3.紫癜与充血性皮疹的主要区别是 A.颜色的不同 B.形态不同 C.按压后是否退色或消失 D.是否高起皮肤表面 E.是否有皮肤脱屑 答案：C 解析：紫癜是皮肤、粘膜内广泛出血、充血性皮疹是小毛细血管扩张。 10下列不符合关节型过敏性紫癜临床表现的是 (2005) A关节肿胀 B多发生于大关节 C部位固定，非游走性 D呈反复性发作 E不遗留关节畸形 答案：C 解析：过敏性紫癜关节型出现关节肿胀、疼痛，压痛呈游走性，反复发作，不遗留关节畸 形。 协和习题 414 岁男孩，因腹痛来院就诊。查体：双下肢出现对称性成片状小出血点，尿常规发现 血尿，该患者最可能的诊断是 A肾血管畸形 B过敏性紫癜肾炎 C肾绞痛 D急性肾盂肾炎 E肾下垂 答案：B 试题点评：肾血管畸形、肾绞痛、急性肾盂肾炎、肾下垂均不会同时引起腹痛、出血 及肾脏病变，而双下肢出现对称性成片状小出血点，同时有腹痛、血尿为过敏性紫癜的特 点，故考虑过敏性紫癜肾炎 【A 2 型题】 协和习题 8男性，l9 岁，2 日来出现皮肤紫癜，以下肢为主，两侧对称，颜色鲜红，高出 皮肤表面，伴有关节及腹痛，应诊断为（答案：B） A 血小板减少性紫癜 B 过敏性紫癜 C 急性白血病 D 急性关节炎 E 急腹症 ZL 5男，25 岁。四肢皮肤间断分批出现紫癜 1 个月，紫癜稍痒，略高出皮面，其余部 位皮肤正常，既往体健。对诊断最无帮助的是（2006） A血小板计数 B. 尿常规 C. 粪便常规 D束臂试验 E骨髓检查 答案：C 解析：根据病史及临床表现，患者可能为过敏性紫癜，为判断患者是否为肾型应查尿常规， 为除外血小板减少性紫癜及其他血液系统疾病应行血小板计数及骨髓检查，粪便常规并无 必要,故本题选 C。 (五)治疗 1去除致病因素。 2一般治疗 可给以抗组胺类药物，如异丙嗪、扑尔敏等；为降低毛细血管通通透性， 可用维生素 C、路丁等；腹痛等可用解痉剂 。 3肾上腺皮质激素 可改善毛细血管通透性，减轻血管炎和组织水肿，改善腹痛及关节 症状，但不能改善病程，也不能预防肾炎并发症的发生。 4免疫抑制剂 对上述治疗无效或有严重肾病者可用硫唑嘌呤、环磷酰胺等，或与肾上 腺皮质激素合用。累及肾者，预后较差。 协和习题 7关于过敏性紫癜的治疗哪项是不正确的（答案：D ） A 应用抗组胺药物做为一般治疗 B 腹痛可用阿托品 C 肾上腺皮质激素可改善腹痛 D 肾上腺皮质激素对肾型有较好疗效 E 维生素 C 可降低毛细血管脆性 共用题干(1316 题) 女 l0 岁，阵发性腹痛，黑便 2 天，双下肢散在出血点，双膝关节肿胀，腹软，右下腹 压痛，白细胞 l2510 9/L，血小板 200109/L，血红蛋白 ll0g/L，尿常规：蛋白质(+)， 红细胞(+)HP ，颗粒管型 03 个HP 协和习题 13诊断可能是（答案：D ） A 急性阑尾炎 B 肠套叠 C 风湿性关节炎 D 过敏性紫癜 E 急性肾小球肾炎 协和习题 14其常见的病因中除了（答案：E） A 细菌病毒 B 食物，如鱼、牛奶 C 某些药物 D 寒冷因素 E 放射性物质 协和习题 15首选治疗措施是（答案：B） A 急诊手术 B 肾上腺皮质激素 C 抗生素 D 扑尔敏 E 雷尼替丁 协和习题 16如上述治疗无效可合用（答案：A ） A 环磷酰胺 B 甲氰咪胍 C 维生素 C D 输血 E 阿托品 三、特发性血小板减少性紫癜 （一）定义 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura。IT 属于自身 免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜，特点为血小板寿命缩短， 骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，血小板更新率加速。临床上分急性型和慢性型。急性型多 见于儿童，慢性型好发于青年女性。 ZL 3 特发性血小板减少性紫癜可有（2003） A.骨髓巨核细胞消失 B.凝血时间延长 C.血小板寿命缩短 D.网织红细胞绝对值降低 E.Coombs 试验 (+) 答案：C（2003） ZL 1 慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A.幼儿 B.儿童 C.青年女性 D.壮年男性 E.老年人 答案：C (二)发病机制 1免疫因素 急性型多发生于病毒感染的恢复期，其可能机制为：病毒抗原与相应抗 体形成免疫复合物，与血小板膜的 Fc 受体结合，促使血小板破坏；病毒组分结合于血小 板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。 慢性型的可能机制为：血小板结构抗原变化，导致自身抗体产生，与抗体或补体相结 合的血小板易遭破坏，寿命缩短；自身抗体导致巨核细胞生成血小板的功能受损。 协和习题 1特发性血小板减少性紫癜(ITP)主要发病机制是（答案： E） A 脾脏吞噬血小板增多 B 骨髓巨核细胞生成减少 C 骨髓巨核细胞成熟障碍 D 雌激素抑制血小板生成 E 有抗血小板抗体 2脾脏和肝脏的作用 脾脏是产生血小板抗体的主要器官，也是消除致敏血小板的重要场 所。肝脏主要破坏受抗体作用较重的血小板，破坏也较急剧。 3其他因素 雌激素可抑制血小板生成，并增强单核巨噬细胞对抗体结合血小板的清除能 力。这可能是慢性型 ITP 多见于女性，青春期及绝经期前易发病的因素之一。 (三）诊断要点 常见临床表现为皮肤淤点、淤斑，可伴有鼻出血、牙龈出血、口腔及其他部位粘膜出 血、血疱，女性常有月经量过多。 9.特发性血小板减少性紫癜较少出现(2001) A.肌肉血肿（临床表现比较严重，多见于急性重型凝血障碍等危重情况） B.鼻衄 C.月经过多 D.口腔粘膜出血 E.皮肤瘀点 答案：A 解析：ITP 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏，肌肉血肿少见。 若患者符合以下条件，可诊断为特发性血小板减少性紫癜： 1多次化验检查血小板计数减少。 2脾不增大或仅轻度增大。 （此项标准同 AA） 3骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍 4以下五点中应具备任何一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAIgG 增多； PAC3 增多； 血小板寿命测定缩短。 5排除继发性血小板减少症。 ZL 5 女性，28 岁，月经量多一年。近 10 日来经常鼻出血。脾肋下未及。血红蛋白 90 gL，白细胞 10 10 9/L，血小板 3010 9L。骨髓检查：粒红细胞系增生旺 盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，应诊断为（2004） A 缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血 C.特发性血小板减少性紫癜 D.溶血性贫血 E.急性白血病 答案：C（2004） 解析：慢性特发性血小板减少性紫癜主要见于 40 岁以下女性，骨髓检查：粒红细胞系增生 旺盛，巨核细胞增多，伴有成熟障碍，且外周血血小板减少，故选 C。 协和习题 2ITP 做骨髓检查的主要目的是（答案：D ） A 证明有无巨核细胞增生 B 证明有无幼稚巨核细胞 C 证明有无血小板减少