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恶性视神经胶质瘤 1 例 2014-12-12 17:28 来源：丁香园 作者：luweili 字体大小 - | + 近日，AJNR 杂志刊登了如下一则病例。 患者，女，63 岁，主诉为视野缺损 3 天。神经系统查体可见左侧同向性偏盲，余（）。 既往有高血压病史（入院：235/155mmHg），抑郁病史。颅脑 MRI 检查可见 FLAIR 像右 侧视束略高信号影。1 个月后复查示右侧视束异常信号影较前稍有增加。2 个月后复查， 病灶较前明显增大。活检标本行 HE 染色（B、C）示伪栅栏样（pseudopalisading）细胞 聚集在坏死细胞周围，微血管增生及核异型。活检标本行免疫组织化学染色(D)示细胞 GFAP 染色强阳性。 图 1. 横断位 FLAIR 示右侧视束略高信号影。 图 2. 横断位 FLAIR（A）示 1 月后复查，右侧视束异常信号影较前稍有增加。横断位 DWI (B)及 ADC (C) 示病变处弥散略受限。 图 3. MRI 增强横断位（ A）及冠状位（ B）示：双侧视束、视交叉及视神经均强化，右侧 强化病灶延伸至下丘脑、丘脑，并可能累及内囊。 图 4. MRI 增强横断位（ A）示 2 个月后复查，病灶较前明显增大。活检标本行 HE 染色 （B、C）示伪栅栏样（pseudopalisading）细胞聚集在坏死细胞周围，微血管增生及核异 型。活检标本行免疫组织化学染色(D)示细胞 GFAP 染色强阳性。 恶性视神经胶质瘤在成人患者中罕见，目前已报道的患者不足 50 例，儿童患者多同时患 有神经纤维瘤病 2 型，成人患者未见报道。病变常累及视交叉，并沿视觉通路扩散，50% 的患者可累及下丘脑，22.5%累及颞叶，15%累及基底节。临床常表现为亚急性的视野缺 损，单侧视神经受累时为单眼盲，视交叉受累则表现为偏盲，患者多无典型的颅内占位表 现。 诊断要点： 1. 视觉通路中任一部位的扩张性及浸润性病灶（视神经、视交叉或视束），并可累及相邻 结构。 2肿瘤在 MRI TIWI 呈低信号，T2WI 呈高信号，可被强化，弥散受限， MR PWI 可见肿 瘤高灌注。 3肿瘤相关症状及中枢神经系统不同程度的血管性水肿。 鉴别诊断：淋巴瘤，脱髓鞘性疾病，感染性及肉芽肿性疾病，白血病及肿瘤转移。 治疗：手术，放疗
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