运动神经元疾病认定标准ppt课件

运动神经元病认定标准 内容 1、 运 动 神 经 元病 定义 2、 运 动 神 经 元病 的表现 3、 运 动 神 经 元病 的诊断 4、 运 动 神 经 元病的治 疗 4、 运 动 神 经 元病 认定标准 5、 运 动 神 经 元病 诊疗范围 一、 运 动 神 经 元病 的定义 运 动 神 经 元病（ MND）是一 组选择 性 侵犯人体运 动 神 经 元的慢性 进 行性 恶 性 神 经 系 统变 性病。 由于运 动 神 经 元控制着使人能 够 运 动 、 说话 、吞咽和呼吸的肌肉活 动 ，当运 动 神 经 元受 损 后，患者表 现为 肌肉逐 渐 萎 缩 和无力 ，以至 瘫痪 ，身体如同被逐 渐冻 住一 样 ，所 以又被称 为 “渐冻 人症 ”。 运动神经元 运动神经元疾病概况 MND 被称作 “世 纪顽 症 ”，病情 进 展十分 凶 险 。在中国，有 20万 “渐冻 人 ”， 实际 上 可能更多。 生存期：自确 诊 后， 2-5年（多）， 10年以上（ 少 10%）， 50年（霍金 1人）； 高 发 区：太平洋关 岛 地区； 年 发 病率： 2 3/10万； 发 病年 龄 ： 40岁 左右（多）； 性 别 比例：男性：女性 =1.2:1。 病因及发病机制 谷氨酸 兴奋 毒性 神 经营 养因子缺乏 基因突 变 氧化 应 激 线 粒体功能障碍 氧自由基等方面 上肢型（多） 下肢型 咽喉部 症状开始期 工作困 难 期 日常生活困 难 期 吞咽困 难 期 呼吸困 难 期 二、运 动 神 经 元病 的 表现 分型不同， 临 床表 现 和 预 后 不同。 肌萎 缩侧 索硬化（ ALS）： 最 常 见 。脊髓前角 细 胞、 脑 干运 动 神 经 核及 锥 体束受 损 ，上下运 动 神 经 元同 时 受 损 表 现 。 进 行性脊肌萎 缩 症： 仅 脊髓前角 细 胞受 损 。下运 动 神 经 元受 损 表 现 。 进 行性延髓麻痹 ： 脑桥 及延髓 运 动 神 经 核受 损 。 原 发 性 侧 索硬化： 仅锥 体束受 损 。极少 见 。 运 动 神 经 元病 的表 现 下列 检查 有助于 诊 断： 肌 电图检查 ，包括运 动 和感 觉 神 经传导 速度和阻滞 测 定、胸 锁 乳突肌 检查 ； 脊髓和 脑 干 MRI检查 ； 肌肉活 检 。 二、运 动 神 经 元病 的表 现 必 须 有下列神 经 症状和体征： 下运 动 神 经 元病 损 特征 (包括目前 临 床表 现 正常 ,肌 电图 异常 )； 上运 动 神元病 损 特征； 病情逐步 进 展。 三、运 动 神 经 元病 的诊断 根据上述 3个特征，可作以下 3个程度的 诊 断： 肯定 ALS： 全身 4区域 (脑 、 颈 、胸、腰骶神 经 支配区 )的肌群中 3个区域有上、下运 动 神 经 元病 损 的症状和体 征； 拟诊 ALS： 在 2个区域有上、下运 动 神 经 元病 损 的症 状和体征； 可能 ALS： 在 1个区域有上、下运 动 神 经 元病 损 的体 征或在 2 3个区域 有上 运 动 神 经 元病 损 的体征。 三、运 动 神 经 元病 的诊断 下列依据支持 ALS诊 断： 一 处 或多 处 肌束震 颤 ； 肌 电图 提示神 经 源性 损 害； 运 动 和感 觉 神 经传导 速度正常，但 远 端 运 动传导 潜伏期可以延 长 ，波幅低； 无 传导 阻滞。 三、运 动 神 经 元病 的诊断 ALS不 应 有下列症 状和体征： 感 觉 障碍体征； 明 显 括 约 肌功能障 碍； 视觉 和眼肌运 动 障 碍； 自主神 经 功能障碍 ； 锥 体外系疾病的症 状和体征； Alzheimer病的症 状和体征； 可由其他疾病解 释 的 类 ALS综 合征的 症状和体征。 三、运 动 神 经 元病 的诊断 被 证实 是唯一有效 对 抗谷氨酸 兴奋 毒作用的 药 物 保 护 剩余运 动 神 经 元 ，延 缓 疾病 进 程 价格昂 贵 ： 约 4500元 /月， 约 5 6万 元 /年 四个作用： 抑制谷氨酸的 释 放 阻断 兴奋 性氨基酸受体 抑制神 经 末梢和运 动 神 经 元 细 胞体上的 电压 依 赖 性 钠 通道 激活 G蛋白依 赖 的信号 传 导 系 统 。 利鲁唑 四、运 动 神 经 元病 的治疗 神 经 保 护剂 抗谷氨酸 药 物 神 经营 养因子 抗氧化和自由基清除 剂 干 细 胞基因治 疗 （医学 发 展的方向 ） “鸡尾酒 ” 疗法 四、运 动 神 经 元病 的治疗 无 创 双相正 压 通气 BIPAP的早期使用已成 为许 多国家的通用 标 准 主 动辅 助患者的吸气相 ，早期使用能 显 著延 长 生存期，降低猝死率。 经 皮内 窥镜 胃造瘘 PEG的胃 肠营 养可以 显 著延 长 患者生存期 解决其 热 量不足 问题 四、运 动 神 经 元病 的治疗 保 证 足 够营 养，改善全身状况 呼吸困 难 ，气管切开 吞咽困 难 ，胃管鼻 饲 肌肉 痉挛 ，解 痉镇 痛 肢体 挛缩 ，理 疗 运 动 对症治 疗 四、运 动 神 经 元病 的治疗 五、运动神经元病 认定标准 1.三级医院诊断证明或一次以上的住院相关 资料； 2.同时符合以下 4项： （ 1）慢性进程。 （ 2）表现肌无力或肌萎缩，伴或不伴有肌 束震颤。 （ 3）上下运动神经元受累征象，无感觉障 碍。 （ 4）典型神经源性改变肌电图（近 2年资 料）。 六、运动神经元病 诊疗范围 1.对症支持治疗； 药物：力鲁唑 其他： 神 经 保 护剂 抗谷氨酸 药 物 神 经营 养因子 抗氧化和自由基清除 剂 干 细 胞基因治 疗 六、运动神经元病 诊疗范围 2.并发症治疗。 保 证 足 够营 养，改善全身状况 呼吸困 难 ，气管切开 、必