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文档简介

1 l 诊 断 分 型 l ALL的 治 疗 l MRD的监测 l CNSL的诊断、预防和治疗 l ALL治疗反应的定义 内 容 2 l ALL诊断应采用 MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学 和分子学）诊断模式 ， 最低标准 (MI) ； l 免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以 参考 1995年欧洲白血病免疫学分型协作组（ EGIL）标 准（表 1） 。 3 4 l 诊断分型采用 WHO 2016标准。同时应除外混合表型急性白 血病 ； l 混合表型急性白血病的系列确定建议参照 WHO 2008造血 及淋巴组织肿瘤分类的标准 ， 可以同时参考 1998 EGIL标 准 l 骨髓中原始 /幼稚淋巴细胞比例 20% 才可以诊断 ALL； 5 WHO 2016版 原始 T淋巴细胞白血病 /淋巴瘤 分型 l 根据抗原表达可以划分为不同的阶段： 早期前 T-ALL 、前 T-ALL、皮质 T-ALL、 髓质 T-ALL l 建议分类：早期前体 T淋巴细胞白血病（ ETP-ALL ）。 6 7 l新分类仍将 Burkitt淋巴瘤 /白血病归入成熟 B细胞肿瘤， 但由于该疾病的高度侵袭性、多以骨髓 /血液 (或骨髓受累 )起病、治疗较为特殊的特点，仍然将该疾病纳入本指南 讨论。 l注意与 “伴 11q异常的 Burkitt样淋巴瘤 ”鉴别 (一种新的建 议分类，形态学类似 Burkitt淋巴瘤 /白血病，但无 MYC基 因重排 )。 8 l预 后分 组 参考 Gkbuget等 发 表的危 险 度分 组标 准 9 l 细胞遗传学分组参考 NCCN 2016建议： -预后良好遗传学异常 ：包括超二倍体（ 5165条染色体）、 t（ 12； 21）（ p13； q22）和（或） ETV6-RUNX1； -预后不良遗传学异常： 包括亚二倍体（ 1.010 9/L； 外周血 PLT10010 9/L； 4周内无复发。 2、 CRi： 总反应率（ ORR） =CR+CRi。 3、 难治性疾病： 诱导治疗结束未能取得 CR。 4、 疾病进展（ PD）： 外周血或骨髓原始细胞绝对数增加 25%，或出现髓外疾病。 5、 疾病复发： 已取得 CR的患者外周血或骨髓又出现原始细胞（比例 5%），或 出现髓外疾病。 骨髓和外周血疗效标准 54 1 CNS缓解： CNS-2或 CNS-3患者取得 CNS-1状态。 2 CNS复发： 出现 CNS-3状态或 CNSL的临床症状（如面神经麻痹、脑 /眼受累，或下 丘脑综合征表现）。 CNS疾病的治疗反应 55 纵隔疾病的治疗反应 CR： CT检查纵隔肿大完全消失或 PET阴性。 部分缓解： 肿大的纵隔最大垂直直径的乘积（ SPD）缩小 50%以上。 PD： SP
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