嗜铬细胞瘤诊疗指南ppt课件

1 + 临床表现 + 诊断 + 治疗 + 预后及随访 2 + 高血压是最常见的临床症状，发生率约 80% 90%。 50% 60%为持续性， 40% 50%为 发作性， 10% 50%可出现体位性低血压， 5%血压正常。可伴有典型的头痛、心悸、 多汗 “三联征 ”，其发生率为 50%以上。伴有 血糖增高的发生率约 40%。 3 + 部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血 尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至 视力下降等原因就诊。 4 + 少见情况以急症形式出现：如高血压危象 、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、 严重心律失常、急性肾功能不全、高热等 。 5 + （一）可疑病例的筛查指征 + （二）定性诊断 + （三）定位诊断 + （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查 6 + （ 1）伴有头痛、心悸、大汗等 “三联征 ”的高血压 ； + （ 2）顽固性高血压； + （ 3）血压易变不稳定者； + （ 4）麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升 高或波动剧烈者，不能解释的低血压； + （ 5） PHEO/PGL家族遗传背景者； + （ 6）肾上腺偶发瘤； + （ 7）特发性扩张性心肌病。 7 + 1 24小时尿 CA（推荐） + 2血浆游离 MNs（推荐） + 3 24h尿分馏的 MNs（推荐） + 4 24h尿总 MNs（ MN+NMN） （可选） + 5 24h尿 VMA（可选） + 6血浆 CA（可选） 8 + （ 1） CT 平扫 + 增强 （推荐首选） + （ 2） MRI（推荐） + （ 3）超声检查（可选择） 9 + 1.大约 1/3的嗜铬细胞瘤有遗传因素参与。 + 2. 下列情况应考虑遗传疾病 + （ 1） PHEO/PGL家族史者； + （ 2）双侧、多发或肾上腺外 PHEO； + （ 3）年轻患者（ 20岁）； + （ 4）患者及其亲属具有其他系统病变：脑、眼、 甲状腺、甲状旁腺等 + 3.基因筛查（可选择）： RET/VHL/SDHB/SDHD，若 阳性，一级亲属遗传咨询。 10 + （一）术前药物准备 + PHEO术前充分的准备是手术成功的关键， 未常规予 -受体阻滞剂以前 PHEO手术死亡 率达 24% 50%，充分的药物准备可使手术 死亡率低于 3%。 11 （ 1） -受体阻滞剂 （推荐）： 最常用的是长效非选择性 -受 体阻滞剂 -酚苄明，初始剂量 5 10 mg， 2次 /日，据血压调 整剂量，每 2 3日递增 10 20 mg；发作性症状控制、血 压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量 恰当，一般每日 30 60 mg 或 1 mg / kg已足，分 3 4次口 服，不超过 2 mg / kg / d。 也可选用 1-受体阻滞剂如哌唑嗪（ 2 5 mg， 2 3次 /日） 、特拉唑嗪（ 2 5 mg /日）、多沙唑嗪（ 2 16 mg /日） 等。压宁定（乌拉地尔）具有中枢和外周双重作用，每日 30 90 mg，分次口服。 服药期间饮食中增加含盐液体的摄入，以减少体位性低血 压的发生，并有助扩容。 12 （ 2） 钙离子通道阻滞剂 （推荐）： 其疗效几乎与 -受体阻滞 剂相当，但不会引起体位性低血压。 推荐以下 3种情况联合或替代 -受体阻滞剂： 1）单用 -受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高 疗效，并可减少前者剂量； 2） -受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； 3）血压正常或仅间歇升高，替代 -受体阻滞剂，以免后者 引起低血压或体位性低血压。 13 + 对于 CA或 -受体阻滞剂介导的心动过速（ 100 120次 /分）或室上性心律失常等需 加用 -受体阻滞剂，使心率控制在 90次 / 分。 + -受体阻滞剂必须在 -受体阻滞剂使用 2 3 日 . + 推荐心选择性的 1-受体阻滞剂如阿替洛尔 、美托洛尔等。 14 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵 入。 15 + 推荐至少 10 14天，发作频繁者需 4 6周 。以下几点提示术前药物充分： 1）血压稳定在 120/80 mmHg左右，心率 80 90次 /分； 2）无阵发性血压升高、心悸、多汗等现象 ； 3）体重呈增加趋势，红细胞压积 45%； 4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温 暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好。 16 手术切除是 PHEO最有效的治疗方法。 （ 1） 腹腔镜手术 （推荐）： 与开放手术相 比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中 CA 释放少、血压波动幅度小、创伤小、术后 恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺 PHEO推荐首选的手术方式 （ 2） 开放手术： 推荐于肿瘤巨大、疑恶性 、肾上腺外 PGL、多发需探查者。 17 + 推荐尽可能保留肾上腺，特别是双侧、家 族性或具有遗传背景者推荐保留正常肾上 腺组织 18 （一）预后 PHEO的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗 早晚等有关。 良性者 5年生存率 95%，但约 50%患者仍持续高 血压。复发率为 6.5% 17%，复发者恶性率约 50% ，家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。 恶性 PHEO不可治愈， 5年生存率约 50%，肝、肺 转移较骨转移者预后差，其中约 50%死于 1 3年 ，但约 50%可存活 20年以上。 19 1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指 标（如血浆游离 MNs、 24h尿 CA和分馏的 MNs）、 CT扫描等。 2随访方案 （ 1）推荐术后 10 14天复查血尿生化指标，判断