急性播散性脑脊髓炎ppt课件

急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎 （ Acute disseminated encephalomyelitis ADEM） 1 定义定义 急性播散性脑脊髓炎 （ Acute disseminated encephalomyelitis ADEM） 是一种免疫介导的 主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓 鞘疾病，也称为感染后或疫苗接种后脑脊 髓炎 ADEM通常为单向病程，但也有复发及多向 病程的报导 2 流行病学流行病学 ADEM可发于任何年龄段，但多发于儿童，平均 年龄 5到 8岁不等，无明显的性别差异。 美国的一项研究表明此病好发于冬春季节，圣地 亚哥的一项研究报导此地区 20岁以下 ADEM的发 病率为 0.4/100000，这些病人中 5%发病前一月有 疫苗接种史， 93%的病人发病前三周左右有感染 史，通常于感染后 2到 21天出现。 3 发病机理发病机理 ADEM的发病机制还不十分清楚，推测为 T 细胞和巨噬细胞介导的免疫反应。具有与 MS相同的特征性小静脉周围的脱髓鞘及炎 性病灶，病理表现为散在分布于脑和脊髓 的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变，血管 周围炎性细胞套袖状浸润，水肿甚至出血 ，轴突受累较轻，常见多灶性脑膜浸润。 4 临床特点临床特点 好发于儿童和青壮年，大约 70-77%的病人 发病前数周有感染或疫苗接种史。 临床表现多样，如意识模糊，精神异常， 发热惊厥，共济失调等，脑膜受累时有头 痛恶心呕吐脑膜刺激征等，脊髓受累严重 者可有截瘫，上升性麻痹，膀胱及肠麻痹 等，可见行为异常，谵妄，木僵甚至昏迷 。 5 急性出血性白质脑炎 认为是 ADEM的爆 发型 ，占所有病例的 2%，通常由上呼吸道 感染诱发，起病急骤，死亡率较高。通常 有高热，意识障碍，烦躁不安，癫痫发作 ，偏瘫或四肢瘫等表现。以脑病为首发症 状的病人于一周内死于脑水肿并不少见， MRI表现为病灶较大，病灶周围有水肿带及 占位效应 。 6 MRI特点特点 MRI异常情况通常表现在 T2相及 FLAIR相上 。其典型特征是病灶大，多，不对称，边 缘模糊，多为斑片状。通常累及皮层下， 中枢白质，大脑半球的白质联合，小脑， 脑干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的 的区域，也可累及脑室周围白质，胼胝体 通常很少受累，然而大面积的脱髓鞘病灶 可能会累积胼胝体及对侧半球。 7 ADEM累及脑的 MRI表现可分为四种类型 病灶比较小，通常小于 5mm 病灶比较大，可能融合，病灶周围可出现 水肿和占位效应 除了有其它部位的病灶外 还有双侧丘脑的 对称病灶 在一些大的病灶中可以发现出血灶 8 MRI 9 10 11 12 13 诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 目前没有统一的临床及神经影像学诊断标准。 国际儿童 MS学习研讨会提出以下三点适于各种类型 ADEM ADEM:首发症状为多种表现的脑病，急性或亚急性 起病， MRI示 CNS白质内散在的局灶性或多灶性高信 号病灶；且先前没有脱髓鞘病变的临床及 MRI表现 14 复发型 ADEM:新的脱髓鞘表现符合 ADEM的标准 ，与首次发病时间至少相隔三个月以上，而且至 少激素治疗四周以后再次发病，临床表现及 MRI 的病灶与首发时相同 多相型 ADEM:一次或多次复发，可有脑病及多灶 性神经功能缺损症状，但是有新的神经症状及体 征， MRI上有新发病灶，复发与首发至少相隔三 个月以上，且至少激素治疗四周以后发病 15 总结国内学者提出的诊断要点如下： 1 好发于儿童及青壮年； 2 病前 1-4周有病毒感染史或疫苗接种史，少数无明显诱因； 3 急性或亚急性起病，出现脑和脊髓多灶型、弥散性损害的 症状和体征，病情进展快，单时相病程； 4 MRI示脑白质为主的多发性病灶，脑脊液细胞数及蛋白轻度 增高，也可正常； 5 糖皮质激素和丙球治疗有效； 6 排除病脑， MS，中毒性脑病，多发性脑梗死等疾病； 7 完全确诊仍需要病理证实。 16 与与 MS的鉴别的鉴别 MS多发于青壮年， 女性稍多于男性。 ADEM多发于儿 童，无明显的性别差异 ADEM常有明确的前驱感染或疫苗接种史， MS一般不 明确 MS反复发作， ADEM很少反复发作 头颅 MRI： ADEM病灶多以皮层下白质为主，深部灰质 也可受累， MS以中央区白质为主，胼胝体受累多见 17 治疗治疗 目前还没有标准的治疗方案，通常的治疗方法是 激素，丙球及血浆交换，至今为止还没有大规模 的随机对照试验来证实他们的确切疗效。 静滴甲强龙 10-30mg/kg/d，最大剂量 1g/d， 3-5 天后口服强的松 4-6周后渐减量，有报导治愈率达 50-80% 激素效果不好或是复发型 ADEM时选用丙球，通 常总剂量时 1g-2g/kg， 3-5天输完。 18 血浆交换 只有少数病例报导用此方法，且 通常是病情非常严重而且对激素不敏感的 病人，最近一个小规模的研究报道指出血 浆交换对脱髓鞘疾病的缓解率约为 40% 其它方法 干扰素 环磷酰胺等 19 预后预后 日本，印度，苏联都曾报道过儿童 ADEM预后相 对来说还是可以的，完全缓解率 50-70%不等 ， 大部分病人