早产儿视网膜病变临床表现

早产儿视网膜病变临床表现 早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity, ROP)是指在孕 36 周以下、低出生体重、 长时间吸氧的早产儿，其未血管化的视网膜发生纤维血管瘤增生、收缩，并进一步引起牵 拉性视网膜脱离和失明。本病与早产、低出生体重以及吸高浓度氧气有密切关系，是由于 早产儿视网膜血管尚未发育完全，产生视网膜新生血管及纤维组织增生所致。孕期更短或 更低出生体重者，发生率可达 60%80% 。 早产儿视网膜病变病因 目前对 ROP 的发病机理尚不够完全清楚，一般认为视网膜未发育成熟为主要关键。因未 完全血管化的视网膜对氧产生血管收缩和血管增殖而引起。正常视网膜血管约在胚胎 36 周发育达到鼻侧边缘，40 周时达到颞侧缘。此期内暴露于高浓度氧，引起毛细血管内皮细 胞损伤、血管闭塞，刺激纤维血管组织增生。早产低出生体重、 视网膜发育不成熟是 ROP 发生的根本原因，出生体重越低、胎龄越小，ROP 发生率越高，病情越严重。 早产儿视网膜病变，临床上不同病程有各自的特点，可概括为急性期、退性期与瘢痕期。 临床表现如下： 早产儿视网膜病变急性期 视网膜血管纡曲扩张，尤其静脉更为明显。在眼底周边部可见视网膜上有细小的新生毛细 血管。有血管的视网膜向前融合于无血管的视网膜。动静脉形成短路交通支，在其后缘可 见视网膜血管长出新生血管及微血管瘤。眼底荧光血管造影可见毛细血管无灌注区及扩张 的毛细血管。当病变进行时，新生血管增多，新生血管的大小与广泛程度不一，还可伸向 玻璃体，引起玻璃体出血，牵拉可致视网膜脱离。 由于玻璃体混浊使眼底较以前模糊，周边视网膜局限性隆起成嵴状，其上可见增殖的血管 条索。此种条索可向玻璃体内发展，多发生于赤道部附近，偶见于后极部。轻症者局限性 增殖仅引起该区局部视网膜脱离，如病情严重，增殖广泛，可扩展为大部，甚至全视网膜 脱离。 早产儿视网膜病变退行期 急性期患眼，可在病程中不同阶段停止进行，若病变尚局限在小范围即退行，退行后所形 成的瘢痕亦较轻微。急性期病变扩大后才退行者，其遗留的瘢痕组织亦广泛，后果亦严重。 大多数患儿随年龄增大病变退行，约 1/51/4 患眼的病情继续发展而进入瘢痕期。 早产儿视网膜病变瘢痕期 在急性期后病变退行而遗留的瘢痕，视原有病变的严重程度而有不同的表现。 轻度的表现为眼底的色调苍白或视网膜血管较细，周边视网膜常有小块不规则的色素斑及 小块玻璃体混浊，病变较重者，周边视网膜有混浊机化团块，视乳头被牵拉移位，视网膜 血管被扯向一方。视乳头另一边缘有色素弧。瘢痕组织牵拉使视网膜出现皱折，多向颞侧 周边伸展，通常为一个皱折，偶有数个皱折，每个皱折均与眼底周边部的瘢痕组织相连， 但视网膜血管不沿此皱折分布，此乃与先天性视网膜皱折之鉴别。 病变较重的眼，于晶体后可见部分机化膜及部分视网膜结缔组织增生，可遮盖部分瞳孔区。 病情更重者，晶体后间隙充满组织和机化的视网膜，前房浅，常有虹膜前后粘连。瞳孔散 大后可见睫状突伸长呈距齿状。广泛的虹膜前粘连常并发闭角型青光眼。角膜可完全混浊。 眼球因发育障碍而显小且内陷。 早产儿视网膜病变严重程度 在 ROP 的瘢痕期，ROP 表现的轻重不一，对视力预后也有明显差别。按其轻重程度可分 为 5 度。 1 度：后极部眼底往往正常或有些色素沉着，周边部轻度瘢痕。可见不透明的白色组织块， 色素沉着或脉络膜萎缩。一般视力正常，黄斑若有受累，可有所减退。多数患眼为近视， 多在 6 屈光度以上。 2 度：视乳头血管向颞侧视网膜血管牵引，使黄斑偏向颞侧，形成假斜视。周边部有新生 血管膜形成。在玻璃体牵拉处视网膜呈格子样变性，甚至出现裂孔。 3 度：瘢痕组织牵拉视网膜，形成似镰状的皱襞，其通常位于镊侧，伸延至周边，终止于 玻璃体基底部的胶质组织内，该处玻璃体增后与皱襞相连，视网膜血管不进入此皱襞，视 力多低于 0.1。 4 度：瞳孔区晶体后可见灰白色组织块，视力极差，可仅为光感。 5 度：晶体后纤维增殖，角膜混浊，可并发白内障、青光眼。常有眼球萎缩，视力完全丧 失。 早产儿视网膜病变的治疗 早产儿视网膜病变检查 本病有效治疗的时间窗口很窄，因此应对 37 周以下早产儿出生后及时检查，对高危者应 每周检查。主张对胎龄32 周，出生体重1500g 的早产儿，在生后 4 周开始进行眼底检 查。双眼无病变或仅有期病变：隔周复查 1 次，直到 ROP 退行、视网膜血管长到锯齿 缘为止。期病变或阈值前病变或 Rush 病变：每周复查 1 次。ROP 程度下降，可每 2 周 检查 1 次，直至病变完全退行。期病变：每周复查 23 次。 早产儿视网膜病变治疗 在病变进行期，视病变的不同情况选择激光、冷凝或巩膜扣带、玻璃体切割手术。 1. ROP 12 期：由于 85%左右的病例可自然退行，故不必作特殊治疗，只作定期观察。 2ROP 3 期：3 期患儿一旦进展至阈值病变，即视网膜病变范围超过 5 个连续钟点或累 积 8 个钟点，合并 Plus 病, 应在 72h 内进行激光光凝或冷凝治疗。治疗及时可以终止病 变进展, 但如果病变进展到 4 期,视力预后将受到一定程度影响。 冷凝方法为局麻或全麻后, 间接眼底镜下在视网膜无血管区连续冷冻, 冷冻时间 23 秒。 冷凝阈值病变的无血管区可以将诸如黄斑牵引、视网膜脱离以及晶体后瘢痕等预后不佳的 情况的发生率减少大约 50%。一年随诊发现，这些后遗症的发生率从 47%降到了 25%， 视力的情况也类似。10 年随诊时发现，冷冻治疗眼的失明率远低于对照眼。冷凝治疗的并 发症包括球结膜水肿、出血、撕裂, 以及视网膜出血、玻璃体出血等。 目前大多数眼科医生更倾向于使用激光来治疗阈值和阈值前期 ROP。治疗时，充分散瞳， 使用间接眼底镜激光光凝无血管区。一般认为激光造成的创伤比冷冻要小，视力预后要好。 使用间接检眼镜激光，氩离子激光或二极管激光,20-28D 非球面镜。激光光凝区从视网膜 新生血管增生嵴至锯齿缘的无血管区，光凝强度为出现中度白色烧灼斑，100-400 mW， 光凝时间 0.2-0.3 秒。光凝斑之间接近融合。二极管激光有经瞳孔和经巩膜两种, 两者疗 效相近。经瞳孔激光易烧伤虹膜, 被晶状体吸收易发生白内障, 并且受到瞳孔散大情况、晶 状体混浊的限制; 经巩膜二极管激光虽可避免上述情况, 但其并发症相对较多。 3ROP 4-5 期: 对于 4 期患者，针对部分视网膜脱离，多使用巩膜扣带手术或保留晶体 的玻璃体切割术来治疗。5 期患者则使用玻璃体切割术联合剥除纤维膜以及粘附的玻璃体 可以获得大约 30%患者的部分或全部视网膜复位。但是 5 年随诊时，当初部分或全部视网 膜复位的病例中只有 25%仍然复位。在最初获得复位的病例中，最终只有 10%获得行走 视力。4A 期手术的病例的预后要好于 4B 期和 5 期患儿。 早产儿视网膜病变的预后 在大多数婴儿中，ROP 只是个暂时性病变，大约有 85%会自发退行。大约 7%的体重小于 1251g 的婴儿会出现阈值病变。眼部病变及一步进展，会逐步从活动期转向瘢痕期，表现 为纤维化，增生组织皱缩，玻璃体视网膜牵引，黄斑移位变形以及视网膜脱离。 早产儿视网膜病变视力的预后，以活动期病情严重程度及纤维膜残存范围的大小而异。能 在活动期第 12 阶段自行停止者视力无太大损害；虽有纤维膜残留，而未累及黄斑部者 亦可保留较好视力。当纤维膜形成为 45 度时，视力高度不良。 早产儿视网膜病变的预防 由于早产低出生体重及吸氧是 ROP 最危险的因素，应尽量减少早产儿的发生率。合理的 氧疗及护理是预防的关键，不合适的滥用氧气、过多的侵袭性操作均可导致 ROP 发生， 故必须严格掌握氧疗指征、方法、浓度、时间，同时监测血气，使 PaO2 在 4.97.8kPa(3760mmHg)。积极治疗原发病，缩短氧疗时间。 1.预防早产 2.产儿合理用氧 严格掌握给氧指征，选择好的给氧方式，氧疗过程中密切监测患儿血氧饱和度。 3.早产儿视网膜病变筛查 我国早产儿视网膜病变防治指南规定，对于出生体重 2000g 的早产儿和低出生体重儿在 出生后 4-6w 或矫正胎龄 32w 时开始进行眼底筛查，直至