MRCT脊髓疾病ppt课件

脊髓疾病 n 一、椎管内肿瘤 n 按生长部位可分为脊髓内、脊 髓外硬膜内和硬膜外三种 n 其中以脊髓外硬门内肿瘤最为 常见，约占椎管内肿瘤 75% n 1.室管膜瘤 n 最常见髓内肿瘤，起源于中央 管室管膜细胞或终丝室管膜 n 可发生于脊髓各段，好发部位 是腰骶段、脊髓圆锥和终丝 n 终丝的室管膜瘤易发于粘液样 变，而且部分肿瘤可有出血 n 如发生囊变时，其囊腔大小不 一，可能与蛛网膜下腔相通 n 边界较清，骶部瘤可沿终丝神 经经孔向髓外和硬膜外生长 n 多见于 3070岁，瘤生长慢，症 状轻，就诊时瘤常已较大 （ 1）影像学表现： 1） X线： n 有时可见椎管扩大、椎弓根间 距增宽，偶见肿瘤钙化硬 n 脊髓造影间脊髓增粗，对比剂 对称性分流或呈大杯口状 1 n 2） CT： n 疾病脊髓不规则膨大，密度均 匀性降低，肿瘤边缘模糊 n 囊变较常见，表现为更低密度 区，瘤实质部分轻度强化 n 瘤压迫邻近骨质时，椎管扩大 ，蛛网膜下腔变窄、闭塞 n 3） MR： n 瘤均匀性信号减低，其信号与 邻近脑脊液信号相似 n 肿瘤囊变或邻近脊髓组织内囊 腔形成时 n 肿瘤信号增高，因而难以将肿 瘤组织与水肿区分开 n 增强扫描，肿瘤明显均匀强化 ，而水肿及囊变区无强化 n （ 2）诊断与鉴别诊断： n 脊髓无明显肿大的肿瘤内囊变 时较难于脊髓空洞症鉴别 n 有时需与星形细胞瘤、血管母细 胞瘤等髓内肿瘤相鉴别 2.星形细胞瘤 n 星形细胞瘤约占髓内肿瘤 40%， 恶性程度脑内者低 n 发病部位胸颈段最多（ 75%）， 脊髓远端和终丝约占 25% n 病变多局限，可浸润性生长，尤 其儿童常累及多个节段 n 脊髓明显增粗，无明显分界，表 面可有粗大迂曲的血管 n 病变脊髓常呈梭形，囊变者不少 ，有时合并有脊髓空洞 n 其恶性程度的高低与病变范围的 大小往往不成正比关系 n 多见于 3060岁，颈胸段髓内肿 瘤出现症状早，症状重 n (1)影像学表现： 2 1)CT： n 肿瘤呈略低密度或等密度，少数 可等密度，囊变较常见 n 增强扫描肿瘤强化不明显且不均 一，少数呈不均匀强化 n 由于水肿和肿瘤浸润，可见脊髓 密度减低和不规则增粗 n 邻近珠网膜下腔狭窄，也可见椎 管扩大，而钙化少见 2)MR： n T1WI肿瘤信号低于脊髓，而 T2WI上肿瘤信号不明显增高 n 因出血、坏死、囊变，信号不均 匀，囊变呈更长 T1和 T2 n 增强扫描瘤实质明显强化，有些 低度恶性肿瘤延迟强化 (2)诊断与鉴别诊断： n 星形细胞瘤与多发性硬化鉴别困 难，后者信号均匀一致 3.神经鞘瘤 n 神经鞘瘤为最常见椎管内肿瘤， 占所有椎管内肿瘤 29% n 起源于神经鞘膜的雪旺细胞，故 又称为雪旺细胞瘤 n 可发生于脊髓各结节段，以颈、 胸段略多，呈孤立结节状 n 包膜完整，常与 12个脊髓神经 根相连，与脊髓多无粘连 n 瘤生长缓慢，脊髓长期受压，常 有明显压迹或呈扁条状 n 可发生囊变，较大的肿瘤内可有 小片状出血，极少钙化 n 肿瘤从硬膜囊向神经孔方向生长 ，故常呈典型的哑铃状 n 临床最常见于 2040岁，其主要 症状为脊髓等压迫症状 (1)影像学表现 ; n 1)X线： 3 n 可见椎弓根骨质局限吸收、破坏 ，有时可见椎间孔扩大 2)CT： n 肿瘤呈圆形实质肿块，密度较脊 髓略高，脊髓受压移位 n 增强扫描呈中等均一强化，可见 椎弓根骨质吸收破坏等 n 肿瘤穿过硬膜囊神经鞘向硬膜外 生长时，可呈哑铃状 3)MR： n 略高或等于脊髓信号，呈高信号 ，边缘光滑 n 瘤常位于脊髓背侧，脊髓受压移 位，同侧蛛网膜下腔大 n 增强扫描，明显均一或不均一强 化，其边界更清楚锐利 n 能清晰观察到肿瘤穿出神经孔的 方向和哑铃状肿瘤全貌 (2)诊断与鉴别诊断： n 需与脊膜瘤鉴别，后者易出现钙 化，很少出现哑铃状改变 n 胸段神经鞘瘤穿出椎孔向椎旁生 长时，应予纵隔肿瘤鉴别 4.脊膜瘤 n 起源于蛛网膜细胞瘤，也可起源 于蛛网膜和硬脊膜间质成分 n 70%以上发生在胸段，颈段次之 （ 20%），而腰骶很少见 n 多为髓外硬膜下，少数可长入硬 膜外，常见于近神经根处 n 大多呈圆形或卵圆形，大小不等 ，一般 23.5cm，多单发 n 瘤与硬脊膜粘连较紧，很少附着 于蛛网膜，极少浸润脊髓 n 肿瘤压迫脊髓使之移位、变形、 远端供血障碍，可软化等 n 上皮型最常见，纤维母细胞型和 砂粒型次之，其他类型少 4 n 切片可见钙化、年龄越大、钙化 率越高，少数可发生恶变 n 临床上 2/3以上发生于中年，高 峰在 3050岁，女性略多 (1)影像学表现： 1)CT： n 最常见于胸段在网膜下腔后方， 邻近骨质可有增生性改变 n 多为实质性，椭圆和圆形，有完 整包膜，密度多高于脊髓 n 有时在瘤体可见到不规则钙化， 增强扫描肿瘤中度强化 2)MR： n T1WI呈等或低信号， T2WI信号 多较高，囊变者见高信号 n 增强扫描肿瘤显著强化，其界限 清楚，脊髓多向健侧移位 n 肿瘤很少超过两个节段，恶变时 则可突破脊膜长至硬膜外 （ 2）诊断与鉴别诊断： n 需与神经鞘瘤鉴别，病变钙化率 高，少引起神经孔扩大 n 二、脊髓外伤 n 病理上按损伤轻重程度将其分为 ： （ 1）脊髓震荡： n 最轻的类型，为短暂的脊髓功能 超限抑制所致 n 脊髓型态一般正常，为损伤水平 以下功能丧失 n 弛缓性瘫痪，干净、反射和括约 肌功能全丧失 n 通常在两周以内，脊髓功能逐渐 恢复正常状态 (2)脊髓挫裂伤： n 常伴有较严重的脊柱骨折和脱位 ，脊髓内出血 n 常合并脊髓水、液化坏死及蛛网 膜下腔出血 5 n 可上下波及数个节段，严重者部 分或完全断裂 n 神经根和硬脑囊撕裂常与外伤时 上肢位置有关 n 脊髓损伤早期要为脊髓休克，脊 髓震荡短期内可恢复正常 n 脊髓挫伤功能不全恢复，全横断 其平面以下运动和感觉消失 1.影像学表现： (1)X线： n 脊柱有无骨折或脱位、关节突有 无绞锁、椎管内有无碎片骨片 (2)CT： n 脊髓挫裂伤表现为脊髓外形膨大 、密度不均匀、且边缘模糊 n 脊髓内血肿表现为高密度，髓外 血肿常使相应脊髓受压移位 n 神经根撕脱 CTM可见对比剂撕裂 的硬脑膜囊溢入神经根鞘 n CT尚可发现椎体及其附近骨折 ，关节突绞锁（颈 45及颈 56 ） (3)： n 脊髓挫裂伤脊髓膨大，信号不均 ，可见低信号水肿区 n 出血时急性期正常，低信号，亚 急性期高信号 n 脊髓横断时可清晰观察脊髓横断 的部位、形态及脊柱损伤 n 不需要使用对比剂就能观察到神 经根脱和硬膜脑撕裂 2.诊断与鉴别诊断： n 外伤后脊髓空洞症需与脊髓软化 灶以及髓内肿瘤鉴别 三、椎管内血管畸形 n 椎管内血管畸形指脊髓血管先天 发育异常形成的一类病变 n 脊髓内外可同时受累，颈胸段髓 内为主，腰段多位于后方 6 n 进行性脊髓压迫症状，病变以下脊 髓功能部分或完全丧失 n 根据异常血管的形态和结构，可将 其分为四类： n 动静脉畸形： n 供血动脉、畸形血管团和引流静脉 n 动脉与静脉之间有直接短路相交通 n 静脉畸形： n 曲张的静脉团组成，常伴血栓形成 n 动脉畸形 : n 多条动脉集聚，且常位于脊髓表面 n 毛细血管扩张症： n 扩张的毛细血管组成，多位于脊髓 后索且常伴有神经系统其他部位的 血管畸形 1.影像学表现 (1)X线： n 选择性脊髓血管造影可直接观察到 畸形血管的部位和范围 (2） CT： n 可见病变脊髓局限增粗，有时在 其表面可见斑点状钙化灶 n 增强扫描在脊髓内或其表面可见 到异常强化、扩张的血管 n 多位于脊髓背外侧，且有时可见 粗大供血动脉及引流静脉 （ 3） MR： n 脊髓内可见异常血管团，且无论 和均呈无信号 n 伴有出血血管流空征象不明显， 病变部位脊髓局限膨大 n 伴有血栓形成时，由于血流缓慢 则可表现为高信号团块影 n 增强扫描畸形血管明显强化，有 利于发现小的畸形血管团 2.诊断与鉴别诊断： n 血管畸形较小或无血液流空现象 时应与下列疾病相鉴别： 7 （ 1）髓内肿瘤： n 脊髓增粗更加明显，边缘不规则 ，信号不均匀 n T2WI瘤周水肿呈高信号影，肿瘤 内未见血管的流空现象 （ 2）海绵状血管瘤： n 常多发，无流空现象，增强扫描 不强化 四、脊柱脊髓先天畸形和发育障碍 1.脊膜膨出和脊髓膜膨出 n 脊髓膨出是脊髓中胚层先天异常 ，经脊椎缺损部向外膨出 n 脊髓脊膜膨出是脊髓、脊神经、 马尾与囊壁突出于椎管外 n 可见于任何节段而以腰骶部最常 见，颈椎次之。胸椎少见 n 囊壁由蛛网膜、硬脊膜及皮肤构 成，以向后膨出最为多见 n 常伴有其他缺陷，少数可伴脂肪 瘤，称脂肪脊髓脊膜膨出 n 下腰痛及背部组织块，下肢弛缓 性瘫及膀胱等功能障碍 （ 1）影像学表现： 1） X线 : n 病变部椎板闭合不全及软组织块 影，可伴脊柱或骨骼畸形 2)CT： n 发育不全的椎管后方可见边界清 楚的圆形或椭圆形结构影 n 与鞘膜囊相交通密度与脑脊液相 同，周围有硬脊膜包绕 n 脊髓脊膜膨出时，膨出结构内可 见到类圆形异位的脊髓组织 3)MR： n 在 T1WI上脑脊液呈低信号，而 相应脊髓组织的信号较高 n 在 T2WI上囊内液呈低信号增高 ，而其内脊髓组织信号则较低 n 脂肪脊髓脊膜膨出则在膨出物中 明显高信号脂肪结构 8 (2)诊断与鉴别诊断： n 骶椎脊膜膨出前膨出时应与神经 纤维瘤、脂肪瘤等相鉴别 n 胸椎脊膜膨隆出向前或向侧方时 ，应与实质性纵隔肿块鉴别 2.脊髓空洞症 n 髓内慢性进行性疾病，先天性、 退行性、外伤后和肿瘤性 n 目前认为枕大孔区阻塞性病变是 导致空洞形成的重要因素 n 主要表现为脊髓内管状空腔形成 ，其周围有胶质组织增生 n 颈髓及上胸髓最易受累，可累及 延髓、下胸髓或脊髓全长 n 膨大脊髓表面有时可见扩张畸形 血管，洞内液与脑脊液似 n 空洞壁由星形细胞或室管膜细胞 构成，空洞内可形成分隔 n 好发于 2540岁，节段型分离性 感觉障碍，即痛温觉消失 n 触觉存在，有关肌群的下运动神 经元性瘫痪，有肌肉萎缩 (1)影像学表现： 1)CT： n 髓内边界清楚的脑脊液样低密度 囊腔，相应脊髓外形膨大 n 空洞较小或空洞内压力低而萎缩 状态时脊髓外形变化不大 n 空洞内蛋白质含量较高密度降低 不明显时，则平扫可能漏诊 n 伴发脊髓肿瘤时，脊髓不规则膨 大，且密度不均，洞壁较厚 n 脊髓外伤出现的脊髓空洞症常呈 偏心性，其内常见分隔 2MR： n T1WI脊髓中央低信号管状扩张