包涵体肌炎

包涵体肌炎包涵体肌炎 1 包涵体肌炎包涵体肌炎 -概述概述 n 慢性炎症性肌病慢性炎症性肌病 n 以肌质或胞浆内有管以肌质或胞浆内有管 状的细丝状的细丝 包涵体包涵体 为病为病 理特点理特点 n 与多发性肌炎、皮肌与多发性肌炎、皮肌 炎、进行性肌营养不炎、进行性肌营养不 良症鉴别良症鉴别 包涵体 -骨骼肌形态改变 2 包涵体肌炎包涵体肌炎 -发病机制发病机制 n 免疫相关免疫相关 -炎症改变炎症改变 n 肌细胞变性肌细胞变性 -阿尔兹海默病？阿尔兹海默病？ n 遗传基因异常遗传基因异常 -线粒体基因缺失？线粒体基因缺失？ n 病毒感染？病毒感染？ 3 包涵体肌包涵体肌 炎炎 -病理表现病理表现 n 肌炎样改变肌炎样改变 -肌纤维变性坏死、炎症细胞浸润肌纤维变性坏死、炎症细胞浸润 n 肌纤维内镶边空泡肌纤维内镶边空泡 -亦可见于遗传性包涵体亦可见于遗传性包涵体 病病 n 单核细胞侵入非坏死肌纤维单核细胞侵入非坏死肌纤维 n 圆形或卵圆形嗜伊红色包涵物圆形或卵圆形嗜伊红色包涵物 n 电镜下可见直径为电镜下可见直径为 1 5 1 8 n m的管状的管状 细丝细丝 包涵体包涵体 特征性特征性 4 包涵体肌包涵体肌 炎炎 -病理表现病理表现 n 肌炎样改变肌炎样改变 n 部分肌纤维变性坏死部分肌纤维变性坏死 n 吞噬细胞浸润吞噬细胞浸润 n 肌间质炎症细胞浸润肌间质炎症细胞浸润 5 包涵体肌包涵体肌 炎炎 -病理表现病理表现 n 肌纤维内镶边空泡肌纤维内镶边空泡 n 可见肌纤维内红染可见肌纤维内红染 的空泡的空泡 6 包涵体肌包涵体肌 炎炎 -病理表现病理表现 n 单核细胞侵入非坏死单核细胞侵入非坏死 肌纤维肌纤维 7 包涵体肌包涵体肌 炎炎 -病理表现病理表现 n 电镜下可见直径为电镜下可见直径为 1 5 1 8 n m的的 管状细丝管状细丝 包涵体包涵体 n 特征性表现特征性表现 8 包涵体肌包涵体肌 炎炎 -临床表现临床表现 n 年龄年龄 50？ n 男女比例男女比例 3:1？ n 起病隐匿，进展缓慢，病程起病隐匿，进展缓慢，病程 6个月个月 n 肌无力、肌萎缩肌无力、肌萎缩 -70%患者股四头肌受累患者股四头肌受累 n 吞咽困难吞咽困难 -进展加快或恶化较快进展加快或恶化较快 9 包涵体肌包涵体肌 炎炎 -实验室检查实验室检查 n CK轻度升高或正常，升高不超过轻度升高或正常，升高不超过 12倍。倍。 n 肌电图肌电图 无特异性，可明确肌肉病变的无特异性，可明确肌肉病变的 性质和程度性质和程度 n 定量肌电图定量肌电图 更易发现肌源性损害更易发现肌源性损害 n 肌肉活检肌肉活检 三角肌、肱二头肌、胫前肌三角肌、肱二头肌、胫前肌 、股四头肌（、股四头肌（ 股外侧肌股外侧肌 阳性率高）阳性率高） 10 鉴别诊断鉴别诊断 -多发性肌炎多发性肌炎 n 亚急性起病亚急性起病 n 近端无力、肌痛为主要表现近端无力、肌痛为主要表现 n CK及免疫学指标显著异常及免疫学指标显著异常 n 病理：活跃的肌纤维变性、灶性坏死和再病理：活跃的肌纤维变性、灶性坏死和再 生，大量炎症细胞浸润，无空泡生，大量炎症细胞浸润，无空泡 n 免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效 11 鉴别诊断鉴别诊断 -皮肌炎皮肌炎 n 肌炎肌炎 累及皮肤累及皮肤 n 病理病理 典型的典型的 束周萎缩束周萎缩 n 免疫抑制剂有效免疫抑制剂有效 12 鉴别诊断鉴别诊断 -进行性肌营养不良症进行性肌营养不良症 n 骨骼肌进行性萎缩，肌力骨骼肌进行性萎缩，肌力 逐渐减退，最后完全丧失逐渐减退，最后完全丧失 运动能力。运动能力。 n 家族史家族史 -X染色体上隐性致染色体上隐性致 病基因病基因 。 n 患儿由于患儿由于 肌肉萎缩肌肉萎缩 ，无力，无力 而导致行走困难，患病后而导致行走困难，患病后 期双侧腓肠肌呈假性肥大期双侧腓肠肌呈假性肥大 （肌组织被（肌组织被 结缔组织结缔组织 代替代替 ）。）。 13 I B M的诊断标准的诊断标准 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 包涵包涵 体肌炎的诊断标准体肌炎的诊断标准 J 中华神经科杂志，中华神经科杂志， 2 0 0 3 ， 3 6 ： 6 5 6 6 n ( 1 )发病年龄应发病年龄应 3 0岁，岁， 5 O岁后常见。岁后常见。 n ( 2 )隐匿性起病、进展缓慢，病程隐匿性起病、进展缓慢，病程 6个月。个月。 n ( 3 )临床表现以四肢近端或远端无力为主。临床表现以四肢近端或远端无力为主。 n ( 4 )实验室检查实验室检查 ：血清：血清 C P K轻度升高，一般不超过正常轻度升高，一般不超过正常 值高限的值高限的 1 2倍。肌电图符合肌源性损害的特点。肌肉活倍。肌电图符合肌源性损害的特点。肌肉活 检可见镶边空泡肌纤维，淀粉样物质沉积，单核细胞侵入检可见镶边空泡肌纤维，淀粉样物质沉积，单核细胞侵入 非坏死肌纤维，电镜下可见直径为非坏死肌纤维，电镜下可见直径为 1 5 1 8 n m的管的管 状细丝包涵体。状细丝包涵体。 n ( 5 )可合并可合并 自身免疫性疾病。自身免疫性疾病。 n ( 6 )多无家族史。多无家族史。 14 包涵体肌包涵体肌 炎炎 -治疗治疗 n 免疫抑制药无效免疫抑制药无效 -鉴别于其他炎性肌病鉴别于其他炎性肌病 n 免疫球蛋白？不确切免疫球蛋白？不确切 n 抗淋巴细胞（抗淋巴细胞（ CD8+）传导的单克隆抗体？）传导的单克隆抗体？ n 改善能量代谢？改善能量代谢？ -发现线粒体异常时发现线粒体异常时 n 其他：物理治疗、职业治疗、吞咽治疗其他：物理治疗、职业治疗、吞咽治疗 15 包涵体肌包涵体肌 炎炎 -评价评价 n 对某些临床颇似多发性肌炎的难治性病例对某些临床颇