畸形诊断与治疗

Chiari畸形诊断与治疗进展 1 一、发病机制学说 v目前形成 CM（ Chiari malformation）较公认 的观点是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良， 导致枕骨发育滞后，使得后颅窝容积过小， 小脑扁桃体疝出到椎管内。诸多究显示，后 颅窝容积过小是该病的特征性表现，脊髓空 洞 (syringomyelia, SM)为其常见并发症。 2 v 1、流体动力学说 Gardner等认为后颅窝解剖异常，导致第四脑 室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛 搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大 ，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导 致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央 管上口进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀 ，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相 通的多房空洞 Chiari畸形伴发脊髓空洞的发病机制 3 v2、颅内与椎管压力分离学说。 Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔 梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现 枕 大池压 力空洞压力 SSAS压力 ），引起 脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应），促 使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成 4 v3、脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术 ,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜 下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻 时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用 于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入 脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的 脑脊液向下运动引起空洞向下发展 5 v4、 Nagasawa等认为脊髓动脉嵌入脊髓的前 正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成 脊髓空洞。 v5、 Image提出的微管学说，认为脊髓发育中 ，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形 成空洞 6 v6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管 受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓 实质局部变性、坏死形成空洞 7 对神经外科医生最具指导意义的理论当推 Gardner的流体动力学理论和 Williams的颅内与椎管 内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗阻，造成 脑脊液循环障碍，使脑脊液自 脑室沿中央管上口 分流入中央管并通过水锤效应扩大之。后者则强调 颅内与椎管内压力失衡导致脑脊液自 脑室向中央 管分流。二者的共同点在于： (1)解剖基础相同，都 承认枕大孔区 蛛网膜 下腔的梗阻。 (2)脑脊液分流的 途径相同。 8 不同是脑脊液分流的动力不同， Gardner 认为脉络丛动脉搏动波的传递推动脑脊液进 入中央管；而 Willims则认为在咳嗽，打喷嚏 及用力前后，胸腹腔压力变化所导致的颅内 与椎管内压力失衡是引起脑脊液异常分流的 动力。两种观点对本病的治疗都产生过重大 影响。 9 v目前关于小脑扁桃体下疝形成机制的较公认 观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发 育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生 后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而 疝入到椎管内 Chiari畸形伴发小脑扁桃体下疝的发病机制 10 二、临床分型 v 在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中， Chiari畸形被分为四型： 型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有 延髓移位。 型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥 和延髓向下移位，第四脑室延长。 型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入 。 型：以小脑发育不全为特点 11 v 图 1 T1WI小脑扁桃体下移进入 C2椎管平面 ,扁桃体前池变小 ,脊髓空洞呈 “腊肠状 ” 伴寰枕融合畸形 ,寰椎前弓可辨 ,后弓缺如 v 图 2 T2WI同图 1为同一病例 ,横断位上脊髓空洞呈椭圆形 v 图 3 T1WI小脑扁桃体、延髓下移 ,四脑室拉长下移 ,脑干变细 ,上颈段脊髓脊膜膨出 v 图 4 同图 3同一病例示脑积水 12 v 临床亦可按 MRI所示的客观解剖异常对成年人 Chiari 畸形进行分型 A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 B型：小脑扁桃体下疝无脊髓空洞 A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差； B型主要 表现为脑干和小脑症状，手术效果较好 13 v国内有学者将 Chiari畸形分三型。 型：小脑扁桃体、小脑下部向下移位，进入 椎管内，但延髓及第四脑室位置正常， 此型 多伴发脊髓空洞 。 型：在 型基础上，伴有延髓、第四脑室下 移和拉长， 此型常伴有脑积水 。 型：延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或 颈段脑脊膜膨出之中， 此型多见于婴幼儿 。 14 v小脑扁桃体下疝分型： 根据两侧小脑扁桃体下疝的程度分为单侧 型与双侧型两种。 根据压迫部位分为后方型、侧方型及侧前 方型三型。 15 三、临床表现 v Chiari畸形的临床表现依据症状及体征大致分为四 型。 枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有 颅底凹陷，相应的 后组颅神经及上颈神经根 被牵拉 成角，出现枕颈部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、 视物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝或消 失、耸肩乏力 (单侧 )、伸舌偏斜等表现。 脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区 痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主 要表现。 16 小脑损害型：小脑受累可以出现步态不稳 、共济失调、眼球震颤及皮质脊髓束征为主 。 颅内压增高型（可为发作性）：脑组织受 压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕 、眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状（ 运动、咳嗽时加重）。 17 四、临床诊断 v 主要依据影像学检查 1.颅颈交界处 X片 :摄颅颈部过伸、过屈时的侧位 X线 断层片，正确评估 手术对枕颈部稳定性的影响 。（ 尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行 融合内固定） 2.头颈部 MRI： 是诊断 Chiari畸形合并脊髓空洞和指 导治疗 Chiari畸形最佳手段 。 目前建议 MRI矢状位 一 侧或两侧 小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面 5 mm以上就 可确诊；国外有学者认为 临床 需 表现出相应神经障 碍体征时诊断方可成立 。 18 v常将小脑扁桃体下疝 空洞内压 脊髓蛛网膜下腔 (spinal subarachnoid space， SSAS)压没有逆转， 虽然在早期会出现空洞缩小，但长期观察仍存在空 洞 34 7、重型患者的扁桃体没有切除、蛛网膜粘连没 有松解 8、术中硬膜窦出血 由于 CM经常伴发横窦下移、枕窦粗大、副 枕窦出现，在行 “Y”字切开硬膜时，如果正中 直行切口上缘偏上，会切开变异的硬膜窦， 导致较多出血，并易导致血液渗入蛛网膜下 腔引起粘连 35 9、术后粘连 显微镜下仔细分离蛛网膜粘连，止血应该彻底，并 尽量避免血性液渗入蛛网膜下腔，切除小脑扁桃体 时，尽量采用软膜下切除的方式，一边电凝一边用 斜头吸引器吸出皮层下组织，无创缝合线缝合创口 ，以减少新鲜创面的外露 10、术后急性上呼吸道梗阻 术前后组颅神经麻痹患者有出现急性上呼吸道梗阻 的可能