溶贫检查

溶血性贫血的实验室 检查 1 1某女某女 5岁，发育迟缓，活动后气短，昨岁，发育迟缓，活动后气短，昨 日感冒后症状加重，并出现巩膜黄染而入日感冒后症状加重，并出现巩膜黄染而入 院治疗。院治疗。 病例病例 2 血液分析仪检验结果如下：血液分析仪检验结果如下： RBC2.41012 L， Hb65g L， Hct0.2， MCV80fl， MCH27pg， MCHC325g L， RDW15% ， WBC10.8109 L 实验室检查实验室检查 3 体检发现病人面色萎黄、黄疸、肝、脾肿体检发现病人面色萎黄、黄疸、肝、脾肿 大。其母亲及外公青年时代也有类似经历大。其母亲及外公青年时代也有类似经历 ，外公曾患，外公曾患 “胆结石胆结石 ” ，并已做胆囊摘除。，并已做胆囊摘除。 4 （ 1）该病人红细胞有何异常？与黄疸有何）该病人红细胞有何异常？与黄疸有何 关系？关系？ （ 2）生化检测结果：）生化检测结果： ALT45 U L (1:1000 PCH IgG,D-L冷抗体冷抗体 冷热溶血试验阳性冷热溶血试验阳性 药物型药物型 血管内、外血管内、外 直接阳性直接阳性 同种免疫型同种免疫型 新生儿溶血新生儿溶血 IgG为主为主 ，血管外，血管外 新生儿直接阳性，新生儿直接阳性， 母亲间接阳性母亲间接阳性 输血后溶血输血后溶血 IgM、 IgG ， 血管内血管内 直接、间接阳性直接、间接阳性 34 药物诱发的免疫性溶血性贫血药物诱发的免疫性溶血性贫血 是由于药物或其代谢产物首先与红细是由于药物或其代谢产物首先与红细 胞膜发生作用，改变了膜结构和红细胞膜发生作用，改变了膜结构和红细 胞的抗原性，导致病人血中产生抗红胞的抗原性，导致病人血中产生抗红 细胞抗体。细胞抗体。 drug-induced immune hemolytic anemia） 35 （ 1）药物依赖性抗体：）药物依赖性抗体： IgG或或 IgM， 可激活可激活 补体引起急性溶血。补体引起急性溶血。 又分为奎尼丁型（免疫复合物型）和青霉又分为奎尼丁型（免疫复合物型）和青霉 素型（半抗原型）两种素型（半抗原型）两种 （ 2）自身抗体：主要为）自身抗体：主要为 IgG， 一般不引起一般不引起 补体结合反应。补体结合反应。 36 药物依赖性抗体药物依赖性抗体 -奎尼丁型（免疫复合物型）奎尼丁型（免疫复合物型） 常见药物：奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸常见药物：奎宁、奎尼丁、对氨基水杨酸 、磺胺类、利福平、睇波芬、安他唑啉等、磺胺类、利福平、睇波芬、安他唑啉等 机制：药物与蛋白质载体结合，诱导机制：药物与蛋白质载体结合，诱导 IgM（ 偶有偶有 IgG） 产生。产生。 药物药物 -抗体复合物吸附于红细胞膜上，同时抗体复合物吸附于红细胞膜上，同时 激活补体，激活补体， 诱发急性血管内溶血。诱发急性血管内溶血。 37 该免疫复合物与红细胞结合很不牢固，当该免疫复合物与红细胞结合很不牢固，当 它与红细胞分离后，可再与其他红细胞结它与红细胞分离后，可再与其他红细胞结 合。因此