《儿内科诊疗常规》word版.doc

特发性血小板减少性紫癜【基础】定义特发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于循环血液中抗血小板抗体的存在，导致血小板破坏增加而引起的单纯性血小板减少可在6个月内缓解的，临床上称之为急性，在6个月内血小板计数少于150000/mm3 的，称之为慢性病理学/病理生理学1. 抗体产生的原因尚不清楚，但假设抗体是在对外来抗原或血小板膜有交叉作用的药物的反应过程中产生的2. 最常鉴定出的血小板抗体石抗糖蛋白b/a的特异性抗体3. 血小板被抗体包裹，并被脾脏和其它网状内皮器官中的巨噬细胞识别，进而被破坏4. 骨髓通过增加血小板的生成来代偿被破坏的血小板遗传学未阐明流行病学1. ITP是儿童期最常见的获得性血小板疾病2. 15岁以下儿童的发病率约为4/100 000 8/100 0003. 在儿童期ITP中，男女发病率同等（在慢性ITP中，男：女比率为1:3）4. 诊断为急性ITP的高峰年龄为2 5岁。不足1岁的幼儿或10岁以上的儿童更多可能形成慢性ITP并发症1. 颅内出血（ICH）的发生率为1/1000，并且是患ITP儿童的主要死因颅内出血几乎只发生于血小板计数少于20 000/mm3时（常低于10 000/mm3）并且可能是自发性的，没有外伤史传统上认为ICH更常发生于疾病的早期，但最近的文献称，ICH可发生于任何时间2. 其它部位的明显出血（如胃肠道、视网膜）已有报道，但非常少见预后1. 急性ITP患者预后极好，慢性ITP较难治疗，因此，发生出血并发症的危险性增加2. 不可能预测谁的急性ITP可得到缓解，谁会持续为慢性ITP3. 慢性ITP较高的发病率与潜在疾病有关，如系统性红斑狼疮、HIV或埃文思综合征【鉴别】1. 血小板破坏增加所致的血小板减少：如溶血性尿毒症综合征（HUS）、血栓形成性血小板减少性紫癜（ITP）、假体引起的机械性消耗（心脏瓣膜或血管移植物、导管）、DIC、脓毒症、血管炎、卡-梅综合征（血管畸形伴血小板消耗）、脾功能亢进、肝素诱导的血小板减少2. 血小板生成减少引起的血小板减少：如骨髓浸润（白血病、淋巴瘤和其它恶性肿瘤）、药物诱导和骨髓抑制（如化疗）、再生障碍性贫血、病毒（如EBV、HIV）诱导的抑制、冯威勒布兰特病b型、由非辐射引起的血小板减少综合征、范科尼贫血、伯-苏综合征、威-奥综合征、May-Hegglin异常、遗传性血小板减少症（X连锁或AD）、某些代谢性和染色体疾病3. 在实验室检查中血小板的凝集或巨血小板能人为地减少仪器得到的血小板计数。检查血涂片以便进一步证实【资料收集】病史1. 儿童急性发病，有时一夜之间就形成了瘀点或紫癜。不伴有苍白、疲劳、体重下降或持续性发热2. 一半的病例在发病前1 3周有病毒感染史（尤其是水痘，也可以为EBV、CMV）3. 询问有无寻常青肿、瘀点和紫癜，尿或粪便中有无出血，鼻出血，刷牙时牙龈出血以及4. 神经状态的任何改变5. 最近的疫苗接种情况，特别是MMR疫苗6. 用药史，主要是抗血小板作用的药物（如ASA、癫痫药物、肝素）7. 其它自身免疫疾病的证据（如类风湿或胶原血管的症状、甲状腺病、溶血性贫血）8. 出血性疾病的家族史通常是阴性的，询问家庭中自身免疫病的情况特殊问题应询问出HIV的危险因素，因为儿童ITP样的血小板减少可以使HIV的一种表现【体格检查】1. 凝集的瘀点或大片的青肿在皮肤上非常明显2. 口咽部紫癜、鼻孔内有干的血液或血凝块3. 体格检查其他方面应该是正常的4. 如果有苍白、黄疸、淋巴结病、骨痛、关节炎或器官肿大（5%10%的病例可有轻度脾大），应考虑其他诊断5. 所有病人都应进行眼底检查【实验室检查】检查1. 根据单一的血小板减少，而没有其他的实验室检查异常或体格检查异常（除了出血），就可诊断2. CBC发现血小板计数减少，而WBC计数和血红蛋白正常（如果存在继续出血，则可能有轻度贫血）3. 进行外周血图片检查以鉴别血小板凝集与真正的血小板减少。有些可见的血小板是增大的。血涂片其它方面的检查是正常的，没有红细胞碎片，没有球形红细胞，没有外周原始细胞4. 血小板计数经常少于20 000/mm3（慢性ITP趋向大于30 000/mm3）5. PT和PTT是正常的，出血时间延长，但这些检查是非必需的6. 直接抗球蛋白试验（DAT）以排除同时存在的自身免疫性RBC溶解病7. 对亚组病人，包括年龄较大的女孩、慢性ITP病人和怀疑有自身免疫疾病者，应进行抗核抗体（ANA）检查8. 如果确认有HIV危险因素，应进行HIV检查9. 是否需要进行骨髓抽吸检查尚存在争议，但在血小板计数较低时，这项检查也是安全的如果出现贫血，WBC计数异常，外周血涂片发现有白血病性原始细胞或器官肿大，黄疸、淋巴结病，则需要进行骨髓检查大多数血液病学家在用皮质类固醇治疗前，都做骨髓抽吸检查10. 骨髓检查发现巨核细胞数量正常或增加，而其他方面的形态和细胞构成正常11. 检测有无血小板相关抗体（直接或间接地）并未证实临床意义12. 对较复杂的病人，若怀疑为慢性ITP，则需检测血小板相关的IgG【治疗方法】哪些病人需要治疗尚有争议。美国血液学会提出的治疗准则包括有致命性出血的任何病人血小板计数大于20 000/mm3并有出血表现（如粘膜出血）的任何病人血小板计数小于10 000/mm3的任何病人1. 积极学走路的小孩或有外伤危险的孩子通常需要治疗2. 内科治疗可阻碍抗体介导的血小板清楚，并急剧升高血小板计数，但是，并不能改变长期的病程3. 年长的儿童若没有严重出血，只进行观察就可以了，但要进行充分的监督和随访4. 避免使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林、布洛芬和抗组胺的寒性药物5. 注意防止创伤：限制活动，戴头盔，在床周围放上软垫6. 教育父母观察ICP的症状和体征急性ITP的治疗1. 皮质类固醇：80%有效，在72小时内血小板计数可超过20 000/mm3。最常见的用法是口服强的松，2mg/(kgd)，在2 4周内，逐渐减量。优点：用药方便（口服、门诊）、成本低。副作用：喜怒无常、体重增加、食欲大大增加。缺点：在类固醇开始治疗前，许多血液学专家需要做骨髓抽吸检查以排除白血病。长期类固醇治疗有严重的副作用2. 静脉内应用免疫球蛋白（IVIG）：通常的用量为1g/(kgd)，静注，如果反应缓慢或没有反应，则应经常反复使用。优点：在较短的时间内，使血小板计数上升到20 000/mm3以上（24小时），骨髓抽吸可以延迟进行。缺点：成本高，输注时间长（68小时）过敏反应，10%30%的病例有无菌性脑膜炎伴严重头痛，50%75%的病例头痛、恶心、呕吐或发热。可预先给予对乙酰氨基酚和苯海拉明3. 抗-D免疫球蛋白（Win-Rho）：用含有抗Rh(D)抗原的抗体浓集RBC，这样可封闭脾脏内巨噬细胞上的Fc段受体；因此仅用于Rh(+)的病人。计量为5075g/kg，在几分钟内静注完。抗-D比静注IG便宜，但比类固醇价格贵。过敏性副作用的发生率比静注IG低（10%），并且不引起无菌性脑膜炎。可导致轻度溶血伴暂时性血红蛋白降低12g/dL慢性ITP的治疗一般来说，慢性ITP的孩子很少有出血的表现，只能经常性观察脾切除：约有70%的病人会完全缓解，未发现有手术的术前征兆。缺点：手术发病和脾切除后荚膜微生物会引起脓毒症的危险性（处理方法包括接种抗流感嗜血杆菌、肺炎球菌和脑膜炎球菌的疫苗，并终生预防性地使用青霉素）内科治疗：静注IG、皮质类固醇或抗-D免疫球蛋白、免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素）、长春新碱、丹那唑以及单克隆抗Fc受体。对于难治性病例，可采用血浆除去法和葡萄球菌蛋白A吸附法，出去血液中的抗体，并已取得有限的成功致命性出血目的是制止出血。输入的血小板会像原来的血小板一样被破坏掉，但它有助于止血。可同时给予IVIG。在致命性出血治疗期间，经常需要多种形式的治疗，有时需要紧急脾切除。血浆除去法也是有效的【随访】1. 自发性康复师正常的（60%在3个月内，80%在6个月内，90%在一年内），与重大出血相关的发病率与死亡率是极低的（5%）2. 在慢性ITP的病人中，在诊断后长达1020年内，20%病例血小板减少会自发性缓解【问题解答】问：为什么血小板输注不能用于增加血小板计数？答：可观察到输注的血小板被迅速破坏掉，并不会是血小板计数增加问：在再一次病毒感染后，ITP会再发吗？答：仅有一少部分病人会再发问：在血小板计数恢复正常前，怎样限制活动？答：对血小板计数极低的儿童，常用的限制活动的方法是避免单腿一直站立问：多长时间应检查一次血小板计数？答：早期应随访对治疗的应答。以后，在复发危险很高的时期内（如类固醇减量后）进行计数，此后，每月计数一次，直至看到血小板计数正常。缓解后，只在临床上怀疑有复发性血小板减少时，再进行血小板计数。问：由于治疗逐渐停止（45周）而出现的血小板计数下降，这时能反复给予静注IG或抗-D免疫球蛋白吗？答：是的。有些慢性ITP病人要每月一次静注IG治疗，连续几年都没有问题。如果血小板计数降低，皮质类固醇也可再开始使用。婴儿痉挛【基础】定义婴儿痉挛是指肌阵挛发作，通常成簇发生，伴有典型的EEG图：电位高，无序减慢，多病灶峰以及明显的不同步性（成为高度节律失常）。发生屈肌、伸肌、混合型的屈肌/伸肌以及静止/运动的不自主动作突发。婴儿痉挛、高度节律失常以及智力发育迟缓联合出现，这称之为韦斯特综合征。婴儿痉挛可分为能确定特异病因的有症状痉挛，和没有发现潜在病因的隐原性痉挛病因1. 结节性硬化2. 唐氏综合征3. 伊卡第综合征4. 代谢性疾病（先天性乳酸酸中毒、PKU）几乎出生前或围生期脑损伤的任何病因都可导致婴儿痉挛，包括脑膜炎、缺氧缺血性损伤、尿毒症以及先天性感染。遗传学先证者的家属成员癫痫发病率较高，提示为多因素遗传。结节性硬化可以使散发性或常染色体显性遗传。流行病学活产儿发病率为0.25/10000.42/1000。发病高峰年龄为49个月；通常在1岁以前发病。男孩比女孩往往更容易受累。相关疾病1. 宫内感染2. 脑畸形3. 围生期窒息4. 产前/围生期中风5. 伦-格综合征6. CNS感染7. 脑室内出血8. 脑核黄疸症9. 以上提高的遗传性疾病10. 40%的婴儿的痉挛是阵发性的【预后】婴儿痉挛的发育性预后差。约65%90%的病人在初次诊断时就有发育延迟，也许这些孩子只有10%能获得正常的认知、身体和教育的发育。患有婴儿痉挛的孩子中。有55%65%继续发展成其它癫痫类型，23%50%形成伦-格综合征。隐原性痉挛组的病人预后较好，40%可有正常的认知发育，并且经长期随访，不再有癫痫发作。【鉴别】1. 非癫痫性疾病：良性肌痉挛、与胃食管反流相关的体位、震颤小发作2. 婴儿肌阵挛性癫痫良性严重肌阵挛性癫痫（早期婴儿癫痫性脑病或EIEE）【资料收集】1. 产前或围生期病史，包括母亲的年龄妊娠并发症围生期疾病2应询问有无TS家族史或以前的孩子有无婴儿痉挛史3. 需要详细询问发育史以确定先前存在的任何发育延迟4. 详细地描述发作情况，有助于鉴别痉挛与非癫痫性发作，然而这些疾病与婴儿痉挛在视觉上可能无法区分【体格检查】1. 检查一般的生长参数，特别是头尾，因为小头说明先前存在脑异常，且预后较差2. 在全身体格检查中，寻找畸形（唐氏特征，伊卡第综合征中的视网膜缺损），提示有遗传异常，肝肿大提示有先天性代谢缺陷或先天性感染3. 应进行仔细的皮肤检查，包括伍德光检查，以寻找神经皮肤疾病的证据。特别是与TS有关的低色素斑4. 在神经系统检查中，要特别注意警觉水平，与年龄相称的发育标志的到达标准以及运动紧张性【实验室检查】1. 根据EEG诊断：电位高，无序减慢，多病灶峰，明显的不同步性，称之为高度节律失常2. 常规血液检查应包括电解质、钙、葡萄糖，但一般无阳性发现。染色体分析；代谢性检查，包括血液乳酸和丙酮酸、血清氨基酸和尿有机酸；TOUCH效价有助于鉴别潜在病因3. 如果没有发现病因，可以行腰椎穿刺以寻找CNS感染或乳酸酸中毒的证据4. 神经系统影像学检查对确定病因最有帮助，最好选择MRI检查，因为这项检查对异位和病灶解剖异常分辨率高，但是，与宫内感染有关的颅内钙化和TS采用的CT检查更为清楚5. 患TS的婴儿应进行心脏评估、肾脏超声、遗传学咨询以及对其他家庭成员的评估6. 婴儿痉挛可以使维生素B6依赖性癫痫的非典型表现（见“治疗”）【治疗方法】通常认为促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗婴儿痉挛最有效。一般开始剂量为150U/(m3d)，肌注，连用12周，然后在16个月内逐渐减量直到停用。ACTH治疗的副作用包括库欣样外貌、易激惹、睡眠障碍、高血糖、高血压、电解质异常、肥厚性心肌病、免疫抑制、胃炎/GI出血、骨质疏松和生长障碍。对于由产前或围生期异常（有症状的婴儿痉挛）引起的婴儿痉挛，尚未证明ACTH治疗可影响婴儿以后的生长发育情况。替代治疗包括：topiramate剂量为2060mg/(kgd)，氯硝安定0.10.15mg/(kgd)，苯巴比妥36mg/(kgd)，丙戊酸剂量为100mg/(kgd)，或强的松2mg/(kgd)。由于在这个年龄组，采用丙戊酸会使致命性肝毒性的发生率增加，所以不常作为主要药物。应对所有的病人进行高剂量维生素B6（100mg静注）试验。在早期治疗中，可选择给予Vigabatrin100150 mg/(kgd)，但是在美国尚未批准使用。【随访】ACTH治疗时需要进行每周一次随访，以监测血压、血糖、电解质、BUN/肌酸酐以及感染的体征。与ACTH有关的体重增加、库欣样外貌和易激惹/失眠等症状，随着药物的逐渐减量会逐渐消退注意用ACTH治疗的婴儿可发生高血压和出血性胃炎，必须由每周随访医生进行预测婴儿痉挛消退后可能意外发生其它癫痫疾病，需要用抗惊厥药轮流治疗【问题解答】问：婴儿痉挛可自发地消退吗？答：婴儿痉挛自发性消退曾被报道过，但很少见问：患特发性婴儿痉挛时，预测其预后将会怎样？答：由儿童神经病学家或儿童发育专家定期你进行评估，有助于发现运动或认知发育的延迟；对于特发性婴儿痉挛，EEG和任何其他实验室检查都不能提供预后信息。流行性感冒【基础】定义流行性感冒是以呼吸道、胃肠道和全身症状为特征的急性发热性疾病。由于全球发病率和死亡率很高，且很难预防，所以人们称此病为人类最糟糕的无法控制的瘟疫病因流行性感冒是由正粘病毒流感型A、B、C引起的。尚未报道流感病毒C是流感流行的一个病因。病理学/病理生理学1. 流感病毒潜伏期为23天2. 流感病毒侵入纤毛柱状上皮细胞，导致上呼吸道和下呼吸道的纤毛上皮层坏死以及继发的炎症反应3. 肺炎是微生物直接侵入以及继发性细菌感染的结果流行病学1. 虽然流行性感冒可累计所有年龄的人，但发病率和死亡率最高的是婴儿和老年人2. 流感的流行几乎仅发生于冬季，约在指示病例出现后2周达到高峰，并持续48周。在流行区，可有75%的学龄儿童受累3. 流感病毒可通过气雾剂小滴以及直接或间接接触传播并发症1. 继发性细菌感染（10%的儿童）：细胞性肺炎（肺炎球菌或葡萄球菌）、中耳炎、鼻窦炎2. 原发性进行性病毒性肺炎：肺出血。发病率和死亡率均较高3. 在恢复期，急性肌炎最常见，它与流感病毒B感染有关：横纹肌溶解、肌球蛋白尿、转氨酶水平升高4. 雷海综合症：肝脂肪变性和弥散性脑病，更常与流感病毒B感染有关，然而也可发生于流感病毒A感染后。在急性期，与阿司匹林应用有关5. 发热性惊厥6. 药物中毒：流感病毒的感染可引起血清中某种药物水平的升高，这些药物经肝代谢（如茶碱）7. 流感感染的严重病例，可出现罕见的后遗症，包括局灶性和弥散性心肌炎、弥漫性脑水肿、纵隔淋巴结坏死、突然死亡以及脑炎相关疾病1. 咽炎2. 喉气管炎（哮吼）3. 支气管炎4. 毛细支气管炎5. 肺炎6. 胃肠炎7. 结膜炎【鉴别】感染1. 病毒感染，包括但不局限于呼吸道合胞病毒（RSV）、副流感病毒、腺病毒2. 化脓性链球菌感染3. 年幼婴儿发生的细菌性脓毒症【资料收集】1. 流感病毒感染引起的临床症状。根据受累个体年龄的不同而异2. 婴儿和年幼儿童可出现高热和较严重的呼吸道症状3. 许多年长儿童和成人受流感病毒感染后，被诊断为“病毒性呼吸道感染”，而没有专门提及病毒的类型4. 根据以前确诊的指示病例或特异性检查结果，如肌炎，常可作出流感感染的诊断病史1. 突然发病，开始为干咳，鼻炎2. 发热、头痛、厌食、不适、肌痛、咽喉痛、易激惹3. 呼吸道主诉包括从轻度咳嗽到严重呼吸窘迫4. 年幼儿童胃肠道主诉包括呕吐、腹泻和严重的腹痛【体格检查】1. 咳嗽是主要的呼吸道体征，婴儿和小孩可表现为“犬吠样”咳嗽（哮吼）2. 鼻充血和结膜及咽部感染常见3. 颈淋巴结病，儿童比成人更常见4. 新生儿可出脓毒症：窒息、循环衰竭、瘀点5. 有时可观察到全身斑块样或斑丘疹样皮疹6. 流感感染恢复期并发的肌炎常局限于小腿腹侧肌和足底肌，或者说是其受累最严重。这些病人可表现为不能走路或用脚趾走路特殊问题1. 哮喘或其他慢性肺病的病人、血液动力学明显改变的心脏病病人、免疫抑制的孩子以及目前正在爆发流感的地区旅游的人，均认为患严重疾病的危险性较高2. 传播流感感染的危险性病人，包括医院职工，特别是与儿童或任何高危病人接触时；与高危病人的家庭接触，包括HIV患者以及居住在同一宿舍或同一机关的其他人3. 流感病毒感染可能引发哮喘的加重【实验室检查】检查1. 所有的标本应包括咽拭子和鼻咽部的冲洗物2. 鼻咽部分泌物的病毒培养在26天内为阳性3. 利用单克隆抗体进行快速免疫荧光检查，敏感性不同（70%100%），但特异性高（100%）。这些检查对检查流感病毒A更可靠，也可利用多聚酶连反应(PCR)测定4. 感染的血清学证据，包括急性期和恢复期血清抗体效价的比较。现在可利用ELISA来检测流感病毒影像学检查1. 下呼吸道受累的病人进行胸部X线照相不能与其他病毒引起的下呼吸道感染区分开2. 尽管呼吸道受累明显，但胸部X线片可能是正常的假阳性对流感病毒进行荧光抗体检查和培养（“金标准”）有100%的特异性，因此使假阳性的试验结果几乎不存在注意1. 流感病人白细胞计数可高、可低或正常2. 分类计数变化太大以致对诊断无帮助3. 流感感染严重的病例需要进行动脉血气分析，最好选用脉搏血氧定量测定，以评估动脉血氧合情况。偶尔有一些婴儿，X线照相没有发现下呼吸道感染的证据，却出现了窒息和肺功能迅速减退家庭检查ELISA成套器械可用于诊所内诊断流感A；但是这时还没够的数据说明这项检查的有效性要求1. 严重病毒性疾病的诊断2. 流行病指示病例的发现【治疗方法】1. 大多数流感感染的病人需要支持性的口服水化、热退疗法以及常规减轻充血治疗2. 慎用镇咳药，并应于孩子的年龄相适合紧急处理除了年幼的婴儿外，以前健康的孩子患流感时很少需要紧急处理1. 湿化的空气，需要时还可用氧气，对大多数有流感呼吸道症状的病人是有帮助的2. 对重度喉管炎或对高流量氧无反应的缺氧病人，需要另加呼吸道操作，包括气管内插管3. 低血容量和外周循环不良的病因，对血管内扩充血容量反应良好药物1. 对患有严重疾病的病人，或发生严重的疾病或并发症的危险性高的儿童，需要对流感进行化学治疗（见“特殊问题”）2. 盐酸金刚烷胺9岁以下或40kg：200mg/d，分12次服用，在体外有抗流感病毒A的活性。少数几项儿科研究表明，如果在症状发作48小时内，给予金刚烷胺，可有效地减轻症状的严重程度。金刚乙胺，是金刚烷胺的一种类似合成物，只允许做预防使用（见“预防”）。对于不足1岁的婴儿或流感B型感染，尚未有一种获准的药物可供使用3. 利巴韦林气雾剂已成功的用于治疗流感A型和B型；但是目前它尚未获准用于治疗儿童流感疗程应持续治疗直到临床症状改善明显，通常为27天矛盾1. 肾功能不全的病人，金刚烷胺用量应减少，金刚烷胺的副作用包括失眠、头晕和注意力难以集中2. 癫痫病人接受金刚烷胺治疗时，癫痫活动的危险性更高预防疫苗接种1. 对高危个体和可能把流感感染传播给高危的个体，需要每年提供一次疫苗接种，这些人群已在“特殊问题”所列举的病人中描述过2. 正接受长期阿司匹林治疗的儿童应考虑进行疫苗接种，因为在阿司匹林应用、流感感染和雷海综合症之间有一定的联系化学预防1. 对某些亚型的病人，建议使用金刚烷胺预防接触流感A型的高危儿童：流感疫苗接种后不到2周（见“特殊问题”）免疫妥协的病人（对疫苗反应不良）不能接受疫苗的高危病人（对小鸡或鸡蛋有过敏反应）给高危人群提供住所，控制流感爆发2. 金刚烷胺的预防用量和治疗剂量相同，对于体重超过20kg的儿童，也可采用100mg/d【随访】预期改善时间1. 与流感感染有关的发热通常持续5天。发热短期后的复发并不一定意味着继发性细菌感染的发作2. 咳嗽可持续达2周3. 嗜睡或不适可持续2周4. 流感A型通常比流感B型或C型持续时间更长体征观察1. 继发性细菌感染的临床体征（见“并发症”）2. 早期症状改善后，出现精神状态或呼吸状态的恶化3. 肌肉疼痛并有肌球蛋白尿注意表现为良性急性病毒性心肌炎的病人可有肌酸磷酸激酶（CPK）升高。但是，肌球蛋白尿的存在可提示为急性病毒性横纹肌溶解，对肾脏的破坏较大。这些病人应住院并监测是否有充分的水化【问题解答】问：患流感的孩子何时可以安全的返回日托所或学校？答：患流感的年长孩子，鼻腔分泌物散发病毒，从症状开始起可持续7天，年幼的孩子持续时间甚至更长。因此，患流感的年长孩子可在病状发作后1周返回学校，婴儿和刚学步的孩子应在家里待1014天问：长期类固醇治疗的孩子可进行抗流感免疫接种吗？答：一般来说，因潜在疾病需要维持类固醇只来哦的孩子还应接受流感免疫接种。如果有可能，应在孩子使用最低剂量类固醇是进行接种，而不应该在高剂量治疗期间接种问：在每年进行疫苗接种的情况下，流感再发的概率有多大？答：流感疫苗接种在预防疾病方面的有效性大于70%，在预防因感染而死亡方面，有效性达90%以上腹股沟疝【基础】定义疝是指器官突出到解剖位置所在的腔室外。腹股沟疝是指内容物的一部分突出到腹股沟病因在睾丸移行到阴囊期间，睾丸鞘膜突是腹膜进入腹股沟的外突。睾丸鞘膜突正常应在出生后闭合，但有些人却留下一个潜在的腔隙，以致疝形成。腹股沟区肌肉和韧带局部薄弱以及腹内压增高都易于形成腹股沟疝病理学1. 疝内容物被腹膜囊包裹并伴有腹股沟内的精索、血管和神经2. 在女孩中，疝囊内为卵巢流行病学1%3%的儿童有腹股沟疝；90%的腹股沟疝存在于男性。素因性因素包括：1. 早产2. 腹水3. 慢性肺病4. 骨盆和腹膜的先天性异常5. 埃勒斯-当洛斯综合征并发症1. 肠梗阻2. 箝闭3. 睾丸梗死4. 肠缺血5. 皮肤溃疡6. 隐睾病（并发症）【鉴别】1. 精原细胞瘤、畸胎瘤和其它睾丸肿瘤2. 阴囊外伤3. 阴囊水肿4. 睾丸未降5. 淋巴结病【资料收集】病史问题：肿胀部位在哪儿？意义：疝表现为腹股沟区肿胀，下降到阴囊或阴唇区的疝成为完全性疝，没有进入阴囊（阴唇）的疝成为不完全性疝问题：哪些行为可是肿胀更大？意义：增加腹内压的行为都可使疝体积增加（咳嗽、哭闹、排尿、排便）问题：有无疼痛？意义：无并发症的疝通常不引起疼痛。在没有箝闭性疝的情况下出现的腹股沟疼痛，应引起对髋关节病的怀疑问题：有无梗阻的体征？意义：询问梗阻的症状（呕吐、腹胀）、肠缺血症状（疼痛、呕吐、腹胀、发热、易激惹、嗜睡）、可复位性，并试图创伤性地使之复位体格检查1. 保证膀胱排空2. 年长的孩子应站立检查。要保证检查人的手温暖3. 如果检查时疝不存在，则用手法增加腹内压可发现可疑的疝（瓦尔萨尔瓦手法、咳嗽、哭闹、排尿、排粪）4. 用一束明亮的光从阴囊后面向前照，可做透光试验。疝与阴囊水肿相反，一般不透光5. 当检查发现阴囊内有触痛肿块时，可考虑睾丸扭转、附睾炎、睾丸炎和外伤6. 尽力使疝复位，使孩子处于仰卧位或头朝下位，以便用重力协助手法操作。用安慰玩具使婴儿安静。不要强迫难复位的箝闭性疝复位【治疗方法】1. 疝修补术是决定性治疗。10%的病人在单侧疝修补术后将会出现对侧疝。对患有单侧疝的病人，用手术探查对侧腹股沟尚存在争议2. 当存在潜在病因时，应予以明确（腹水、埃勒斯-当洛斯综合征）注意1. Richter疝：仅部分肠管壁形成疝，导致肠缺血，不伴肠梗阻；很少发生2. 没有考虑到女孩卵巢腹股沟疝的可能性【问题解答】问：儿童期是否需要做紧急手术？答：难复位性箝闭性疝常见于不足1岁的婴儿，手术应早期进行。对早产的婴儿或当其他内科疾病需先于手术治疗时，无并发症疝的手术可向后推迟。不可复位的疝需要紧急手术问：对于女孩腹股沟疝的担忧是什么？答：在所有的腹股沟疝中，仅有10%存在于女性。卵巢是形成疝的最常见的器官。女孩检查比男孩更困难，并常被误认为是淋巴结病。1%的女性表现型患有腹股沟疝的人有睾丸女性化综合征，而且睾丸存在于腹股沟肠梗阻【基础】定义肠梗阻是指肠内容物向下移行的病理性梗阻，它可继发于机械性或麻痹性的病因病因作为肠梗阻的后天性病因列出的各种病因，作者列举了以下疾病（按发病率由高到低的顺序列出）1. 幽门狭窄，25%2. 肠套叠，18%3. 肠道闭锁，15%4. 先天性巨结肠，6%5. 手术后粘连，5%6. 胎粪性肠梗阻，嵌塞，5%7. 旋转不良，5%8. 环状胰腺，3%9. 美克尔憩室，3%病因通常可分为以下几类1. 腔内的：息肉、肿块、粪石、异物、寄生虫和肿瘤2. 腔壁内的：狭窄、肿瘤、血肿3. 外源性的：手术后粘连、腹膜炎造成的粘连、疝、肠扭转和肿瘤麻痹性肠梗阻是由药物（长春新碱）、低钾血症、全身性脓症、尿毒症、粘液性水肿和糖尿病酮酸中毒引起的肠运动功能障碍导致的梗阻。通常为自限性的急性病，其特征为没有肠鸣音和空气通过肠道声。后者通过保守治疗通常可得到缓解。慢性肠道假性梗阻是一种小肠和结肠运动性改变的综合征，其病因不明。病理生理学机械性机械性肠梗阻可以是单纯性或绞窄性的，可由先天性或获得性疾病引起。后者减少了肠血流，并可导致坏死，其发病率和死亡率都比单纯性肠梗阻高遗传学在一般的病例中，肠梗阻没有遗传性因素流行病学1. 根据肠梗阻的不同病因有其不同的流行模式：在印度加尔各答，小肠梗阻继发于人蛔虫；智力发育迟缓的孩子，结肠扭转继发于吞气症和便秘；囊性纤维化的孩子，胎粪性肠梗阻同等发作2. 唐氏综合征时十二指肠闭锁的发病率较高并发症如果在早期阶段没有纠正肠梗阻，则穿孔和腹膜炎作为继发性现象是典型的最常见并发症预后单纯性肠梗阻没有绞窄时，预后良好【鉴别】肠梗阻是许多病因的共同最终途径，包括那些导致单纯性或绞窄性肠梗阻的病因1. 代谢性：胎粪性肠梗阻、电解质紊乱2. 先天性：食管闭锁、肠闭锁、肠重叠、旋转不良、膈疝、先天性巨结肠、肛门闭锁、环状胰腺、幽门狭窄3. 其他因素：粘连带、肠套叠、胎粪堵塞、肠扭转、手术后粘连【资料收集】病史1. 疼痛时肠梗阻的主要表现之一，是由肠扩张引起的产生内脏痛定位差，伴恶心、呕吐2. 定位明确、与触痛或强直有关的疼痛是由腹膜炎引起的3. 胆汁性呕吐和粪便特征的病史进一步证实了梗阻4. 血便和粘液便提示有绞窄性肠梗阻5. 询问囊性纤维化、息肉的家族史，腹部手术史以及最近有无体重下降或脊髓手术体格检查1. 触诊可发现有疝、提示有粪便或肠套叠的肿块以及触痛或强直2. 应识别是否存在脊柱侧凸或后侧凸3. 直肠检查有时可发现可触知的息肉或肠套叠实验室检查1. 电解质平衡，包括钠、氯、碳酸氢盐和钾，对评估水化和第三间隙液体是必需的2. 除了以下所描述的影像学检查技术外，没有特别的实验室检查可证实诊断影像学检查1. 仰卧位和直立位拍腹部X线片，可发现无气腹的典型特征气液水平和扩张的肠袢2. 麻痹性肠梗阻可表现为小肠和大肠的扩张3. 用超声检查鉴别作为梗阻病因的肿块（如阑尾穿孔）4. 对单一性病例，造影剂检查有助于作出诊断（如钡剂灌肠证实肠套叠或先天性巨结肠，上胃肠道系列检查可排除旋转不良或肠扭转）治疗方法1. 早期阶段限制口腔摄入用鼻胃管使腹部减压静注液体水化，并纠正电解质失衡确定梗阻的病因并制定明确的治疗方案2. 手术绞窄性梗阻的病例，出现穿孔和腹膜炎时，需要立即手术。对继发于肠套叠的远端梗阻的单一病例，应避免手术，并制定流体静力学或空气复位以减少肿块作用的方案【问题解答】问：孩子患了此病需要手术吗？答：很可能需要。除了少数一些病例，如肠套叠、假性梗阻和麻痹性肠梗阻以外，其它病例都需要通过手术来纠正梗阻的病因问：对刚出生3天的婴儿来说，此病最常见的病因是什么？答：婴儿最常见的病因是闭锁，是腹部正常肠道的缺如。其它病因时大肠的缺损，如先天性巨结肠缺铁性贫血【基础】定义缺铁性贫血是指由于铁供应不足使血红蛋白产生减少，从而导致小细胞低色素性贫血病理生理学铁对血红蛋白输送氧是必需的。体内大多数铁存在于血红蛋白和肝实质内。铁对生长是必需的，补充继续丢失的铁是由饮食提供的，并在空肠内吸收。铁缺乏的病因包括：1. 饮食中摄入减少2. 铁吸收减少3. 快速生长导致红细胞产生增加。见于低体重出生儿和青少年4. 血液显性或隐性丢失。在婴儿中，常与牛奶肠病有关。在年长的儿童中，与炎症性肠病、美克尔憩室以及痛经有关由于铁贮存减少，血红蛋白合成降低，骨髓中红细胞生成逐渐下降，形成的红细胞血红蛋白含量较少，使其变得又少又苍白。异常的红细胞导致组织氧合作用受损流行病学在美国，缺铁性贫血是婴儿和儿童贫血的主要病因。最常见于9个月3岁的孩子和十几岁的女孩。发病率不一，与社会经济地位、可利用的铁增强形式、乳汁喂养的流行情况和持续时间以及铁缺乏的定义方法有关。在美国，儿童的发病率一般在1%8%之间并发症1. 婴儿和刚学步的孩子，认知和运动发育受损2. 在认知和运动缺损与贫血的严重程度和持续时间之间，存在正相关关系3. 淋巴细胞和中性粒细胞功能降低导致感染的危险性增加4. 青少年短期记忆受损和运动表现不良预后1. 只要补充铁，贫血容易纠正2. 发育延迟可长期持续下去或是不可逆的【鉴别】1. 近期感染2. 铅中毒3. 珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）特性4. 慢性疾病贫血（JRA、IBD、肾功能衰竭）【资料收集】病史1. 评估饮食中摄入的铁，包括乳汁或处方喂养和处方类型2. 开始食用牛奶的年龄3. 一天内摄入的牛奶量4. 血液从粪、尿中丢失，月经过多5. 早产出生史或血液丢失6. 异食癖7. 铅接触史【体格检查】1. 通常是正常的2. 苍白，易激惹3. 心动过缓，血流杂音4. 青色巩膜5. 舌炎或口炎6. 大便检查有潜血【实验室检查】1. 血红蛋白低，血红蛋白低于年龄特异性均数下2被标准差APP（美国儿科协会）建议在9个月、5岁和14岁时，检查Hgb2. 相对年龄而言，MCV（红细胞平均容积）和MCH（血红蛋白深度）低3. 红细胞分布宽度较宽，大于14.5%。测量红细胞大小的变异性，是最早的实验室征象4. 血清铁蛋白低，反应组织铁贮存量。同时伴有感染时，可为正常或升高5. 血清铁低6. 转铁蛋白升高（总铁结合力）7. 转铁蛋白饱和度低，测量血红蛋白合成的可利用铁8. 游离红细胞原卟啉（FEP）升高，它是血红蛋白合成的前体分子。铅中毒和慢性炎症时，它也升高9. 外周血涂片检查发现小红细胞增多、低色素、异形红细胞增加和红细胞大小不均10. 骨髓经含铁血黄素染色，发现铁贮存量减少（很少做）【治疗方法】1. 补充铁，硫酸亚铁46mg/(kgd)，分23次口服，铁剂应空腹服用，或同时服用含维生素C的液体，以增加吸收2. 胃肠外（静注或肌注）使用铁葡聚糖，现已很少使用。因为注射时疼痛并可导致变态反应3. 教育家庭让儿童摄入与年龄相称的含有足够铁的营养饮食4. 对于严重贫血患者，需要早期门诊观察5. 只有在累计心血管时，才能进行红细胞输注（很少需要）【随访】1. 在12周内，网织红细胞计数应增加一倍2. 在24周内，血红蛋白浓度至少应增加1.0g/dL3. 在2周时，检查CBC和网织红细胞计数，以评估对应答的治疗4. 继续应用铁剂3个月，以补充体内贮存量预防1. 在出生后56个月内，尽可能保持乳汁喂养。虽然乳汁中铁的浓度比处方饮食中的低，但是乳汁中的可利用铁要多得多。对于6个月后仅用乳汁喂养的婴儿，应补充铁剂1mg/(kgd)2. 对于不用乳汁喂养的婴儿，在出生后头12个月内，应给予增强铁的处方喂养3. 对于出生的低体重儿和早产婴儿，在出生2个月后要补充铁剂，因为他们体内的铁贮存量减少，同时生长速度在增加4. 在婴儿开始进食固体食物时，鼓励给予含铁丰富的谷类食物5. 在出生后第一年内，避免全部用牛奶喂养注意对口服铁剂不良反应的原因包括1. 依从性差（最常见）2. 血继续丢失3. 疗程不足4. 胃内PH升高5. 并发铅中毒6. 诊断不正确（珠蛋白生成障碍性贫血的特质和慢性病的贫血对补铁无反应）【问题解答】问：改变什么样的饮食有助于预防再次发生铁缺乏？答：牛奶量限制在每天不超过750ml，这样孩子对含铁食物就会有较好的食欲。富含铁的食物包括肉、鱼、家禽。其它含铁食物包括葡萄干、干果、甜马铃薯、利马豆、绿豌豆、花生酱和富含营养的食物。空腹口服铁制剂，并同时服用含有维生素C的液体以增加铁的吸收。减少铁吸收的食物包括糠植物纤维素、茶叶中的鞣酸和磷酸盐问：铁剂治疗有哪些副作用？答：铁能导致牙齿暂时染色，可服用少量液体稀释的铁制剂，以减少这种情况的发生。铁也能使粪便的颜色变为黑绿色问：确定缺铁的诊断时，最重要的试验项目是什么？答：对有饮食缺乏史或有明确失血的病人，全血细胞计数发现Hgb和MCV低，RDW升高，这强烈提示为铁缺乏。用铁剂进行治疗性的实质性试验，而不是进一步进行实验室检查，是一种正确的下一步诊断步骤。治疗一个月后，血红蛋白浓度升高1g/dL或更多，可证实诊断。如果没有出现这种情况，则需要进一步的实验室检查并应考虑其他诊断问：同时发生的感染怎样影响铁缺乏的诊断？答：常见的儿童期感染与类似于缺铁性贫血的轻度小细胞性贫血有关。当儿童患急性病时，实验室检查诊断铁缺乏可能是误导的，急性感染时铁可从血清中转到贮存部位，导致血清铁降低，铁蛋白升高，因此，检查儿童有无铁缺乏，在急性感染后34周检查更有效过敏性肠综合征【基础】定义1. 过敏性肠综合征（IBS）所描述的是一组症状，包括腹胀和腹痛，排便后腹痛缓解，疼痛开始时排便次数增加，以及与疼痛发作有关的粘液稀便。这些症状再发时必须依次出现才考虑IBS2. 如“痉挛性结肠”、“神经性结肠”或“痉挛性结肠炎”等这样的术语也可被用来描述IBS。但是描述为痉挛性结肠炎是不准确的，因为这些病人在结肠镜检查时，并没有发现结肠的炎症（结肠炎）病理生理学1. IBS常被认为是胃肠道运动障碍引起的2. IBM病人实际上并没有组织学、微生物学或生物化学方面的异常3. 许多研究学者认为，IBS表明正常的胃肠道运动的概念发生了改变4. IBS的许多其他发生机制已被提出，包括结肠对食物的电反应发生改变运动型研究表明，在某些病例中IBS病人和正常对照组之间有一些不同（特征为变态的平滑肌功能），这些不同包括胃窦收缩不良、高压/十二指肠收缩较差、移行运动复合物被破坏以及十二指肠在不恰当的时间出现明显的收缩婴儿摄入大量液体（2L/d）流行病学1. IBS的发生率占总人口的15%30%2. 对于成人，IBS是就诊的第七位最常见的病因，也是像胃肠道专家咨询的最常见病因3. 50%的病人在35岁前出现症状，并且33%可把他们的症状追溯到童年4. 女：男发病比例在（1.52.0）：1之间5. IBS的形成没有已知的遗传性因素并发症1. IBS引起的大多数并发症是精神性的，大量的病人表现为抑郁和焦虑增加2. IBS病人在上学和工作时表现为明显的失神，心不在焉【鉴别】1. IBS的诊断是以一系列临床症状为基础的，作为一种结果，仍是一种排除性诊断2. 需要考虑的常见疾病包括乳糖不耐性、炎症性肠病、便秘、尿路感染、食管炎、胃炎、十二指肠炎、抗生素应用（阿莫西林-克拉维酸钾、红霉素）、慢性胰腺炎、长期使用阿司匹林以及非类固醇类抗炎药的使用3. 需要考虑的较不常见的疾病包括：贾地鞭毛虫病、乳糜泻、输尿管肾盂连接处梗阻、肾结石、胆结石、囊性纤维化、子宫内膜异位、卟啉症、肠重叠/肠系膜囊肿和腹型偏头痛【资料收集】病史1. 对这些病人的最初评估需要包括仔细详尽地询问病史，包括对症状的描述，如果他们有定期再发，则应评估2. 详细地饮食和旅游史对集中鉴别是很重要的3. 仔细询问刺激和加重因素4. 临床上，IBS的病人最常主诉是腹痛。这种疼痛可以是锐痛、钝痛、痉挛性疼痛或烧灼痛。通常位于脐周或下腹部，很少把病人从睡眠中疼醒。病人，特别是儿童，描述有关的症状，如苍白、恶心、厌食和疲劳伴腹痛5. IBS病人另一个非常常见的主诉是腹胀以及打嗝增加和/或胃肠气胀6. IBS病人经常表现为排便习惯的改变，这些改变看来是进行性的，有时可导致腹泻和便秘交替发作。病人好像一贯有一种形式，大多数病人在排便后疼痛缓解。便秘的病人，可出现几天到1周不排便7. 有些病人，可出现粘液便，但是血便很少见，通常与腹泻或便秘引起的局部/肛门刺激或肛裂有关8. IBS病人很少有其他全身性主诉，如发热、厌食和体重下降9. 常报道IBS病人能确定某些加重或引发疾病发作的事件，这些引发因素包括应激、焦虑、某些事物（小麦、牛奶、酒精、咖啡因）以及吸烟【体格检查】1. 检查结果通常是完全正常的，包括腹部和直肠检查2. 通常没有体重下降或生长障碍的证据3. 可有大的气囊【实验室检查】1. 对IBS来说，没有诊断性的实验室检查。因为它是一种排除诊断，所以某些常规实验室检查有助于早期评估。这些检查包括CBC、ESR、尿分析、电解质和白蛋白。腹部X线检查有助于排出腹内疾病，乳糖呼吸试验可评估乳糖不耐性2. 对某些病例，进一步的检查包括上消化道内镜检查和结肠镜检查【治疗方法】1. 对IBS来说，最佳但是有时也是最困难的治疗方法是使父母和孩子放心2. 症状应问清楚，但病人和/父母应意识到这些症状对孩子并没有危险性3. 尝试各种不同的治疗以减轻症状的严重性伙食中补充纤维素通常是治疗的第一步。这样做是试图延长粪便移行时间，因此，可使更多的水分被吸收。有些人也认为这可降低直肠乙状结肠内的高压有许多药物已用于IBS病人。一些有效的药物包括抗胆碱能药和/或解痉药，如双环胺（Bentyl）、莨菪碱（Levsin）、Donnatal和美贝维林。其他制剂，如阿米替林和氯羟去甲安定已在少数的病人身上试用过4. 可试行精神疗法。在这种治疗中，要教给病人各种各样的技能和运动，以在疼痛发作期间使用，这样可使病人精力集中于其他对象上，而不集中在疼痛上【随访】IBS病人不需要常规或特殊随访。应继续进行常规治疗，医生应定期检查临床症状，以避免误诊潜在的疾病注意1. 避免轻视病人的临床症状，因为这样将会使病人接受治疗计划更困难2. 检查仅限于基本筛选检查范围内，这样病人不留下有明显器质性疾病的印象【问题解答】问：IBS有遗传因素吗？答：虽然存在家族遗传模式，但没有得到特异性的资料问：有无确定的人格特点使某些人更容易形成IBS？答：成人研究提示此病好发于某些类型的人格，但对儿童没有研究过脑膜炎【基础】定义脑膜炎是指发生在脑膜或脊髓膜的一种炎症，通常由细菌、病毒、真菌及寄生虫（少数情况下）引起。它几乎完全是血源性扩散的结果病因1. 细菌根据年龄的不同，引起脑膜炎的菌群也有所差别1月龄以内：族链球菌、大肠杆菌、其他小肠菌、产单核细胞李斯特菌46周龄：流感嗜血杆菌b型、大肠杆菌、肺炎双球菌、B族链球菌6周龄6岁：肺炎双球菌、脑膜炎奈瑟菌