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文档简介

女，49岁，走路不稳2年余. 1 2 3 4 5 6 7 表皮样囊肿为胚胎发育时期遗留于组织中的 上皮发展形成的囊肿，也可由于损伤、手术 使上皮细胞植入而形成，皮样囊肿囊壁较厚 ，有皮肤及皮肤附件（如汗腺、毛囊等）组 成，囊腔内有脱落的上皮细胞、皮脂腺、汗 腺和毛发等结构。又名上皮囊肿、胆脂瘤珍 珠瘤 。 8 症状 症状发展缓慢，病程可长达数十年。临 床症状体征与病灶部位有关，脑桥小脑角区 多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝主要表 现为三叉神经损害症状；大脑半球常有癫痫 发作、轻偏瘫；小脑半球常有共济失调；鞍 区表现为缓慢进展性视力减退。 9 影像学表现 CT表现：呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0 15HU，边缘清楚。有两种形态：扁平型：形态不规则， 病灶沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。团块型：多位 于硬膜外，呈球形，为混杂密度。可有钙化，但不常见， 多位于囊壁上，亦可在囊内。位于脑桥小脑角池、环池、 四叠体池时可致脑干受压、变形。增强扫描时病灶不强化 ，偶见边缘轻度弧形增强。 MRI表现：鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变 ，边缘锐利。T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数病灶 内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均 匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。病灶包膜于T1加权 呈中等信号，T2加权呈高信号影。增强检查无强化效应。 10 病理 发生在颅内的表皮样囊肿由神经管闭 合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发 性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥 小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠 体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨 板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮 组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆 固醇组成。 11 鉴别诊断 畸胎瘤：为混杂有脂肪密度/信号的肿块，常 常可以见到牙齿或骨头样密度/信号。 蛛网膜囊肿：密度/信号
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