ppt课件-维生素a缺乏症

维生素A缺乏症 VITAMIN A DEFICIENCY DISORDERS 重庆医科大学 儿科学院 儿童保健教研室 李廷玉 *1 定义 n维生素A缺乏性症（VADD）是指其对生长 、免疫、胚胎发生、身体其他系统和生 存有关的所有作用,包括失明外引起生命 和健康相当大的损害。 Date2 流行病学 n世界性微营养素缺乏性疾病 n全世界VADD学龄前儿童高达2.5亿，其中3百万为临床型维 生素A缺乏，30万儿童（占失明10%）由于干眼病失明。 n孕妇每年近2千万患亚临床型维生素A缺乏，7百万患临床 型维生素A缺乏，6百万患夜盲症。母亲夜盲症是儿童的 6.5倍。 n我国为中度VA缺乏地区，维生素A缺乏为11.7%， 边缘型维生素A缺乏为39.2%，西部及边远地区尤 为严重,农村及小年龄儿童缺乏更多。 Date3 Date4 维生素A n维生素A(类视黄醇)是属全反式视黄醇 (all-trans retinol)的一组有活性的 -紫香酮的衍生物(-ionone),包括视黄 醇、视黄脂、视黄醛、视黄酸（RA）， 其中RA是VA在体内主要的活性代谢产物 。 Date5 VA来源 动物来源: 蛋黄、牛奶、肝、鱼油 植物来源: 红黄绿蔬菜和水果 中国人VA的主要来源 转化率问题：12-20：1 Date6 常见动物源性维生素常见动物源性维生素A A 品名品名 视黄醇（视黄醇（ug /100 gug /100 g） ） 浓缩鱼肝油浓缩鱼肝油 1500015000 羊、牛肝羊、牛肝 1500015000 鸡肝鸡肝 1041410414 猪肝猪肝 49724972 蛋黄蛋黄 438438 蛋类蛋类 140140 配方奶配方奶 6060 母乳母乳 5757 鳝鱼鳝鱼 5050 鲜牛乳鲜牛乳 40 40 Date7 富含胡萝卜素常见的蔬菜和水果 品名 等值视黄醇（ug /100 g） 胡萝卜 2000 熟南瓜 862 深绿叶菜 685 西红柿 100 金黄色芒果 307 杏 250 番木瓜 124 Date8 VA的吸收和代谢 Date9 VA的吸收和代谢 Date10 VA核受体 VA核受体 RXR ,(激素受体家族的调节者） 受体: 存在于全身组织 受体: 主要存在于脑组织 受体: 主要存在于皮肤, 骨骼 已知有300多种基因通过VA核受体受VA调节 VA在很多组织的发育和保持中具有中心作用 RAR , Date11 维生素A通过各种RAR和/或RXR受体调节的部分和 有代表性的基因（Blaner,1998） 基因名称 基因功能/作用 催产素 生殖 生长激素 生长 磷酸稀醇丙酮酸羧基化激酶 葡萄糖异生作用 第一级乙醇脱氢酶 乙醇氧化 反型谷氨酰胺酶 细胞生长和细胞死亡 昆布氨酸B1 细胞间的交互作用 基质明胶蛋白 骨骼生长和强壮皮肤 角蛋白 皮肤 细胞视黄醛结合蛋白 维生素A的代谢 -视黄醛受体 维生素A的作用 Hox1.6 胚胎形成 多巴胺D2受体 中枢神经系统 Date12 生理功能和病理改变 n1. 视觉功能 n2. 维持皮肤粘膜层的完整性 n3. 细胞分化和形态的维持 n4. 免疫功能 n5. 影响造血 n6. 促进生长发育 n7. 维护生殖功能 n8. 胚胎发育 Date13 病因 n1摄入不足 n2吸收减少 n3消耗增加 n4储存和利用减少 Date14 临床表现 n1.亚临床维生素A缺乏（SVAD) 指维生素A摄入不足导致使体内维生素A贮 存下降或基本耗竭，血浆或组织中维生素A水 平处于正常低值水平或略低于正常水平,无传 统的维生素A缺乏临床表现，而出现与维生素A 有关的其他非特异的表现，如反复上呼吸道、 消化道感染，缺铁样贫血等。 Date15 临床表现 n2.临床型维生素A缺乏（VAD) 血清维生素A12月: 20万IU 第二天: 同样剂量一次 2周后: 同样剂量一次 Date26 维生素A制剂 2. 亚临床VA缺乏:口服 1500-2000IU/d， 直到血VA水平正常;或大剂量口服10-20 万IU/次，每4-6月重复1次。 3. 治疗中应注意避免VA过量而中毒。 Date27 预防 n健康教育、预防疾病、药物补充 和强化食品 n国际维生素A咨询组推荐方法大 剂量补充方法预防维生素A缺乏 ：6月以下给维生素A 5万IU，6 月-12月给10万IU，大于12月给 20万IU，每4-6月重复1次。 n每日推荐摄入量： 婴幼儿 400g视黄醇当 量（RE） 5岁 750g RE 少年和成人 800gRE 孕妇 1000gRE 乳母 1200gRE （1IU维生素A=0.3gRE=6g胡 萝卜素） Date28 维生素A过多症 n维生素A摄入过量所致，常见于婴幼儿。 多因短期内大量服用或长期多量服用浓 缩鱼肝油而引起。 Date29 与中毒有关因素 n1.剂量: 中毒剂量有个体差异，一般如儿童每日摄入 VA 超过1.2-50万IU、成人10万IU可发生中毒。 n2.剂型: 通常水剂维生素A较油剂易发生中毒，症状出 现较早。 n3.年龄与体重: 可能与体内贮存能力有关，如儿童发 生维生素A中毒比成人快，恢复也快；体重轻者症状出 现亦较早。 n4.健康状况: 营养不良、酒精过量、或肝病时易发生 维生素A中毒，即使小量维生素A也可发生维生素A 中 毒。因肝脏合成视黄醇结合蛋白（RBP）下降，使血液 游离维生素A浓度增高。 Date30 临床表现 n为过多游离维生素A与生物膜的脂蛋白结合，特 别是溶酶体膜的稳定性下降，水解酶释放，而产 生的全身性病变。 1.急性中毒:成人一次剂量超过30万100万IU，儿 童一次剂量超过30万IU即可能发生急性中毒。 2-3周内有大量摄入维生素A的病史，出现颅内压 增高的表现，小婴儿前囟突出，张力增加，恶心 、呕吐；年长儿出现头痛、恶心、呕吐、头晕、 复视等症状。 Date31 2.慢性中毒:有大剂量服维生素A数月甚至数年的病 史。症状可涉及多个系统。 n（1）神经系统： n（2）骨骼肌肉系统： n（3）皮肤粘膜： n（4）消化系统： Date32 诊断 n服用维生素A过多史典型的临床表现。 n血清VA2.56umol/L 是确诊的证据； n血视黄醇结合蛋白浓度测定、摄长骨x线 有助于诊断。 Date33 治疗 n 立即停服维生素A； n 对症治疗。 Date34 预后 n停用维生素A制剂后12天后症状便可缓解 ，1周左右颅内高压症状逐渐消退，一个月 内皮肤粘膜的损害恢复，骨骼方面异常和 肝脾肿大常需半年才能恢复正常。孕妇服 用过量维生素A可致胎儿畸形。 Date35 预防 n重在宣传，避免医源性中毒 Date36 胡萝卜素血症 n因摄入富含胡萝卜素的食物（如胡萝卜 、南瓜、桔子等）过多，以致大量胡萝 卜素不能充分迅速在小肠粘膜细胞中转 化为维生素A而引起。 Date37 n血清胡萝卜素含量明显升高，可达4.7mol/L 9.3mol/L（正常为1.9mol/L 2.7mol/L），致使黄色素沉着在皮肤内和皮 下组织内，表现为皮肤黄染，以鼻尖、鼻唇皱 襞、前额、手掌和足底