brugadasyndrome综合症 ppt课件

Brugada 综合征 1. 发病率：约5 / 万 2. 猝死的平均年龄：4115岁 3. Brugada波的检出率 I 型 12 / 万 II 型 III 型 流行病学 58 / 万 临床无诊断价值 4. 猝死率：所有猝死病例的4 心脏结构正常者猝死病例的 20 5. 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以 下年青人猝死的首要原因 6. 东南亚发生率高，欧美发生率低 流行病学 Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一 临床诊断 本 人 家 族 1、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史 2、有晕厥或夜间濒死样 呼吸 2、家族成员出现穹隆型上 抬型心电图改变 3、电生理检查诱发室速 1 型 2 型 3 型 J波幅度 2mm 2mm 2mm T波 倒置 直立或双向 直立 ST段形状 穹隆型 马鞍型 马鞍型 ST段（终末部分） 逐渐下降 抬高1mm 抬高1mm 临床诊断 Brugada波心电图分型 Brugada波分型的临床意义 I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其表 现出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发 临床诊断 临床诊断 Brugada波三联征 V1-V3导联ST段抬高 T波倒置 伴或不伴有右束支阻滞 变异型Brugada心电图表现 II、III、aVF导联上可见上述表现 常染色体显性遗传 散发性病例可能是发生新的突变 已知基因突变 SCN5A ，20%25% 3p 22-25 Brugada综合征的病因 病因 Idiopathic VF 夜间猝死 Short QT Syndrome ? SCN5A 1、自发性出现I 型心电图危险性高 自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动 或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者 ，出现致死性心律失常的危险高7.7倍 2、男性是猝死的危险因素 男性患者猝死的风险是女性的5.5倍 Brugada综合征的危险分层 3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强的 危险因素 能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍 4、室颤、猝死复苏者545个月中70%复发 危险分层 Brugada综合征的危 险分层（2002年） 危险分层 参数危险度 年龄，3050岁可疑 男性高 猝死家族史推测较高 有症状发作非常高 弓背ST段抬高（I型）高 ST段抬高的幅度低 ST段抬高的短暂正常化可疑 自发性ST段抬高高 较高肋间导联ECG可疑 应用抗心律失常药物引起的ECG表现可疑 迷走神经活性升高高 交感神经系统异常可疑 信号平均ECG记录到晚电位高 T波电交替存在争议 QT间期离散度低 电子束计算机断层扫描可疑 电刺激诱发性存在争议 H-V间期延长存在争议 钠通道基因（SCN5A）可疑 一、非药物治疗 ICD唯一证实有效的治疗方法 消融或冷冻少量报道？ 起搏器抗心动过缓？ Brugada综合征的治疗 二、药物治疗 1、禁忌类的药物 Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普罗帕酮） 普鲁卡因胺禁用 丙吡胺 2、应用无效的药物 胺碘酮没有保护作用 受体阻滞剂没有预防作用 治疗 3、有效药物 特异性Ia类药物：奎尼丁：阻滞Ito