脑淀粉样血管病ppt课件

病历摘要- 女，68岁 n 主因“反应迟钝3天”于2001年6月13日门诊 以“脑出血”收入院. n病人于2001年6月11日晚家人发现其糊涂， 反应迟钝，理解能力下降，计算力和记忆力差 ，答非所问。无明显肢体力弱，无意识丧失， 无肢体抽搐。未诉头痛头晕。2001年6月13 日入我院急诊。当时查体：语利，远近记忆力 均有障碍，时间、地点、人物定向力差。理解 力差。左右手指失认。四肢肌力。头CT示 ：左额叶出血。给予脱水、止血、醒脑等治疗 。现收入病房。发病以来饮食睡眠良好。二便 如常。无发热。1 既往史/查体 n99年11月、12月两次“左顶叶出血”，未遗留 后遗症。否认高血压、外伤史。 nPE：BP110/80mmHg,神清，语利。情感淡 漠。理解力、判断力下降，时间、地点、人物 定向力差。远记忆力尚可，近记忆力差。计算 力差。无失读失写及左右失认。颅神经（-） 四肢肌力，肌张力，反射对称，病理征阴 性。浅感觉正常，双下肢关节位置觉差，皮层 觉正常。颈软，克氏征阴性。轴反射（-）， 强握（-）心脏（-），颈部听诊（-） 2 辅助检查 n99年11月13日CT：左顶叶高密度影。 n99年12月10日CT：左顶皮层可见高密度 n2001年6月13日CT：左额可见斑片状高密度 影，周围可见低密度带。幕上脑室扩大，左侧 脑室额角受压，左顶叶可见囊状脑脊液密度影 ， n614日 ESR：30mm/h. n6.11日BUN2.3mmol/L,Cr 43mmol/L, UA120mmol/L. n球蛋白31G/L，A/G1.3 n6.15日 MMSE：10 分 3 治疗经过/目前情况 n入院后予以脱水、醒脑等治疗，临床症 状略有好转。 n胸片（-），肿瘤生化（-） n神外会诊认为目前影像不支持瘤卒中 4 99-11 5 99-12 6 99-12 7 2001-6 8 病例特点 n老年女性，急性卒中起病，病程3天 n2年前两次脑出血史，否认高血压史和头外伤 史，否认血液疾患和特殊用药史。 n本次发病表现为近乎全面智能减退，不伴头痛 ，头晕及呕吐，不伴意识障碍及肢体抽搐。 n辅查：低蛋白血症，肿瘤（-），胸片（-） nCT示左额可见斑片状高密度影，周围水肿带， 左顶陈旧软化灶。 9 左额为主以近乎全面的智能减退为 主要表现，伴淡漠无欲,无局灶的肢体 定位体征，结合影像表现定位左额叶 。 左顶左右及手指失认,陈旧病灶,影像 支持 定位分析定位分析 10 定性：CAA （Cerebral Amloid Angiopathy） 老年人，急性卒中起病 反复脑叶出血，伴智能减退 否认高血压，外伤,血液病等 出血灶位于皮层，周围水肿明显 故首先考虑临床可能的CAA相关出血 11 鉴别诊断瘤卒中 n老年病人，急性起病，出血灶周围水肿 带明显，有明显的占位征象，应与原发 肿瘤，特别是转移瘤鉴别。但出血灶密 度相对均一，目前未发现转移瘤证据， 应在出血数天后行强化CT或MRI检查， 及全身系统检查进一步除外。 12 鉴别诊断高血压性脑出血 n高血压性小动脉坏死主要累及基底节区,高血压 史 nCAA发生在脑膜小血管，大脑和小脑皮层的小 血管,额颞顶枕叶的皮层小动脉 nCAA相关出血均从皮层起源，无高血压史，出 血时血压不高 n与高血压相比，CAA出血较少发生脑疝，这是 由于出血表浅,多合并AD，脑萎缩，脑池扩大 使出血有缓冲的余地 13 鉴别诊断-动脉瘤破裂出血 n颞叶，眶额部和扣带回，明显的SAH， 累及基底池和半球间裂，而CAA出血局限 。 nDSA确诊。 14 鉴别诊断其他 n出血性梗塞 n血液系统疾病 n抗凝药物治疗后 n外伤 n静脉畸形和海绵状血管瘤（MR，CT，DSA） 15 鉴别 nADCAA并发，老年斑内也含淀粉样物 质，但主要分布在海马结构内 nPICK氏病 nBINSWANGERS DISEASE 16 讨 论 Cerebral Amyloid Angiopathy CAA 17 脑淀粉样血管病（CAA） n好发老年人，但家族性CAA除外 n年龄依赖性，50岁后增多，40%伴发AD，而 AD中82-96%有CAA。 n轻度CAA常存在于正常的老年脑中，而无症状 ，重度CAA可反复多发脑叶出血，痴呆及其他 神经系统综合征 n70岁以上的颅内出血占15-20%，在脑叶出血 中占1/3-1/2 n是高血压和动脉瘤之后的第三位自发脑出血病 因 18 脑淀粉样血管病（CAA） nCAA是老年人继发SAH的第一位原因 n出血常具有反复性和多发性的特点， 2.9/8. n进行性颅内出血 n非外伤非高血压性脑叶出血首先考虑 19 病因 n自身免疫性疾病 n有人称为“免疫性血管病” n脑组织局限性炎性病变，退行性变及老 化，使小动脉与毛细血管的通透性发生 改变，促使血清中淀粉样物质沉积在脑 组织中与血管壁上。 20 脑淀粉样血管病（CAA）-临床表现 1 1。脑叶出血。脑叶出血 n最主要，最严重的并发症 n额顶颞枕叶均可受累，很少在基底节， 小脑，脑干，海马等，此点有别于高血 压出血 。 n近年来CAA 致小脑出血增多 n出血常向外穿透软脑膜继发SAH，甚 至穿透蛛网膜硬膜下血肿 21 脑淀粉样血管病（CAA）-临床表现 2 2进行性痴呆进行性痴呆 n也可能是唯一的症状 n发展快，进行性加重，数天-数年，（与AD区 别之处） n白质脑病是CAA伴痴呆一个突出的影像学特征 。 n痴呆原因：白质脑病+多发皮层卒中，慢性缺 血性损害，癫痫，应激反应，降压药物等。 22 脑淀粉样血管病（CAA）-临床特点 3. 3.脑梗塞：脑梗塞： n梗塞多见于枕叶，颞后，顶叶与额叶， 但比一般的动脉硬化性脑梗塞范围小， 轻，可多发和反复。 n易出血，抗凝和溶栓要慎重 23 CAA临床特点 4. 4.TIATIA n以颈内动脉系统多见 n也可为椎基底动脉系统 n使用抗凝剂和抗血小板，易诱发出血。 24 影像特点-CT：不特异,表现为: n非特异性脑萎缩 n皮层或皮层下的血肿（1），可位于不 同部位和阶段 n血肿常破入蛛网膜下腔，附近SAH n出血形状不规则，分叶状，多腔状，和 特征性的“手指样放射”状 n部分有脑室出血 n增强后血肿周边环状强化，可持续2周 25 影像特点 nDSA：小部分伴有血管炎，均无阳性发 现 nMRI：皮层和皮层下各阶段的多发斑点状 皮层出血和脑室旁白质变性 n最有价值的是GRE（梯度回波脉冲序列 ），有效增强,由于慢性出血造成的局部 铁质沉着的信号的发放和磁敏性 26 实验室检查 nCSF-cystatin C(CC): ，半胱氨酸蛋白酶抑制 剂。淀粉样物的沉积及半胱氨酸蛋白酶活性增 强，促使血管壁的破坏-出血。 nCC100ng/ml应怀疑CAA 27 病理特点 n放射性同位素扫描：血清淀粉样物质（SAP），可靠性 优于活检 n病理诊断是最主要和最可靠的方法,确诊CAA最特异手 段。 n组织血特征：淀粉样物质沉积在中小动脉的中膜和外 膜，并延伸到毛细血管及血管周围的脑实质。沉积物 形成均一无结构的嗜酸性组织环绕在血管周围。HE染 色下呈嗜伊红性，刚果红染色后在偏震光显微镜下观 察呈黄绿色双折光 28 病理分型 n出血型 n痴呆出血型 n痴呆型 29 CAA出血机制 n未澄清 n脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉 瘤形成或破裂 30 引起缺血的机制 n血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄， 小动脉透明样变，狭窄性内膜增生，纤 维蛋白样变性及纤维素性阻塞局灶性 缺血，梗塞，软化。 31 诊断方法 n n 活检活检=？确诊？确诊 nCAA是典型的斑点状或节段性分布 ，-假阴性； n正常老年脑中也存在不同程度的 CAA，-假阳性 n尸检：全尸检是确诊的最终证据，是诊 断的金标准。 32 诊断方法 n活检：皮层和软脑膜组织病理检查是生 前诊断的重要方法。90年代以前，认为 活检和血肿清除术会造成进一步的出血 。近10年来，认为并不危险。可疑CAA 的病人进行皮层活检和血肿清除术中取 周边组织检查不但安全而且有重要的诊 断价值，值得提倡。术中注意严格止血 ，尽量使用外科显微镜。 33 34 35 CAA严重程度分级 n0-血管中无刚果红染色存在 n1-少许肌层染色(+),外观正常 n2-刚果红物质完全取代中膜 n3-受累血管至少50%的周径血管壁断裂( 双腔样改变) n4-受累血管存在纤维素样坏死 36 诊断标准-分型 n n 确定的确定的CAACAA相关出血相关出血 全尸检发现存在至少3级CAA伴有皮层皮 层下出血，排除其他原因出血 37 诊断方法 n n 病理可能的病理可能的CAACAA相关出血相关出血 血肿清除术或皮层活检表明至少存在1 级CAA而无其他可诊断的出血原因 38 诊断方法 n n 临床可能的临床可能的CAACAA相关出血相关出血 存在多灶的皮层皮层下出血，年龄60 岁，临床和MRI上无其他可诊断的出血原 因 39 诊断方法 n n 可疑的可疑的CAACAA相关出血相关出血 仅单一 的脑叶出血，而无其他可诊断的 出血原因 40 临床 n精神障碍 n痴呆 n幻觉和妄想 n部分无痴呆或在脑卒中后才发生急性期痴呆 n全脑症状 n脑膜刺激征 n出血浅，意识障碍少 ，少数因为脑积水致意识 障碍。 n局灶脑叶症状 41 诊断