20132014锥体外系疾病ppt课件

* * * * 1 1 单击此处编辑母版副标题样式 单击此处编辑母版标题 样式 运动障碍性疾病 概述 运动障碍疾病通常分为 两类 n肌张力增高-运动减少运动贫乏 帕金森病 n肌张力降低-运动过多不自主运动 亨廷顿病 第一节 帕金森病 概述 n帕金森病，又称震颤麻痹，是一 种中老年人常见的运动障碍疾病 ，以黑质多巴胺能神经元变性缺 失和路易小体形成为病理特征， 临床表现为静止性震颤、运动迟 缓、肌强直、姿势步态异常等 一、病因 n年龄老化 n环境 n遗传 二、发病机制 多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内两种 重要的神经递质，两种递质的平 衡是维持基底节正常功能的基础 。帕金森病时黑质多巴胺能神经 元变性、缺失导致递质失衡 1.氧化应激 2.线粒体功能缺陷 3.蛋白质过度表达和聚集 鉴别诊断 n特发性震颤 n帕金森综合征：药物性、中毒性 、脑炎后、外伤性、血管性 n帕金森叠加综合征 六、治疗 n时机：早期无须治疗；若影响日 常生活和工作能力则需药物治疗 n目的：恢复纹状体内DA与Ach的 平衡，增加多巴胺能作用或减少 胆碱能作用 n原则：从小剂量开始，缓慢递增 ，细水长流，不求全效 1、抗胆碱药 n拮抗相对亢进Ach的功能 n对震颤和强直疗效好。适于震颤 突出而年龄较轻 的患者 n代表药物：安坦 1-2 mg, 3次/d n副作用：口干、瞳孔扩大，眼压 升高，便秘，尿潴留，精神症状 n狭角型青光眼、前列腺肥大禁用 ，老年慎用 2、金刚烷胺 n促进神经未梢DA释放和减少DA 再摄取。可轻微改善PD所有症 状，可单独或与抗Ach药合用， 用于轻症患者 n用法：金刚烷 胺100mg,1-2 次/d n副作用：不宁、足踝皮肤水肿等 ，哺乳妇女禁用 3、多巴胺替代疗法 左旋多巴及其复方制剂 n提供DA合成的前体物质，是治疗 PD最有效药物和金指标，能改善 PD的所有症状 n复方左旋多巴制剂由左旋多巴和 外周多巴胺脱羧酶抑制剂组成 n常用有息宁和美多巴 副作用 n急性副作用 (呈剂量相关性) 恶心、呕吐、低血压、心率失常 （偶见）、不安和意识模糊等 n后期并发症 1.症状波动: A.剂末现象 B.开关现象 2.异动症 4、多巴胺受体激动剂 n直接激动D-R，对神经元有保护 作用 n代表药物：溴隐亭、培高利特、 吡贝地尔、普拉克索等 n副作用：皮肤发红、体位性低血 压及精神兴奋、幻觉等 n此药半衰期较长故相对多巴类制 剂而言，运动障碍副作用较少 5、MAO-B抑制剂 n阻止DA降解，增加脑内DA含量 。神经保护作用(如合用VitE) n代表药：司来吉林 n副作用：运动障碍以及精神改变 (抑郁) 6、COMT抑制剂 n阻止L-Dopa和DA在胶质细胞内 的降解 n代表药物：托卡朋、恩托卡朋 n服用次数与复方左旋多巴相同 n副反应不明显，可有腹泻、意识 模糊、运动障碍和转氨酶升高等 ，注意肝肾毒性 第二节 小舞蹈症 一、病因 nA型溶血性链球菌感染有关 二、临床表现 n发病年龄：5-15岁，女性较多 n常亚急性起病，出现舞蹈样不自 主动作、肌张力降低、肌力减弱 等 “钟摆样膝反射” “挤奶妇手法/盈亏征” 三、诊断及鉴别诊断 n诊断：年龄、病程、症状、体征 、辅助检查 （WBC、CRP、 ASO、ESR） n鉴别诊 断：抽动秽语综 合征、 先天性舞蹈病、Huntington舞蹈 病、核黄疸 四、治疗 n一般治疗：卧床休息，避免声光 刺激等，加强防护 n抗感染：青霉素，10-14天为一 疗程 n风湿热的心脏合并症的治疗 n对症治疗：氟哌啶醇、安定等 第三节 肝豆状核变性 概述 n肝豆状核变性是一种常染色体隐 性遗传 的铜代谢障碍性疾病，又 称Wilson病 一、临床表现 n常发生于儿童期和青春期，少数 成年起病 n症状缓慢发展，可有阶段性加重 和缓解，亦有进展迅速的 n神经及精神症状 n眼部与肝脏异常 n其他 二、辅助检查 n血清铜及铜蓝蛋白降低、尿铜增 加 n眼科裂隙灯检查K-F环 n头部CT或MRI n其它：肝肾功能，基因检测等 三、诊断 n 青少年起病 n 典型锥体外系症状+肝病体征 n 角膜K-F环 n 阳性家族史 n 辅查：CT、MRI检查、血清铜蓝 蛋白降低 四、治疗 n低铜饮食、用药物减少铜的吸收 和增加铜的排出。治疗愈早愈好 ，对症状前患者也需及早治疗 n药物治疗首选D-青霉胺 D-青霉胺 ( D-penicillamine ) n螯合铜使之自沉积部位排除，消 除游离铜的毒性 n剂量：成人1.0-1.5g/day、 儿童20mg/kg/d 分三次，餐前30min-1h 同时服VitB6，20mg/d n首次用药前须作青霉素皮试 n须终 生用药 D-青霉胺的副作用 n初期反应 红斑、发热、蛋白尿、中性粒细胞下 降、血小板下降等 处理：