直肠类癌rectalcarcinoidppt课件

直肠类癌 rectal carcinoid 新昌人民医院肛肠外科 1907年德国病理学家Oberndorfet 首用 Karzinoide 1953年Lembeek分泌5-HT 1969年Peaxse摄取胺前体和脱羧基。 免疫组织化学产生许多肽类和胺类的激素物 质 质疑命名和归类 Kloppel等建议用“神经内分泌肿瘤”替代“类癌”。 起源于Kultschitzsky的肿瘤 发生于黏膜层下部黏膜腺体的嗜铬细胞，可延伸至黏膜下 层甚至侵 犯固有肌层。 具神经内分泌特性：多种肽类及生物胺。 临床少见：全世界2.5-5人/10万 分布全身，消化道占80%以上，占胃肠道恶性肿瘤0.4%1.8%。 类癌的分布 全消化道 任何年龄：40-60岁多 见 性别差异：不大 常见发生部位：国内外 差异 （多位于距肛8cm以内直肠） 发生部位国内VS国外 直肠类癌在消化道类癌发生率中占有重要地位。 以往报道直肠的发生率仅次于阑尾及空回肠，但 近些年几篇报道均显示直肠类癌占胃肠道类癌的 首位。这可能与内镜的普及和广泛应用有关。 尽管如此，直肠类癌仍较罕见，结肠镜检查中直 肠类癌检出率不足千分之一，甚至有报道，每2 ，500例直肠镜检查才发现1例直肠类癌。 类癌的生物学特性 生长缓慢，症状不明显 低度恶性，预后相对较好 潜在转移复发潜能 化放疗不敏感 Carcinoid的组织形态学特点 典型的胃肠道类癌：瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿 块,单发或多发,黏膜表面多完整。 光镜：小圆形、大小较一致、分 化良好的神经内分泌细胞，核小 而规则，很少或无核分裂像，亲银 反应阳性 类癌的临床表现 1 cm多数 无明显的 临 床特征,早 期诊断困难 2 cm 表 现为 梗阻、 出血 4cm易转 移,治疗 效 果差. 直径大小 类癌的临床表现 类癌综合征：类癌综合征：表现皮肤潮红、腹痛、腹 泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象 激素释放引起 临床少见，发生率仅4% 多发生于晚期，特别是肝内有转移者。 麻醉或介入诊疗时，可诱发类癌危象。 类癌的临床表现 症状：腹痛、腹胀、腹泻、便血、黏液便、里急 后重、发热。 体征：腹部局部压痛、腹部包块、肛门指检触及 肿物、亦可无明显异常体征。 临床症状及体征无特异性临床症状及体征无特异性 单纯依靠临床表现诊断困难单纯依靠临床表现诊断困难 类癌的诊断内镜 内镜检查是诊断本病的首选方法 直视下观察其部位、形态、大小,通过组织活检 内镜+组织活检 是目前类癌确诊的主要手段 内镜免疫组化表现 内镜：形态多样，大小不一形态多样，大小不一 可分为3 3种种类型： 息肉样肿块 粘膜下肿块 癌样溃疡 免疫组化 神经特异性烯醇化酶（NSE） 囊泡突出素（Synaptophysin） 嗜铬颗粒蛋白A（CgA）呈阳性 内镜-息肉样肿块 有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大 时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡 内镜-黏膜下肿块（最多见） 呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色， 扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形 成糜烂或溃疡 内镜-癌样溃疡 常为边缘堤状隆起的溃疡 超声内镜表现 目的：目的：明确肿块起源层次与浸润深度， 有利于治疗方案的选择。 直肠类癌超声内镜特征： 病灶呈低回声结节 病灶内部回声均匀 病灶边界清 早期病变位于黏膜深层或黏膜下层 超声内镜表现 直肠类癌诊断的其他方法 实验室：实验室：血清血清5-HT5-HT含量明显升高，尿中含量明显升高，尿中5-5- HIAAHIAA排出增多排出增多 影像学：影像学： 腹部腹部CTCT扫描扫描，对病灶或转移灶进行辨别和定，对病灶或转移灶进行辨别和定 位，尤其肝转移者，敏感性低（位，尤其肝转移者，敏感性低（45-55%45-55%） PET-CTPET-CT：结果不确切，价格昂贵：结果不确切，价格昂贵 生长抑素受体显像（生长抑素受体显像（SRSSRS）：新技术，特：新技术，特 异性高，敏感性高（异性高，敏感性高（80-90%80-90%），结果受限（依），结果受限（依 赖生长抑素受体表达）赖生长抑素受体表达） 直肠类癌的治疗 既往认为唯一有效方法是手术切除 目前认为部分类癌可通过内镜下高频电切除手 术（EMR或ESD）根治 原则：应争取切除原发灶，同时应尽可能切除转移 灶 直肠类癌的内镜治疗 目前较统一意见 直径小于2cm，无肌层或淋 巴结浸润时可行局部切除；直径大于2cm或侵及肌层或 淋巴结时，行外科根治手术。 内镜下完全切除标准基底无类癌组织，各 边缘0.2cm以上无类癌组织。 超声内镜：可确定浸润深度及有无淋巴结转移，术 前超声内镜有利于判断内镜下切除治疗的可行性。 直肠类癌的治疗 放疗和化疗：不敏感，一般不予采用 发生脑或骨转移，放疗仍然是标准治疗方法。 肝转移者： 应争取切除，不能切除可行肝动脉栓 塞等，延长患者生存期 。 外科手术：不具有内镜根治指证或失败者 直肠类癌的预后 预后取决于 肿瘤部位、大小、浸润的深度、 组织病理学、有无远处转移及是否发生类癌综合征等 u 一般说，肿瘤直径2cm者恶性程度高，且淋巴结转移率达80-90% 。直肠和阑尾类癌恶性程度较低，胃、小肠、 结肠恶性程度较高 预后较一般腺癌好。 总 结 直肠类癌临床 无特征性，是 一种生长相对 缓慢但有潜在 恶性生物学特