【医学课件】小儿川崎病的诊治进展ppt课件

小儿川崎病的诊治进展 天马行空官方博客：/tmxk_docin ；QQ:1318241189；QQ群：175569632 一.病因和发病机制 天马行空官方博客：/tmxk_docin ；QQ:1318241189；QQ群：175569632 感染-免疫 -全身血管炎症 l1.细菌超抗原-IL1,IL6,TNF l2.粘附分子 l3.B细胞多克隆活化-自身Ab l4.细胞凋亡延迟 二.病理改变 分期分期病程病程 特异性病理变化特异性病理变化死因死因 I 急性急性 期期 - 日 小血管炎，较大的冠状动脉 急性心内膜炎及周围血管炎 ，全心炎 心力衰竭 心律失常 II 亚急亚急 性期性期 12-25 日 较大的冠状动脉炎，冠状动 脉瘤和血栓,冠状动脉内膜 增生，全心炎 同I期， 心肌梗塞 冠脉破裂， III 恢复恢复 期期 28-31 日 冠状动脉肉芽增生，血管内 膜增厚，小血管炎消失 心肌梗塞 IV 后遗 症期 40日- 4年 较大的冠状动脉疤痕形成狭 窄，在钙化, 及血管再通， 心内膜及心肌纤维化. 心肌梗塞 心血管相关病变的病理分期 心血管病变的 规律和自然史 三.临床表现 (）急性期： l发病11天左右。 l表现: 1 发热: l 2 眼结膜充血： l 3 口、咽部改变： l 4 手、足硬性水肿： l 5 皮疹： l 6. 淋巴结病变: l死亡多与心肌炎有关, (二） 亚急性期 l约为病后1121天 l冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟 发性关节炎、胆囊水肿、血小板增 多（50O x109/L）和冠状动脉血 栓形成 l死亡原因多为 心肌梗塞、动脉 瘤破裂、心 肌炎 , (三）恢复期 l约为病后2160天。 l并发冠状动脉和外周动脉瘤。 l死亡病例多为心肌梗塞、缺 血性心脏病。 四.实验室检查 (一)常规检查 l1 血常规 l2 尿常规 l3 红细胞沉降率（ESR） l4 抗链球菌“O”（ASO） l5 C-反应蛋白 l6 脑脊液（CSF）检查 l7 血培养 （二）免疫学检查 l1 体液免疫： l 1） 免疫球蛋白：IgG ,IgM l 2） 补体：- l 3） 免疫复合物（CIC）：IgGCIC l 4） 抗内皮细胞抗体： l2 细胞免疫：TS,TH,TH/TS l B细胞多克隆活化.Ig l3 白细胞介素2: （三）物理检查 1 胸部X拍片检查 l2 心电图检查 l3 超声心动图检查 l4 心血管造影检查 超声心动图检查 l冠状动脉扩张 l心肌炎，心包炎 l瓣膜关闭不全 l血栓形成及闭塞性病变 五. 诊断 诊断指标 l1发热持续5天以上，抗生素治疗无效。 l2双侧眼结膜感染性充血。 l3口唇或口腔变化中至少有下述改变中 的一条：口唇发红、干躁、被裂；舌 乳头突起、杨梅舌；口、咽粘膜充血。 l 4四肢的变化至少有下述中的一条： 手和（或）足硬性水肿；手掌、趾底潮 红；指、足尖蜕皮。 l 5全身有多形性红色皮疹，无水疱及结 痂。 l 6.颈淋巴肿大，多为双侧性。 诊断标准 l有以上五项即可诊断，如 只有四项主要症状但超声 心动图或心血管造影证实 有冠状动脉瘤或扩张也可 诊断为本症 。 六.鉴别诊断 l（一） 渗出性多形红斑 l（二） 猩红热 l（三） 婴儿结节性多动脉周 围炎 l（四） 幼年型类风湿关节炎 l (五) 系统性红斑性狼疮 七.心血管的并发症 （一）冠状动脉瘤 1. 冠状动脉瘤的分级 级别 最大 直径 特 征 -无血管瘤 轻度8mm多过，广泛，弥漫性 正常 2.冠状动脉瘤的高危因素 l男性，1岁以下患儿； l发热超过2周以上； l血沉大于1O0mm/hr或血 沉增快持续达4周以上； l有体动脉瘤。 (二)并发心肌梗死 l1.高危因素： l冠脉瘤的最大径 8mm以上； l冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香 肠状； l急性期发热持续21天以上； l急性期使用皮质激素； l多发为2岁以上。 2.并发心肌梗死特点： l多在安静或睡眠中突然发生； l多表现为休克，心力衰竭，烦躁, 消化道症状，主诉胸痛者少 l无症状者占较大比例,为川崎病并 发心肌梗死的特征； l心肌梗死的预后与再梗死次数及 阻塞部位有关。 ( 三)并发冠状动脉狭窄病变 l1.多导致缺血性心脏病,常无症状 。 l2.诊断:主要依靠负荷心电图。 l 放射性核素心肌显像。 l 血管内超声技术。 l3.死因:多为心肌梗塞或心衰 。 （四)其它 l1. 心肌炎。 l2. 心包炎。 l3. 心脏瓣膜病变。 l4 心脏传导系统的损害。 l5 充血性心力衰竭。 l6 心脏以外的血管病变。 八.治疗 (）急性期治疗 l控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓 。 l1.阿司匹林:首选,抗炎、抗血小板。 l2.丙种球蛋白： l 1） 效果。2）适应证。 l 3）方法。4） 副作用。 l3.皮质激素皮质激素。 l4.乌司他丁：为蛋白酶抑制药。 (二）急性期后治疗 l抗血栓为主。 l1)阿司匹林:抗血栓与剂量有关。 l2)氟比洛芬:肝损害少为其特点。 l3)噻氯匹定:为强力抗血小板药。 l4)潘生丁:不主张单独使用。 (三）心肌梗死发作时 l溶栓疗法: 尿激酶和重组组织型纤熔 l 酶原激活剂(rt-PA)。 l1）预防出血，应进行凝血机制监测。 l2）血栓溶解药的并发症主要是出血。 l3)应用rtPA前多主张先给予肝素治 疗。 l(四)心导管治疗技术:经应穿刺冠 状动脉内成形术（PTCA）。 l(五)外科手术治疗:旁路移植手术 。 l(六)它并发症的处理： l 1心肌炎： l 2心包炎： l 3. 瓣膜病变： 九.预后 l1.年龄3岁者多难以消失。 l2.冠脉瘤为梭形、小的易消失 ， 囊状者难以消失。