小儿心律失常鉴别诊断思路ppt课件

小儿心律失常鉴别诊断思路 北京大学第一医院 李小梅 小儿心律失常诊断依据 n 症状 n心电图/Holter分析 n心律失常对药物的反应：ATP iv 可终止室上速，房速 不能终止。 n心内电生理检查 心律失常症状 n心悸：心慌 n晕厥：心源性晕厥常伴肢体软弱；神经源性晕厥常伴肌张力 增高。 n血管迷走性晕厥常用：倍他乐克，2周2月。 n乏力： 心悸 n观察心悸时心率、心电图、Holter情况 v正常心率。 v窦性心动过速： 功能性： 甲亢性： 不适当窦性心动过速：窦速持续存在，夜间睡眠时心率也快；受体阻滞剂 无效；实质为房速，起搏点位于窦房结下；药物治疗效差；手术将窦房结下 切割（形成隔离带）可治愈，但可引起心动过缓、病窦。 v室上性心动过速 v室性心动过速 晕厥 n导致儿童晕厥的原因非常繁多，心脏、血管性按频度其主要原因 如下： v血管迷走性晕厥：直立倾斜试验阳性。 v心源性晕厥：AVB，室速、L-QT、房扑等恶性心律失常。 v心脏结构异常：主动脉瓣上、下狭窄，肥厚性心肌病，法四等。 v病窦 v室上速 v心因性 晕厥与心律失常 n心律失常所致晕厥 v心动过缓或心动过速 严重的心动过缓：房室传导阻滞或病窦 严重的心动过速：室性心动过速或心室纤颤 室上性心动过速：预激综合征伴房颤 先心病术后的心房扑动：切口折返性房性心动过速：发生于术 后较长一段时间，药物及射频效差，是术后远期死因之一。 n血管迷走性晕厥： v心跳骤停。 对晕厥患儿的评估 n病史：晕厥的发生往往为猝发，了解晕厥前后的症状以及发作时的情形。 v诱因： 饮食入量：如低血糖； 体位：血管迷走性晕厥，直立性低血压； 情绪：心因性（癔病）； 运动状态：运动诱发的室性心动过速 v晕厥发作时的表现：面色、肌张力、抽搐发作时段； v发作时的心率：晕厥发作时的心率过快或过慢； v晕厥恢复后意识恢复的时间、神经症状或体征以及身体是否受伤； n家族史：是否有晕厥、癫痫或猝死家族史。 小儿常见心律失常心电图表现 n心动过缓 v窦房结功能障碍：窦缓、窦停、窦房传导阻滞 v房室传导阻滞 n心动过速 v窦性心动过速 v预激综合征（房室折返性心动过速） v房室结折返性心动过速（房室结双径路） v房性心动过速 v房扑 n室性心动过速 缓慢性心律失常 n窦房结功能障碍（病窦综合征）心电图改变： v窦性心动过缓：表现为明显而持久的心动过缓。 v窦性静止：停搏2s可诊断；常伴有交界性、房性逸搏；需与 房早未下传 ，度型AVB（长R-R间隔是短R-R间隔的倍数） 鉴别；若窦性静止45s，大都出发生阿斯发作。若不注意 ，可能为窦缓或病窦。 v窦房阻滞：若长短更长的R-R间隔频繁出现，多为度型 窦房阻滞。 v心动过缓过速综合征 v变时性功能不全：与神经调节、儿茶酚胺释放有关，病儿变时 性能差。 不同年龄组窦性心律频率正常范围 低限 年龄 白天夜间睡眠 1月3岁100bpm70bpm 310岁60bpm45bpm 1016岁50bpm35bpm n心动过速 v阵发性或反复性房性心动过速 v心房扑动：先心病术后可出现长时间房扑、房速，不能射频， 因最终可为病窦。 v阵发性交界性心动过速 v心房纤颤 n心动过速心动过缓综合征：这类病儿既不能用增快心率 的药物，也不能用减慢心率药物，可用植入式起搏器。 房室传导阻滞 n导致房室传导阻滞的病因很多。 n在小儿最多见的器质性病变的原因为先心病、心肌 炎和心脏病术后。 n迷走神经张力过高所致房室传导阻滞在小儿不少见 。 房室传导阻滞先天性 nMichaelsson报道先天性完全性房室传导阻滞患者 102例，15岁之后有27人出现阿斯发作，其中8人 死亡，这27人中8人年龄小于20岁，这一研究提示在 先天性完全性房室传导阻滞患者的青少年期应预防 性地植入心脏起搏器。 房室传导阻滞先天性心脏病 n先心病所致获得性完全性房室传导阻滞可发生于： n术前自然发生； n手术中损伤传导组织； n室间隔缺损介入手术术后晚期； n术后完全性房室传导阻滞超过14天仍未恢复窦性心律 者，恢复的希望很小。术后完全性房室传导阻滞如不 放起搏器，存在猝死的危险。 房室传导阻滞心肌炎 n房室传导阻滞可并发于心肌炎，需要放置临时起搏 器，多数病儿经早期积极治疗可恢复正常，无需植 入起搏器。 n药物： v大剂量丙球：400mg/kg.d5d v甲强龙冲击:1530mg/kg.d3d v临时起搏器 快速性心律失常 n室上性心动过速 v预激综合征 v房室结折返性心动过速 v房性心动过速 v心房扑动 v交界性心动过速 n室性心动过速 v特发性室性心动过速 v长QT间期综合征 vBrugada综合征 v特发性室颤 预激综合征 （房室折返性心动过速） n显性预激综合征 v窦性时波； v短P-R间期； v宽QRS波； n隐匿性预激综合征 v窦律时心电图正常 n心动过速 v逆p波多位于T波起始处或T波升支。 房室结折返性心动过速 （房室结双径路） n房室结双径路心动过速心电图表现： v逆行P波通常与QRS波重叠而见不到P波； v逆行P波出现于QRS波终末部，与r或s波相似，RP间 期很短。 vP波出现于QRS波中提示双径路。 房性心动过速 n根据房速发生的机制可分为： v折返性 v自律性 v触发活动引起的房性心动过速 n以房速基质能为基础把房速分为： v局灶性房速 v大折返房扑 v房颤 v不适当窦性心动过速 n房性心动过速可伴有房室干扰或房室传导阻滞 小儿房性心动过速特点 n小儿房性心动过速不少见，约占室上速的46，自新生儿期即可发 病； n房速起源于心房任一部位或与心房相连接的解剖部位，如肺静脉、冠状 静脉窦等； n房速频率120220次/分，表现为短阵自限性、阵发性持续或持续无休止 性心动过速； n若小儿房率150次/分，可出现文氏下传；房率越快，房室结区传导越慢 ； n小婴儿多为自律性增高所致，可选用受体阻滞剂和/或地高辛，儿童及成 人多为折返所致， 受体阻滞剂效差。 n约1/3房速患儿无器质性心脏病，药物终止房速，且无一个房早时，可继 续用药半年1年时间，缓慢减量并停药，房速可不再发生。（此时电结 构异常可恢复）。 心房扑动 n心电图上具有典型的锯齿样波，快速规则。其心房率婴幼儿 期约为350600次/分，儿童期约为250350次/分。 n心房扑动可发生于心脏结构正常者，也见于有器质性心脏病 者，如三尖瓣下移畸形等；也发生于心脏病术后，如Mastard 及Fantan手术等需要切开右心房的手术。 n心电图诊断是可靠的诊断依据。 型房扑心房率在300次/分左右，P波消失代以锯齿样F波， 、avF导联为明显负向波，等电压线消失。 型房扑（不典型房扑）房率多在350次/分以上，心电图 、avF导联的心房扑动波为正向波。 室速分类 n特发性室性心动过速 n致心律失常性右室心肌病所致室性心动过速 n长QT间期综合征：大剂量受体阻滞剂有效 nBrugada综合征：离子通道病 n特发性室颤：离子通道病，植入按需型心内除颤器（ ICD） 室性心动过速的诊断 n通常通过对体表心电图的分析即可作出室性心动过速的诊断： n明显心电图特征为异常QRS波和房室分离，室房分离的间接征 象是心房夺获融合波。 n室速是QRS可以很窄，亦可宽大畸形。QRS形态一般不具有诊 断意义。 n如果发现室房分离，可以通过超声心动图辨认：M超声心动图 显示二尖瓣开放非常不规则，不管体表心电图QRS波如何规则 ，二尖瓣在某些舒张期不能完全开放。 特发性室性心动过速 n特发性室性心动过速（idiopathic ventricular tachycardia, IVT）：指无明显器质性心脏病证据及 任何致心律失常因素的室性心动过速，预后良好。 n目前认为由基因突变所致，为离子通道病。 特发性室速分类 n根据心动过速起源部位分为： v特发性右室流出道室性心动过速：电轴右偏+LBBB v特发性左室室间隔室性心动过速: 电轴左偏RBBB n根据心动过速对运动或药物反应分为： v维拉帕米敏感性室性心动过速 v腺苷敏感性室性心动过速 v儿茶酚胺依赖性室性心动过速：过度兴奋诱发。 v运动诱发性室性心动过速：服用受体阻滞剂有效。 室速注意问题 n心肌炎患儿出现右室流出道室性早搏（LBBB），多为 离子通道病，而不是心肌炎所致。 n短阵室速，若室速率快，波形变异大，有生命危险。 n若短阵室速时室速率不太快，室速形态较一致，危险 相对较小。 n短联律间期的尖端扭转型室速，极具生命危险。 n心动过缓型长QT间期不宜用大剂量受体阻滞剂。改 类病人若出现尖端扭转型室速，可用起搏器治疗。 病例举例 n6月患儿，EKG示度AVB，左室扩大，植入永久性起 搏器。至1岁时度AVB消失。6岁时发生室速，诊断 为长QT间期综合征。 n其母反复晕厥，当地医院按“癫痫”治疗效果差，行直 立倾斜试验检查阳性（心脏抑制型，发作时心脏停跳 5s），植入起搏器，仍有晕厥发生，复查EKG示长 QT间期综合征。服用倍他乐克，症状消失。 室上性心动过速治疗 n急性处理：终止心动过速发作，静脉用药。 n长期治疗：防止心动过速发生： 不必治疗 药物治疗 射频治疗 室上性心动过速治疗 n急性处理： v首选药物：1岁以内小儿药物控制难度大。 心律平:11.5mg/kg.dose，iv，必要时1020min重复，总量 5mg/kg. 维持量：心律平47g/kg.min. 心律平静脉注射时用等量葡萄糖稀释，12min内注入，太慢无 效。 维拉帕米：0.10.3mg/kg.dose，静注510min. 1岁内婴儿慎 用。 室上性心动过速治疗 n急性处理： v次选药物： ATP：0.20.4mg/kg.dose，不稀释，快速静注；从小剂量开 始，逐渐加量，避免窦性静止。 西地兰：复律时间长，不适于症状明显者，不作为首选。 n二线药物： 胺碘酮：静脉负荷量5mg/kg.dose，12小时内滴入；维持量 为：1015mg/kg.day。 也可以胺碘酮与心律平同时维持缓慢静脉点滴，适用于单药 无效者。 室上性心动过速治疗 n长期治疗：防止心动过速发生。 v房室折返性心动过速（预激综合征，WPW）： 首选：地高辛（口服维持量）受体阻滞剂 其次：心律平口服 最后：胺碘酮 受体阻滞剂，胺碘酮2mg/kg.day。 依据病情用药，直至患儿到可以射频治疗年龄。 v房室结折返性心动过速： 药物治疗与WPW相同； 射频治疗有效。 室上性心动过速治疗 n长期治疗：防止心动过速发生。 n房性心动过速 第一目标：控制心室率，保护心功能。 选用地高辛，心律平，倍他乐克。 第二目标：转复并维持窦性心律： 选用倍他乐克； 倍他乐克地高辛； 胺碘酮倍他乐克；(胺碘酮2mg/kg.day) 心律平索他洛尔（类抗心律失常药，对碘代谢无影响 ，2mg/kg.day） 第三目标：根治心律失常：射频治疗。 心房扑动治疗 n第一目标：控制房率，保护心功能。 选用：地高辛