原发性脑淋巴瘤ppt课件

原发性脑淋巴瘤原发性脑淋巴瘤 段阳段阳 李巍李巍 陶黎陶黎 辽宁省肿瘤医院辽宁省肿瘤医院 影像科影像科 概念 CNS淋巴瘤可继发于全身淋巴瘤，也可原 发于中枢神经系统。 原发中枢神经系统淋巴瘤，以往的名称包 括：网状细胞肉瘤、微胶质瘤。罕见，占恶 性淋巴瘤的0.2-2%，占所有颅内原发肿瘤 的0.85-2%。 大多数恶性颅内淋巴瘤是原发还是继发仍 存在争议。少数情况下转移到CNS以外的其 他部位。 流行病学流行病学 n n 原发中枢神经系统淋巴瘤（原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSLPCNSL）的发病）的发病 率正在升高，可能超过低级别星形细胞瘤，达到率正在升高，可能超过低级别星形细胞瘤，达到 脑膜瘤的水平。脑膜瘤的水平。 n n 部分是因为爱滋病和移植患者的部分是因为爱滋病和移植患者的PCNSLPCNSL发生发生 率升高，但过去率升高，但过去2020年中总体发病率也已升高。根年中总体发病率也已升高。根 据文献回顾，男：女据文献回顾，男：女=1.5:1=1.5:1就诊时平均年龄：就诊时平均年龄： 5252岁（免疫抑制的患者中年龄更小约岁（免疫抑制的患者中年龄更小约3434岁）。岁）。 n n 最常见的部位为幕上：额叶、深部神经核团最常见的部位为幕上：额叶、深部神经核团 、脑室周围也常见；幕下：小脑半球最常见。、脑室周围也常见；幕下：小脑半球最常见。 n n PCNSLPCNSL的高危因素：的高危因素： 1 1 胶原性血管病胶原性血管病 A A 系性红斑狼疮系性红斑狼疮 B B SjogrenSjogren s s综合征：自身结缔组织免疫性疾病，特综合征：自身结缔组织免疫性疾病，特 征性表现为口眼干燥湿性关节炎征性表现为口眼干燥湿性关节炎 2 2免疫抑制免疫抑制 A A器官移植患者的长期免疫抑制器官移植患者的长期免疫抑制 B B严重的先天性免疫缺陷综合征（严重的先天性免疫缺陷综合征（“ “SCIDSSCIDS” ”） C CAIDSAIDS：CNSCNS淋巴瘤发生率为淋巴瘤发生率为1.9%1.9%，0.6%0.6%的患者的患者 作为首发临床表现作为首发临床表现 DD由于老年患者免疫系统功能减退导致发病率升高由于老年患者免疫系统功能减退导致发病率升高 3 3 许多淋巴细胞增生性疾病伴有许多淋巴细胞增生性疾病伴有Epstein-BarrEpstein-Barr病毒，病毒， 全身淋巴瘤该病毒的检出率约全身淋巴瘤该病毒的检出率约30-50%30-50%，而，而PCNSLPCNSL的检出率为的检出率为 100%100%。 临床表现临床表现 n n 原发与继发原发与继发CNSCNS淋巴瘤的临床表现相似。淋巴瘤的临床表现相似。 n n 最常见的症状为脊髓硬膜外压迫或癌性脑膜炎最常见的症状为脊髓硬膜外压迫或癌性脑膜炎 （多发颅神经麻痹，癌性脑膜炎）。（多发颅神经麻痹，癌性脑膜炎）。 n n 癫痫的发生率可达癫痫的发生率可达30%30%。 n n 症状症状 1 1超过超过50%50%的患者症状为非局灶性、非特异性，常见症状包的患者症状为非局灶性、非特异性，常见症状包 括：括： A A1/31/3的患者出现精神状态改变的患者出现精神状态改变 B B颅内压升高的症状（头痛，恶心呕吐）颅内压升高的症状（头痛，恶心呕吐） C C癫痫大发作率为癫痫大发作率为9%9% 2 230-42%30-42%出现局灶症状：出现局灶症状： A A偏身运动或感觉障碍的症状偏身运动或感觉障碍的症状 B B部分发作性癫痫部分发作性癫痫 C C多发颅神经麻痹（由于癌性脑膜炎）多发颅神经麻痹（由于癌性脑膜炎） 3 3局灶和非局灶症状均有。局灶和非局灶症状均有。 体征 116%为非局灶性 A视乳头水肿 B脑病 C智力减退 245%为局灶体征 A偏身运动或感觉障碍 B失语症 C视野缺损 3同时有局灶和非局灶体征 不常见但有特征性的综合征不常见但有特征性的综合征 n n 葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（6%6%） 或早于淋巴瘤（或早于淋巴瘤（11%11%） n n 亚急性脑炎伴室管膜下侵润亚急性脑炎伴室管膜下侵润 n n MSMS样疾病，激素治疗可使其消失样疾病，激素治疗可使其消失 病理学 肿瘤细胞与全身淋巴瘤一致。大多数体 积大，与脑室或脑脊膜延续。 病理学特征为：受侵的血管基底膜增厚 ，最好的证据为银网染色；免疫组化染 色可区分B淋巴细胞与T淋巴细胞（原发 CNS及AIDS患者以B细胞性淋巴瘤多见 ）。 电子显微镜显示缺乏连接复合物（桥粒 体），这种结构通常见于上皮来源性肿 瘤。肿瘤发生的特征性部位：胼胝体、 基底节、脑室旁。 诊断方法 影像学上50-60%发生于一个或多个 脑叶（白质或灰质）；25%发生于深 部中线结构（透明膈、基底节、胼胝 体）；25%发生于幕下；10-30%为 多发。与此相反，全身淋巴瘤转移至 CNS常位于软脑膜，而不是脑实质。 影像学表现影像学表现 CT：中央灰质或胼胝体均匀一致增强的病灶应怀 疑为CNS淋巴瘤。75%与室管膜或脑膜相连（与 明显强化一起产生“假脑膜征”，不过淋巴瘤无钙 化，有多发倾向）。60%为高密度，10%为等 密度。 特征性表现，90%以上肿瘤强化，74%以上强 化均匀。因此当病灶无强化时，常导致延误诊断 。CT上PCNSL增强的表现象“棉绒球”。周边可有 水肿，常有占位效应。 使用激素后CT上可见部分到全部消失（甚至在手 术时），导致所谓的“幽灵瘤” ，这种现象有助于 诊断。偶尔表现为环形增强（壁较脓肿厚）。 透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤1 1例例 n n 病例：病例：男男 5959岁。岁。5 5天前无明显诱因出现头天前无明显诱因出现头 晕，渐加重，无恶心及呕吐，无抽搐及二晕，渐加重，无恶心及呕吐，无抽搐及二 便失禁，近便失禁，近3 3天来头晕加重，站立加重，伴天来头晕加重，站立加重，伴 有轻度头痛，言语增多，吐字清楚，缺乏有轻度头痛，言语增多，吐字清楚，缺乏 逻辑，远记忆正常，近记忆明显减退，无逻辑，远记忆正常，近记忆明显减退，无 发热，无咳喘。发热，无咳喘。 图一图二图三 图一：T1WI 病变呈“握拳”样（），为等信号或稍低信号，中心 见低信号坏死区。图二：T2WI 侧脑室扩张，侧脑室前、后角见不 规则高信号影（）。图三：增强病灶均匀强化（坏死区未强化）， 与侧脑室脉络丛静脉丛相延续，静脉丛迂曲，以左侧更为明显（） 。 图四、五、六：病灶呈“团块”状，T1WI 呈低或等信号，中心见散 在点状低信号，T2WI 呈等或稍高信号，中心见散在点状高信号， 增强均匀强化，坏死区未强化（）。 图四图五 图六 图七图八图九 图七、八、九：矢状位示增强“团块”样均匀强化，与脉络丛上静脉()及 大脑内静脉（）关系密切。 MRI：在透明隔区见一不规则肿物，该肿物在 室间孔附近以中线为中心大致对称的向两侧膨 胀性生长，呈“握拳”样和“团块”样，大小约 2*2.2cm，周边呈等或稍长T1等或稍长T2信 号改变，中心可见散在点状长T1长T2信号改变 ；增强后见肿物呈“握拳”样和“团块”样强化，与 左、右侧脑室脉络丛静脉丛相延续，脉络丛扩 张迂曲，以左侧更为明显，在矢状位可见肿物 与前联合、大脑内静脉、脉络丛上静脉、丘纹 上静脉及透明膈静脉等关系密切。左、右侧脑 室扩张变形，双侧侧脑室前、后角可见不规则 片状长T1长T2信号改变（由于室间孔占位导致 脑脊液循环受阻，脑脊液渗出）。 手术所见: 肿瘤大部位于透明隔，并与双侧穹窿柱、体部及丘纹 上静脉粘连，肿瘤大小2*3cm，质地中等，与周围组 织界较清，但与丘纹上静脉粘连，探查双侧室间孔通 畅不佳。 病理检查及所见： 镜下:显示瘤细胞弥漫成片,大小较一致,核小,圆形或卵 圆形,染色质粗,可见核分裂象.免疫组化染色结果 :GFAP(-),EMA(-),Vim(+/-),LCA(+),CD3(- ),CD20(+),CD68(+/-).诊断:结合免疫组化染色结果 ，符合透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤，B细胞来源。 诊断要点诊断要点 n n 直接征像：直接征像：(1)(1)肿瘤位于透明膈区域，增强扫描见肿瘤位于透明膈区域，增强扫描见 淋巴瘤多为淋巴瘤多为“ “握拳握拳” ”样增强或样增强或“ “团块团块” ”样增强；样增强； (2)(2)透透 明膈淋巴瘤常常与前联合、透明膈静脉、丘纹上明膈淋巴瘤常常与前联合、透明膈静脉、丘纹上 静脉、大脑内静脉及脉络丛上静脉等关系密切。静脉、大脑内静脉及脉络丛上静脉等关系密切。 n n 间接征象：（间接征象：（1 1）肿瘤常导致室间孔梗阻，引起侧）肿瘤常导致室间孔梗阻，引起侧 脑室扩张，脑脊液外渗。（脑室扩张，脑脊液外渗。（2 2）如肿瘤伴发葡萄膜）如肿瘤伴发葡萄膜 炎（葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（炎（葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（6%6%）或早于淋）或早于淋 巴瘤（巴瘤（11%11%），基本可诊断为该病。），基本可诊断为该病。 n n 好发人群：（好发人群：（1 1）好发于）好发于50-6050-60岁，免疫缺陷者好岁，免疫缺陷者好 发于发于3030岁左右。（岁左右。（2 2）非免疫功能低下患者发生）非免疫功能低下患者发生 透明膈淋巴瘤时，肿瘤内囊变坏死少见。透明膈淋巴瘤时，肿瘤内囊变坏死少见。 1. 1. 透明膈淋巴瘤与颅内其它区域的淋巴瘤透明膈淋巴瘤与颅内其它区域的淋巴瘤 相同之处为：相同之处为：“ “握拳握拳” ”样或（和）样或（和）“ “团块团块” ”样强样强 化，可出现化，可出现“ “幽灵瘤幽灵瘤” ”；区别为：其他区域的；区别为：其他区域的 肿瘤往往为大片水肿中有明显的均匀一致肿瘤往往为大片水肿中有明显的均匀一致 的增强病灶，边界不清，周边水肿类似指的增强病灶，边界不清，周边水肿类似指 状；透明膈淋巴瘤常常出现由于增大的病状；透明膈淋巴瘤常常出现由于增大的病 灶造成脑室系统的改变。灶造成脑室系统的改变。 鉴别诊断 2.胶质瘤：胶质瘤常伴有明显的边缘强化和 （或）不规则强化，周围浸润水肿区和占位 效应明显。当胶质瘤和淋巴瘤同时发生囊变 和坏死时，鉴别诊断十分困难。 3.转移瘤：转移瘤一般水肿和占位效应更明 显，可多发也可单发，好发于大脑中动脉供 血范围皮髓交接区，一般增强后呈环形强化 。 胶质瘤（胶质瘤（CTCT） 胶质瘤（胶质瘤（MRIMRI） 胶质瘤（胶质瘤（MRIMRI） 胶质瘤（胶质瘤（MRI CEMRI CE） 4.脑膜瘤：脑膜瘤有明显强化趋势，很少误 诊为透明膈PCNSL。鉴别要点为“白质凹陷 征”和“脑膜尾征。 5.脑脓肿：可以根据发生部位及强化呈环形 强化区别。 6.炎性肉芽肿：结合临床炎症病史，对鉴别 诊断有帮助。 参考文献参考文献 n n 1 Fermann H, Heindel W, Schaper J, et al. CT and 1 Fermann H, Heindel W, Schaper J, et al. CT and MR imaging in primary non-Hodgkins lymphoma. MR imaging in primary non-Hodgkins lymphoma. Acta Radiol, 1997, 38:259-267.Acta Radiol, 1997, 38:259-267. n n 2 Johnson BA, Fram EK, Johnson PC, et al. The 2 Johnson BA, Fram EK, Johnson PC, et al. The variable MR appearance of primary lymphoma of variable MR appearance of primary lymphoma of the central nervous system: comparison with the central nervous system: comparison with histopathologic features. AJNR, 1997, 18:563-histopathologic features. AJNR, 1997, 18:563- 572.572. n n 3 Ruiz A, Post MJ, Bundschu C, e