基础医学北大病理学ppt课件原发性肾小球肾炎

原发性肾小球肾炎 医学课件园 1)弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 ( diffuse endocappilary proliferative GN ) 机制：循环免疫复合物,短时间,大量,小 分子量 LM：弥漫性，内皮细胞和系膜细胞大 量弥漫性 增生，伴多少不等的中性白细胞 浸润,GBM 外侧块状嗜复红蛋白沉积 IM： IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状 沉积 EM：GBM外侧有驼峰状( hump )电子 致密物沉积 临床：青少年好发,急性肾炎综合征 医学课件园 毛细血管内增生性肾小球肾炎，起始期，内皮和系膜细胞增生 ，中性白细胞(W)浸润。 医学课件园 毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生(PASM) 。 医学课件园 毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生(PASM) 。 医学课件园 医学课件园 毛细血管内增生性肾小球肾炎，内皮和系膜细胞弥漫性增生 ，上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积。 医学课件园 2)弥漫性毛细血管外性或新月体性肾小球肾炎 ( diffuse extracappilary/crescentic GN ) 机制：体内生成抗GBM抗体/免疫复合物 沉积导致 的过于强烈的炎症反应/坏死性血 管炎/特发 性/ 毛细血管壁严重损伤 LM： 弥漫性小球毛细血管壁断裂，血 液流入肾 小囊，凝固，巨噬细胞浸润和肾 小囊上皮 细胞增生,新月体形成 医学课件园 IM： IgG和C3沿GBM线状沉积/IgG和C3颗粒 或团块状沉积/阴性 EM：GBM断裂,纤维素沉积/电子致密物沉积 临床：青壮年发病,急进性肾炎综合征 医学课件园 新月体性肾小球肾炎，弥漫性新月体形成(C)。 医学课件园 新月体性肾小球肾炎，GBM和肾小囊基底膜均断裂，新月体形成。 医学课件园 新月体性肾小球肾炎，纤维素沉积于肾小囊(F)。 医学课件园 新月体性肾小球肾炎，肾小囊内大量纤维素沉积(F)。 医学课件园 新月体性肾小球肾炎， 细胞性新月体形成(C)。 医学课件园 新月体性肾小球肾炎， 新月体内可见溶菌酶阳性的单核巨噬细胞()。 医学课件园 新月体性肾小球肾炎， 细胞纤维性新月体形成。医学课件园 新月体性肾小球肾炎， 纤维性新月体形成，伴再沟通现象()。 医学课件园 医学课件园 I 型新月体性肾小球肾炎， IgG细线状沿GBM沉积 ，无明显的细胞增生性反应。 医学课件园 新月体性肾小球肾炎， GBM断裂()，肾小囊细胞 增生，纤维素沉积(F)。 医学课件园 型新月体性肾小球肾炎， IgA团块状和颗粒状沉 积于系膜区及毛细血管壁，即新月体性IgA肾病。 医学课件园 医学课件园 3)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 ( diffuse mesangioproliferative GN ) 机制：短时间，少量，大分子免疫复合物沉积 /其他类型GN演变而来 LM： 系膜细胞和基质弥漫性轻、中、重度增 生,嗜复红 蛋白沉积 IM： IgG和C3沿系膜区团块状沉积 EM： 系膜增生伴电子致密物沉积 临床：各年龄均可发病,隐匿性肾炎、蛋白尿 、血尿、肾 病综合征、慢性肾炎 医学课件园 中度系膜增生性肾小球肾炎医学课件园 重度系膜增生性肾小球肾炎医学课件园 系膜增生性肾小球肾炎， IgG在系膜区团块状沉积 。 医学课件园 系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物(D)沉积于系膜区 。 医学课件园 4) 弥漫性膜增生性肾小球肾炎 ( diffuse membranoproliferative GN ) 机制机制：长期慢性长期慢性, ,大量，大量，大分子免疫复合物沉积大分子免疫复合物沉积 （I I，IIIIII型）；补体代谢障碍（型）；补体代谢障碍（IIII型）型） LMLM： 系膜细胞和基质弥漫性重度增生系膜细胞和基质弥漫性重度增生，广泛，广泛 插入，插入，GBM GBM 弥漫增厚，双层或多层化，血管弥漫增厚，双层或多层化，血管 腔闭塞腔闭塞 IMIM： I I和和IIIIII型：型： IgGIgG和和C3C3沿系膜区及毛细血管沿系膜区及毛细血管 壁团块状和颗粒状沉积。壁团块状和颗粒状沉积。IIII型：型：C3C3沿系膜区沿系膜区 及毛细血管壁沉积。及毛细血管壁沉积。 EMEM： I I和和IIIIII型：系膜增生，型：系膜增生，插入，插入，伴内皮下和伴内皮下和 上皮下电子致密物沉积。上皮下电子致密物沉积。IIII型：基底膜内带型：基底膜内带 状电子致密物沉积。状电子致密物沉积。 临床临床：青壮年发病：青壮年发病，肾病综合征、慢性肾炎肾病综合征、慢性肾炎 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 5) 肾小球微小病变 ( minimal change nephopathy ) 机机 制制：不清楚，可能与细不清楚，可能与细 胞免疫有关胞免疫有关 LM LM ：无病变或轻微病变无病变或轻微病变 IM IM ： 阴性阴性 EM EM ：上皮细胞足突广泛融上皮细胞足突广泛融 合合 临临 床床：儿童发病，肾病综儿童发病，肾病综 合征合征 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 6) 膜性肾小球肾炎 ( membranous GN ) 机机 制制：长期慢性长期慢性, ,小分子量免疫复合小分子量免疫复合 物沉积物沉积/ /原原 位免疫复合物沉积位免疫复合物沉积 LM LM ：GBMGBM弥漫性增厚弥漫性增厚,GBM,GBM外侧外侧 颗粒状嗜复颗粒状嗜复 红蛋白沉积红蛋白沉积,GBM,GBM钉突形成钉突形成 IM IM ： IgGIgG和和C3C3沿毛细血管壁细颗沿毛细血管壁细颗 粒状沉积粒状沉积 EM EM ：GBMGBM外侧多数电子致密物沉外侧多数电子致密物沉 积积 临临 床床：中老年发病中老年发病, ,肾病综合征肾病综合征 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 7)局灶性肾小球肾炎 ( focal GN ) 机 制：短时间,少量免疫复合物沉积 LM ：部分肾小球(少于50%)或部分 毛细血管 襻坏死、增生或硬化 IM ： IgG和C3沿系膜区和毛细血管 壁团块状 和颗粒状沉积 EM ：系膜增生伴电子致密物沉积 临 床：各年龄均可发病,隐匿性肾炎, 蛋白尿,血尿 医学课件园 局灶性肾小球肾炎的特殊类型 局灶节段性肾小球硬化症 (Focal Segmental Glomerulosclerosis) 病因发病机制： 原发性FSGS：1.各种原因导致的肾 小球上皮细胞损伤和剥脱；2.超负荷蛋白导致的肾小球上 皮细胞损伤和剥脱；3.高脂血症；4.肾小球血液动力学改 变；5.血内通透因子的出现。 继发性FSGS：各种GN演变而来。 LM：局灶节段性肾小球硬化球性硬化多数肾小 球硬化 IM：IgM和C3局灶节段性沉积 EM：系膜基质增多，电子致密物沉积，上皮细胞足 突融合，剥脱 临床表现：大量蛋白尿，肾病综合征 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 8)硬化性肾小球肾炎 ( sclerosing GN ) 机 制：各种肾小球肾炎或肾小球病的 终末阶段 LM ：大部分肾小球系膜基质增生,硬 化(50% 的肾小球) IM和EM ：无意义 临 床：青壮年和老年发病,慢性肾炎,肾 功能衰竭 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 医学课件园 5.5.临床病理联系临床病理联系 尿量尿量：少尿或无尿少尿或无尿: :内皮或系膜细胞大内皮或系膜细胞大 量增生量增生, , 毛细血管堵塞毛细血管堵塞( (毛细血管内增毛细血管内增 生性生性GNGN， 膜增生性膜增生性GN)GN)；大量新月体形大量新月体形 成成( (新月体新月体 性性GN)GN)；大量肾单位荒废大量肾单位荒废( (硬化硬化 性性GN)GN) 多尿、夜尿和等比重尿：大量多尿、夜尿和等比重尿：大量 肾单位荒肾单位荒 废废( (硬化性硬化性GN)GN) 医学课件园 尿质： 蛋白尿：肾小球毛细血管通透性增加 (各型GN); 电荷屏障破坏(微小病变性 肾小球病) 血 尿：肾小球毛细血管壁严重损伤 和断裂(除 微小病变性肾小球病和膜性 GN外的肾小球肾炎) 医学课件园 肾病综合征肾病综合征(renal syndrome):(renal syndrome): 长期大量蛋白尿长期大量蛋白尿( (大于大于3.5g/24h)3.5g/24h)导致低导致低 蛋白血症蛋白血症, , 导致严重水肿，肝脏代偿性合成脂蛋白增导致严重水肿，肝脏代偿性合成脂蛋白增 强导致高脂强导致高脂 血症。血症。 尿毒症尿毒症(uremia):(uremia): 因肾功能衰竭因肾功能衰竭, ,代谢废物体内潴留代谢废物体内潴留, , 水水 和电解质紊和电解质紊 乱乱，自身中毒。导致实质脏器水肿自身中毒。导致实质脏器水肿; ; 化学化学 性炎性炎; ;多系统多系统 因中毒而功能遭抑制因中毒而功能遭抑制, ,因电解质紊乱而代谢因电解质紊乱而代谢 异常异常 医学课件园 CONCLUSION The glomerulinephritis (GN) is a nonsuppurative inflammation, is caused by allergic reaction or hypersensitive reaction. Glomerulus is major injury site. Its clinical manifestation include:proteinuria, hematuria, renal hypertension, renal edema and various degree influence on renal function. 医学课件园 CONCLUSION antigen and atibody complex or immune complex：circulating immue complex (non-renal antigen ), immune complex in situ (anti-GBM antigen, anti- epithelial antigen:gp330, anti- mesangium antigen: Thy1, anti- endothelial antigen:ACE) (anti- planted antigen). 医学课件园 CONCLUSION Immune complex deposit in varing site of glomerui. The molecular size, carring charge, quantity and deposited speed etc. of immune complex are key factors for its deposited site . The immune complex activate inflammatory mediators, including active complement, capillary active material and cytokin, etc. 医学课件园 Pathologic characteristic of glomerulonepfritis 医学课件园 正常 内皮细胞增生 系膜细胞增生 上皮下驼峰状 电子致密物沉积 Endocapillary proliferative GN: large number, small size immune complex suddenly deposit on subepithelial site. Endothelial cells and mesangial cells diffusely markedly proliferate, with leukocyte infiltration. 医学课件园 Membranous GN: small number and small size immune complex ，immune complex in situ or planted antigen，slowly deposit or form on subepithelial site. GBM becomes diffuse thickening. 医学课件园 正常 Mesangioproliferative GN: small number and large size immune complex deposit on mesangial site. Mesangial cells and matrix become diffuse proliferation. 医学课件园 Membranoproliferative GN: Type I, large number and large size immune complex deposit on mesangial site. Mesangial cells and matrix become diffuse proliferation, interposition and thick GBM. Type II, C3 nephritic factor ( anti-C3bBb antibody) is form .Mesangial cells and matrix become diffuse proliferation, large number electron dense deposit appear in GBM. 医学课件园 单核巨噬细胞浸润， 新月体形成 正常 上皮细胞增生 GBM断裂，纤维蛋白漏出 Crescentic GN: strong allergic reaction by anti-GBM antibody or other immune complex deposit. Glomerular capillary wall suffer severe damege and large number crescent formed. 医学课件园 Minimal change GNMinimal change GN: