左冠状动脉起源于肺动脉

左冠状动脉起源于肺动脉的 临床诊治 510080 广东心血管病研究所、 心儿科 潘微 概述: 左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA） 是罕见.严重的先心病，约占活产儿的30万分之一 ， 占先心病的0.5%； 病情严重，75生后4个月内出现心衰或心梗； 未经手术者，约95%于1岁以内死亡 早期手术，远期效果良好。 概述: ALCAPA的临床表现及超声的部分征象 与心弹或扩心病等相似，易被误诊而延 误手术时机； 发病率极低，临床和超声医生认识不足 ； 需提高对本病的认识，避免误诊和漏诊 。 一.病解和病生: LCA大多异常起自于肺动脉的左后窦， 偶见起自于右后窦或右肺动脉； RCA起源于正常的主动脉右窦，常伴有 迂曲扩张； 异常冠状动脉循环途径：RCA 侧枝 血管 LCA 肺动脉 一.病解和病生: LCA为压力低、含氧量低的静脉血 LCA血流量的多少取决于肺动脉压力变化及 左、右冠脉之间侧支循环的建立情况。 肺动脉压力高，由肺动脉进入左冠状动脉的血流量多，可 无明显症状； 肺动脉压力下降，从肺动脉流向左冠状动脉的血流减少； 一.病解和病生: 3.侧支循环丰富，可改善LCA的供血，心肌缺血 、 梗死及心衰得以改善； 4.侧支循环不足，难以维持LCA的供血，可出现 严重的心梗及心衰表现。 5.侧支循环的广泛建立使RCA扩张，并产生由 RCA -侧支循环-LCA-肺动脉的“窃血”， 使冠状动脉灌注压降低，加重心肌缺血损伤， 并 可出现猝死 。 一.病解和病生: LCA为异常的低压、低氧血流 1.左室心内膜下心肌缺血-内膜增粗.增厚 心肌弥漫性纤维化-扩张-心衰； 2.乳头肌缩短.变形.功能退化-二尖瓣返流 二.临床表现: 新生儿期症状轻微； 婴幼儿期可出现发作性心绞痛和心力衰竭。 表现为气促呻吟、 哭闹不安、尖叫、大汗。吸奶或哭闹时面色苍白、短 阵青紫、昏迷，甚至卒死。 体查：面色苍白或发作性青紫； 心脏增大，心音低钝，心率增快， 心尖闻及全收缩期杂音， 年长儿如侧枝循环丰富可闻及连续性杂音。 肝脏肿大。 三.辅助检查: 胸片 心电图 超声心动图 MRI及螺旋CT 心导管及造影 左房.室增大，肺部瘀血 左室高侧壁、前侧壁和心尖部陈旧性心肌梗塞的特征； 伴V4-6导联ST-T改变； 心电图： ALCAPA的心电图： 此特征性改变对于诊断ALCAPA其有 很高的敏感性。 可作为与心弹、心肌病等相似疾病的 鉴别要点之一。 ALCAPA的超声心动图表现： 为诊断本病的无创及有效手段。 直接征象： 间接征象： 综合分析： 主动脉左窦光滑，探查不到左冠状动脉发出; 左冠状动脉起源于肺动脉根部 低速彩色多普勒探查左冠状动脉内为逆向舒张期彩流， 肺动脉内探及舒张期湍流; 右冠状动脉扩张； 可探及分布于心肌的网状侧支血管 左室扩大；心内膜增粗.增厚； 二尖瓣及乳头肌纤维化，二尖瓣脱垂并反流； 左室收缩功能减退； 室壁瘤形成 ALCAPA的超声心动图表现： 综合分析超声的直接及间接征象，多数 病例可确诊。 对于LCA起源于两大血管交叉处肺动脉壁 的病例，受超声角度的影响或因组织重 叠，LCA常被误以为正常起自主动脉左窦 而漏诊ALCAPA。 以低速彩色多谱勒观察LCA内的血流方向 可避免漏诊。 ALCAPA的超声心动图表现： 本病罕见，医生认识不足，首次超声检 查误诊率达95%以上; 易误诊为心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌 病、川崎病、冠状动脉瘘、动脉导管未闭； 提高诊断意识，从多角度、多切面仔细探查L 、RCA开口，避免漏诊而延误手术时机。 多层螺旋CT可清晰显示左冠状动脉从肺动脉的左后窦发出 多层螺旋CT显示左冠状动脉异常起源于肺动脉，左右冠状动脉之间侧支循环； 1 CT或MRI 可评价二尖瓣反流及心功能，进一步确诊 。 需在超声的提示下有目的进行。 有逐步替代心导管的趋势。 心导管及造影 血氧: 肺动脉血氧饱和度上升； 压力:左室舒张压、左房压力上升， 可反映心肌受损和心力衰竭的严重程度。 心血管造影： 目前仍是诊断ALCAPA的最可靠方法； 主动脉根部或选择性右冠状动脉造影可 显示左冠状动脉起源的部位、左右冠状 动脉之间侧支循环的建立情况， 左室造影观察二尖瓣反流及收缩功能。 主动脉根部造影主动脉窦无左冠开口， 右冠状动脉血管网-左冠状动脉-肺动脉顺序显影。 选择性右冠状动脉造影，右冠状动脉血管网-左冠状动脉-肺动脉顺序显影。 左室造影，二尖瓣重度反流；室壁运动幅度减弱 左室造影，二尖瓣重度反流；室壁运动幅度减弱 心血管造影： 心血管造影可弥补超声心动图诊断的 部分不足，如侧支循环的建立情况， 并帮助外科决定手术方式； 需在超声提示下有目的进行。 四诊断 临床表现 心电图 超声心动图 MRI及螺旋CT 心血管造影可确诊 关健在于提高对本病的诊断意识。 鉴别诊断: （1）右冠状动脉肺动脉瘘： 相似处:右冠状动脉明显扩张； 不同处:可追踪到扩张的瘘管及瘘入肺动脉外侧壁的 血 流，左、右冠状动脉起源正常,左室大小及 收 缩功能多正常。 （2）动脉导管未闭： 相似处:肺动脉内的异常彩流,左房、室可增大； 不同处:动脉导管未闭血流位于降主动脉与左肺动 脉 之间，为连续性高速血流，冠状动脉开口 正 常，无明显增宽。左房、室可增大，但收 缩 功能正常。 鉴别诊断: （3）扩张型心肌病及心内膜弹力纤维增生症： 相似处:左心室扩大、心内膜增厚、 收缩功能减低; 不同处:冠状动脉起源正常，并无增宽及逆向血流。 （4）川崎病： 相似处:右冠状动脉扩张; 不同处:扩张多为不均匀的瘤样改变，但LCA开口位置正常。 肺动脉内无异常彩流，左室大小及收缩功能多正常。 ALCAPA的治疗: 内科治疗：纠正心衰及心肌缺血 一经诊断应尽快手术治疗， 重建主动脉- -左冠状动脉-心肌的供血 目标:增加左室心肌的供血.供氧 ； 中断“肺动脉窃血” ； 改善左室功能； 防止心衰及猝死的发生。 外科术式 带蒂左冠状动脉直接移植术,建立双冠状 动脉循环系统,目前已作为首选方法 单纯结扎法 左锁骨下动脉左冠状动脉吻合术 主动脉左