医学ppt干燥综合征合并脑梗死

干燥综合征合并脑梗死干燥综合征合并脑梗死 神经内科 尹茹 一例 概 念 SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性 炎症疾病，主要累及唾液腺与泪腺，表现 为眼干、口干。受累器官可见大量淋巴细 胞浸润，血清中可检测到多种自身抗体。 自身免疫性上皮炎自身免疫性上皮炎 自身免疫性外分泌腺病自身免疫性外分泌腺病 1933年瑞典眼科医生Sjgren报告19例干燥性 角结膜炎症例，均伴口干症，其中13例伴慢性 关节炎，后称Sjgren综合征。 七十年代发现抗SS-A(RO)抗体与抗SS-B(La)抗 体与本病密切相关。 1981年，Manthorp 提出： 原发干燥综合征( SS) 继发干燥综合征( SS) SS的历史 受损组织大量淋巴细胞浸润 病 理 原发性干燥综合征的系统性表现 全身性症状 乏力突出 发热低热为主，偶在活动性时 呈高热 抑郁较其他CTD为多 局部表现：口干燥症 有7080病人诉有口干，但不一定都 是首发症状。 “猖獗性龋齿” 成人腮腺炎 舌干，有皲裂、舌乳头 萎缩，舌痛，使舌面暗 红，光滑。 女性，39岁，干燥综合征 局部表现：眼干燥症 因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、 异物感、泪少等症状，严重者哭时无泪。 部分病人有眼睑缘反复化脓性感染、结膜 炎、角膜炎等。 干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎 pSS的皮肤粘膜病变 阳性率（） 紫癜15 雷诺现象13 结节红斑5 口/外阴溃疡9 SS 高球蛋白血症的皮疹 SS的消化系统病变 萎缩性胃炎 低胃酸 肝脏损害 肾脏损害 等等 肾钙化 SS SS神经系统病变 临床表现 中枢神经 偏瘫 癫痫 偏盲 多发硬化样 精神症状 颅神经炎 周围神经 SS肺特点 间质病变 肺纤维化 多发性肺大泡 肺动脉高压 肺间质病变合并多发性肺大泡 辅助检查 血液检查 血常规 血沉 免疫学检查 免疫球蛋白 抗核抗体系列 类风湿因子 胞衬蛋白 唾液腺检查 腮腺造影 唾液流量测定 腮腺ECT 唇腺活检 泪腺检查 滤纸试验 角膜染色试验 泪膜破碎时间 实验室异常 血常规:正细胞正色素性贫血(21%), 可有白细胞减少,血小板减低 血沉增快者占60-70% 实验室异常 抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗-胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为 52%95%,特异性为87%100%。 高球蛋白血症 为本病的特点之一，见于90%的患者， 血清球蛋白增高，白球蛋白比例倒置；三 种主要免疫球蛋白均可增高，往往是一种 以上的免疫球蛋白同时增加，以IgG最为明 显和常见，IgA和IgM增高较为少见，且程 度也较轻。 唇腺活检 正常唇腺组织 Schirmer 试验（滤纸试验） 本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。 用一片5mm35mm的滤纸，距一端5mm处 折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内， 闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿 部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目 前应用较多。 Shirmers test 2.角膜染色试验 用荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双 侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，裂隙 灯下检查角膜和球结膜，染色点10个提示 有损坏的角膜和结膜细胞。本试验对诊断 干燥性角结膜炎价值较高。 干燥综合征的局部治疗（一） 对症疗法 人工泪液 口腔卫生 匹罗卡品片 环戊硫酮片（正瑞） 两者均可增加毒蕈碱受体数量 器官受累治疗（二） 肾炎、肺、肝、神经、血液、胰腺病 变、肌炎的治疗： 糖皮质激素免疫抑制剂 病例 患者*，女，68岁，急性起病 主诉：左侧肢体活动不灵8天，言语欠清4 天，加重伴饮水呛咳1天 现病史：8天前出现左侧肢体活动欠灵活， 左上肢抬举费力，左下肢行走拖沓，4天前 出现言语欠清，1天前症状加重，左侧肢体 不能活动，失语，可理解问话，伴有饮水 呛咳，意识清楚，偶有咳嗽，无发热。 既往史：1月前因咳嗽、气短就诊大医二院 ，化验ANA1：1000(+), SSA(+), RO52(+), IgG 20.10g/l，IgA7.34g/l，类风湿因子 21.3iu/ml，血沉65mm/h。唇腺病理示内见 淋巴细胞，浆细胞浸润，间质纤维、脂肪 增生不明显，于该院诊断继发性间质性肺 炎合并感染，干燥综合征；高血压病史10 年。 查体：学院150/80（右侧），110/80（左侧 ） ，舌干，有皲裂，心肺腹未见异常。专科查 体：神清，运动性失语，左侧瞳孔3mm， 右侧瞳孔1.5mm，右侧眼睑下垂，构音障碍 ，咽反射消失，余颅神经检查未见异常， 左侧肢体肌力级，右侧肢体肌力级， 双侧病理征（+）. 辅助检查 C-反应蛋白35mg/l，血常规示：白细胞11.6*109/l ，嗜中性粒细胞6.95*109/l，红细胞3.11*1012/l， 血红蛋白96.7g/l，余大致正常；肾功：尿素 9.40mmol/l，尿酸382umol/l，余大致正常；抗核 抗体谱示：抗SSA抗体阳性，抗RO52抗体阳性， 余为阴性；抗“o”107iu/ml，类风湿因子27.10iu/ml 。余检查大致正常。 胸部CT提示双肺间质性改变，双肺肺气肿，肺大 疱。血管彩超：颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉硬 化；腹部彩超提示双肾实质区轻度弥漫性改变。 辅助检查：头MRI+MRA示：脑内多发新近 小梗塞早，左侧侧脑室前脚陈旧性小梗塞 灶，脑白质脱髓鞘病变，MRA示左侧颈内 动脉颅内各段狭窄或闭塞，右侧椎动脉颅 内段增粗，左侧大脑中动脉由基底动脉供 血。 DWI T1 T2 T2 FLAIR 总结 国内的主要诊断标准：主要指标：抗SSA抗体阳 性和（或）抗SSB抗体阳性。次要标准项： 眼干和（或）口干持续个月以上；腮腺反复 肿大或持续性肿大；猖獗龋；滤纸试验毫 米分钟或角膜荧光染色阳性；自然唾液流 率毫升分钟或腮腺造影异常；唇腺 活检异常；肾小管酸中毒；高球蛋白血症或 高球蛋白血症性紫癜；类风湿因子阳性或抗核 抗体阳性。必须除外其它结缔组织病、淋巴瘤、 艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主病。一条主要 标准和至少条以上次要标准可诊断。本标准具 有较高的特异度（）和敏感度（ ）。 总结 PSS的病理基础为血管炎，与冷球蛋白血症 、高球蛋白血症、或免疫复合物沉积有关 。病理机制可能是单核细胞炎症介导的缺 血性或出血性脑血管病，血管炎主要累及 小血管，以中小静脉为主，也可累及小动 脉，白质内的皮层下和脑室周围的血管最 易受累，灰质病变常在白质病变基础伤出 现。 总结 头MRI诊断PSS累及中枢神经系统损害的敏感性高 ，主要表现为进展性局灶神经功能异常。MRI可 见主要位于皮层下或脑室旁白质的多发小灶性T2 信号增高影，小部分患者可见皮层、小脑萎缩和 脑室扩张。 其他辅助检查：