朗格汉斯组织细胞肉芽肿_ppt课件

病例讨论 北京大学深圳医院 病史简介 患者，黄XX，男，41岁， 于2013.10.11入院。 主诉：胸痛10月，胸闷10天。 病史简介 现病史：患者缘于10月前无明显诱因出现胸痛不适，无明显胸闷、咳 嗽、咳痰，就诊于深圳市第二人民医院，肺部CT示“双肺间质纤维 化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症”，建议住院治疗，但患者 拒绝住院，予以对症处理（具体不详）后胸痛有所好转。10天前无明 显诱因出现胸闷不适，处空间狭窄处胸闷加重，并伴有刺激性咳嗽， 痰少，为白色粘液痰，偶有胸痛，遂至我院急诊就诊，行胸片示“肺 部感染”，予以“莫西沙星”抗感染后胸闷稍有好转，现为进一步诊 治收入我科。 既往史：既往15年前曾拍胸片示肺大疱可能。未予以重视治疗。早产 儿，年轻时体弱消瘦。 病史简介 入院查体：T：36.7，P：100次/分，R：20次/分，Bp： 122/78mmHg，神清，咽无充血，颈静脉无怒张，皮肤巩 膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干 湿啰音，心率100次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软 ，无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，移动性浊 音阳性，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。 病史简介 辅助检查： 2012.12.22 深圳市第二人民医院肺部CT示：双肺间质纤维化并肺大疱， 双肺下叶片絮影，考虑炎症，双腋窝和纵膈多发小淋巴结。 2013.10.09我院胸片示：多考虑右肺感染并包裹性气胸可能，左肺纤维条 索灶。 2013.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明 显，并多发肺大泡感染。（双侧胸廓对称。右肺上叶容积缩小，见团 片状致密影，内见多发囊状含气支气管影。双侧胸膜下见多发大小不 等的类椭圆形无肺纹理透亮区，壁菲薄，右肺部分内可见液平形成。 双肺纹理走形、分布正常，双肺下叶后底段见多发条片状致密影，边 缘清。两肺门结构尚清。纵膈居中。纵膈内及两肺门未见明显肿大淋 巴结影。气管、支气管通畅，未见明显狭窄、阻塞。心影大小、形态 如常，大血管未见明显异常，所见肋骨及胸壁软组织均未见明显异常 。左腋窝见淋巴结影） 实验 室检查 D-二聚体定量 0.71mg/L。心肌酶三项、肌钙蛋 白正常。血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE -2.9mmol/L 。 尿常规 比重 1.034 。蛋白质 +- 血常规：嗜酸性粒细胞百分比 13.9%， 中性粒细胞百分比 55.2%，白细胞总 数 10.8 X109/L。血红蛋白 144g/L。 血小板计数 449X109/L， 2012-12 肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试 验结果：1、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管 扩张试验 阴性。 支气管镜：右支气管炎症。 治疗 莫西沙星+阿莫西林舒巴坦钠抗感染治疗。 21日停阿莫西林舒巴坦钠。加万古霉素。 讨论 患者目前诊断可能？ 患者尚需哪些检查？ 肺大疱 支持点：胸痛10月，胸闷10天入院。 血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE - 2.9mmol/L。 缺氧 影像学：2013.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡 ，右侧明显，并多发肺大泡感染。 肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结 果：1 、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管扩张试验 阴性。 不支持点：患者年轻，无支气管炎等慢性咳 嗽、咳痰表现。发病时间较长。肺大疱通常 见于慢支炎、肺气肿以及自发性气胸的患者 肺朗格汉斯细胞组织细 胞增多症 肺朗格汉斯细胞组织细 胞增多症（PLCH）是一类相对 罕见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关 ，大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格 汉斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发发的细细支气管 旁间质结节间质结节 和囊腔。 PLCH的临床表现存在很大的差异，主要包括干咳和活动 后呼吸困难。全身症状如消瘦、乏力、发热、盗汗和食 欲减退。部分患者以自发性气胸为首要症状。胸痛，疾病 累及肋骨可以出现胸痛。咯血少见。 组织细 胞增多症X也称为嗜酸性肉芽肿或朗格汉斯组织 细胞肉芽肿。 胸部HRCT 胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLCH临床诊 断的重要依据。早期病变变以小叶中心性结节为结节为 主，伴少量囊腔改变变 。随着疾病进进展，出现现囊腔、纤维纤维 化和蜂窝窝肺。囊腔改变变是相对较对较 晚的病变变，囊壁厚薄不规则规则 、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中 上肺野为为著。晚期可以出现现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变 呈现从结节 到囊性结节 、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。 支气管镜镜和支气管肺泡灌洗 由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透 壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%40%），而且PLCH肺脏呈 囊腔病变，增加了并发气胸的风险 。支气管肺泡灌洗液（BALF）细 胞分析有助于诊断和鉴别诊 断，BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格 汉斯细胞大于5%（正常小于1%），结合胸部影像可以提示PLCH的 诊断，但敏感性较低（25%50%），因为在很多疾病中，BALF中 CD1a阳性细胞呈不同程度的增高（2%-5%）。 外科肺活检检 外科肺活检取得的肺组织 确切，是疾病诊断的金标准。 肺功能：LCH患者可出现阻塞和限制的混合型肺功能的 损害。 纤支镜：支气管肺泡灌洗液 运动试验 ：运动能力降低，运动时低氧血症 骨骼：LCH常累及骨骼，关节炎、关节痛。溶骨性骨损 害。X线骨硬化、骨损害。骨扫描（ECT）。 皮肤：皮疹多变 中枢神经：尿崩症、生长迟缓 ，营养不良。 下丘脑-垂体功能 异常：高泌乳素血症、甲亢、垂体功能 头颈部：皮疹、中耳炎、颈淋巴结增大。 肝脏：肝功能损害、黄疸。 朗格汉斯细胞组织细 胞增生症 支持点： 青年起病。胸闷10月。 我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧 明显，并多发肺大泡感染。 肺功能弥散功能下降。 皮疹。 不支持点： 关节痛、无尿崩症，无生长异常。 肺淋巴管平滑肌瘤病 淋巴管平滑肌瘤（LAM）是一种病因未明，由于 平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻 塞，呈进行性发展的全身性疾病 。 好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病 率约为百万分之0.0291。肺部最易受累，常表 现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为淋 巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在育龄期妇女， 临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表 现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁 小囊肿。目前一般认为LAM与雌激素有一定的相 关性。 肺表面有广泛分布的囊肿，并无胸膜下及肺周边 明显的特点，为扩张 的淋巴管在脏层和壁层胸 膜上形成类似肺大泡的病变。 胸导管可增厚扩张，阻塞后出现乳糜胸。 初发症状为进行性加重的呼吸困难。咳嗽较轻， 干咳或者有少量白色泡沫痰，咯血常见，多为小 量至中量。自发性气胸可为首发症状。 X片：早期可无阴影，后逐渐出现弥漫性小结节 ，同时有不规则的网状和线条状阴影。 肺部CT：囊肿为全肺均匀分布的大小不等的薄壁 囊肿，直径在0.5-5cm之间，囊壁的厚度一般 2mm，早期囊肿较小，随病情发展囊肿加大。 肺功能：同时具有肺容量增加，阻塞性通气功能 障碍或混合性通气功能障碍的少数疾病。 肺的气体交换明显降低，弥散功能DLco显著下 降是其特征性表现。 诊断：肺活检，尤其免疫组化染色显示平滑肌束 有特异性 支持点： 青年起病。胸闷10月。 我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大 泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。 肺功能弥散功能下降。 不支持点： 非育龄女性，无乳糜胸，无阻塞性通气功 能障碍。 特发性肺纤维 化 特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡 炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维 化为特 征的疾病。 表现：劳力性呼吸困难并进行性加重。早期无咳 嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染 。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。可有消瘦 、乏力、食欲不振、关节酸痛等，一般比较少见 ，急性型可有发热。 早期肺泡炎X线上不能显示异常；晚期有大小不 等的囊状改变，即蜂窝肺。 （HRCT）可以进一步提高空间分辨率，对于 IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以 及蜂窝肺的发现极有帮助。 IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺 容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者 出现PaO2下降和PA-aO2增宽 肺间质纤维 化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影 呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维 化明显 支持点： 青年起病。胸闷10月。 我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大 泡，右侧明显，并多发肺大泡感染。 肺功能弥散功能下降。 不支持点：无限制型通气损害、肺容量缩小、 肺顺应性降低和弥散量降低；CT无肺基底网状纹 理及少量磨玻璃阴影。 先天性肺囊肿 先天性肺囊性病是较少见的先天性肺发育异常。 病变可发生在支气管分支的不同部位和显示不同 的发育阶段。囊肿常为多房性，也可为单房性。 囊壁多具有小支气管壁结构，内层有纤毛柱状上 皮，外层可见散在小片软骨，壁内可见到平滑肌 束和纤维组织 。囊状病变结构内层可见不同的 皮皮细胞，有柱状、立方形和圆形上皮细胞，这 显示出支气管树分支发育不完全的不同程度。有 些具有分泌粘液的柱状细胞，腔内充满粘液。 CT:边缘光滑，壁薄（1mm），多呈圆形影，周围 肺野清晰 小的支气管囊肿在临床上不呈现症状，仅在X线 胸部检查或尸检时才被发现。一旦囊性病变与 小支气管沟通，引起继发感染或产生张力性气囊 肿、液囊肿、液气囊肿或张力性气胸等压迫肺组 织、心脏、纵隔和气管移位时，就可出现症状。 单个液、气囊肿 最为常见，囊肿大小不一，可 见圆形薄壁囊肿，内有液面。 单个气囊肿 ：气胸的特点是肺萎缩推向肺门， 而气囊肿的空气位于肺内，往往仔细观察在肺尖 和肋隔角处可见到肺组织。 多个气囊肿 临床也较多见，胸片上呈现多个大 小不一、边缘不齐的气囊肿，需与多个肺大疱鉴 别。尤其在小儿，肺大疱常伴有肺炎，在X线上 以透亮圆形薄壁大疱及其大小、数目、形态的易 变性为特征。每在短期随访中就见较多变化，有 时可迅速增大，或破裂后形成气胸。肺部炎症一 旦消退，大疱有时可自行缩小或消失。 多发性液、气囊肿 胸片上可见多个大小不一的液 、气腔。尤其病变位于左侧者，需与先天性膈疝 鉴别，后者也可呈现为多个液平，必要时口服碘 油或稀钡检查 ，若在胸腔内见到造影剂进入胃 肠道，则为隔疝。 囊状支气管扩张 先天性支气管囊肿肿又称先天性肺囊肿肿。先天性支 气管囊肿肿可发发生在纵纵隔内或肺内。病例上见见囊肿肿 壁较较薄，有软软骨、平滑肌和粘液腺体等结结构。若 囊肿肿不与支气管相通则则囊内充满满粘液。囊肿肿与支 气管相通后形成含气或液气囊肿肿。支气管囊肿肿分 为单发为单发 及多发发囊肿肿。多发发性支气管囊肿肿可合并 支气管肺发发育不良。 炎症消散后囊状影可随之消失，并常伴有支气管 柱状扩张扩张 CT表现现：单发单发 含液囊肿肿表现为圆现为圆 形或椭圆椭圆 形 囊状影像，边缘边缘 光滑清楚。大小一般为为3-5cm， 较较大囊肿肿可占据一侧侧胸腔。少数囊肿肿因有间间隔而 成浅弧状。单发单发 含气或含液气囊肿肿呈薄壁空腔， 边缘边缘 清楚。含气液囊肿肿可有大小不等量的液平。 合并感染者囊肿肿外缘缘模糊，囊壁增厚。多发发性支 气管囊肿肿可发发生在一个肺叶、一侧侧肺或双肺。多 数囊肿为肿为 含气或有液平。合并支气管肺发发育不全 使病变变肺叶或肺体积缩积缩 小。反复感染者可使肺叶 或肺段实变实变 ，其内有单发单发 或多发发的囊腔。 弥漫性泛细支气管炎 1.慢性咳嗽、咳痰，活动后呼吸困难； 2.常伴有慢性鼻窦炎病史； 3.胸部影像：常出现直径在5mm以下,边 界不清,呈小叶中心性分布的弥漫性结节 状阴影,并有分叉状线条影与其相连。以 下肺野为明显； 4.大环内酯类治疗有效。 肺部囊 性病变变 分布囊壁囊的 大小 囊的 数量 血管结节结节 淋巴管肌瘤 病 弥漫 薄而均一较较小较较多显显示不清少 组织细组织细 胞增 多症 上肺 为为主 不规则规则大小不一较较多增生 多 肺间质纤间质纤 维维化 下肺， 胸膜下 薄，与网 状影共存 大小不一多有增生有 肺气肿肿上肺或 弥漫 薄 较较小 多 血管数量及 直径减少 很少 囊性支扩扩下肺重厚较较大 相对对少有增生少见见 总结 -肺部多囊性病变的鉴别诊 断 慢性外源性过敏性肺泡炎。晚期蜂窝肺，但是有病史及 过敏原。 慢性过敏性肺炎。CT见多发性中心小叶性结节布满全肺 ，小叶过度充气或气肿。X线肺体积缩小，有线条状及 结节状阴影。长期小量接触有机粉尘导致。 韦氏肉芽肿：韦氏肉芽肿起病急，高热、皮下出血、血