心肌病和心肌炎ppt课件

心肌病和心肌炎 赣南医学院第一附属医院 心血管内科 廖永玲 心 肌 病 定义 除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病 、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先 天性心脏病以外的以心肌病变为主要表 现的一组疾病。 心肌病的定义及分类 (WHO/ISFC工作组1996年公布) 心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病 心肌病的分类 n扩张型心肌病 n肥厚型心肌病 n限制性心肌病 n致心律失常型右室心肌病（ARVD/C） n未分类心肌病 特异性心肌疾病（specfic heart disease） 特异性心肌病 （specfic cardiomyopathy） 第一节 原发性心肌病 扩张性心肌病 （dilated cardiomyopathy, DCM） 发病率较高,发病率为5-10/10万。男多 于女(2.5:1) 一主要特征: 心腔扩大,收缩功能障碍。 二病因: 尚不清楚 有三种可能的机制： 家族性及遗传性因素 病毒感染 免疫学异常 三病理： 1、尸体解剖（图1） 1 四个心腔扩张。 2 心腔内附壁血栓 3 二尖瓣及三尖瓣关闭 不全。 图1 扩张型心肌病 两侧心室扩张（采自Becker和Anderson） 2、组织学检查 n心肌细胞肥大、肌浆变性，失去收缩成分 。 n心肌间质纤维化最常见 四临床表现： 1、病史: 可在数月甚至数年无症状。 突出的症状：左心衰竭的症状 疲劳、乏力心输出量减少 气急、端坐呼吸肺淤血 右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有关 。 2、体格检查 n心脏扩大 n可闻及S3、S4 n肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等 五、实验室检查： a胸部X-Ray b心电图 c超声心动图 d心导管检查 e放射性核素检查 六诊断及鉴别诊断： 临床 心脏增大、心律失常、心力衰竭 超声心动图 心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱 鉴别诊断 应除外各种病因明确的器质性 心脏病。 七治疗： 1、原则： 治疗主要针对心力衰竭、心律失常 2、治疗常规： 1)地高辛、利尿剂、ACEI、-受体阻滞剂 2)抗凝治疗LVEF1.3 3）左室流出道狭窄 4）二尖瓣前叶收缩期前向运动 (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒张功能异常 肥厚性心肌病收缩早期产生二尖瓣收缩期前向运动（SAM）的假定机制 六诊断及鉴别诊断： 诊断 家族遗传史、症状、超声心动 图 鉴别诊断 n心绞痛 心电图Q波、ST-T改变与冠 心病鉴别 n心电图高电压 超声心动图心室肥厚 与高血压鉴别 n胸痛 心脏杂音与主动脉狭窄鉴别 七预后： n 临床进程变化不一，部分无症状或症 状轻； n 成年人年病死率1-3%,10年存活率 80%； n 儿童发生猝死的危险6%/年,10年存 活率50%。 与心源性猝死相关的危险因素 n年轻 n有猝死家族史 n持续性室性或室上性心动过速 n年轻时反复发作晕厥 n缓慢型心律失常 八治疗: 1、原则: 缓解症状 防止并发症 减少死亡危险 2、目的： n驰缓肥厚的心肌 n防止心动过速及维持正常窦性心率 n减轻左室流出道狭窄 n抗心律失常治疗 3、药物： 避免及慎用的药物 n洋地黄类药物(Af或收缩功能不全 除外) n-受体激动剂 4、治疗药物： 受体阻滞剂 n降低心肌耗氧,减少心绞痛发作 n防止因运动而出现的流出道梗阻加重 n抗心律失常作用 n预防猝死 钙拮抗剂 n减轻钙超负荷 n改善舒张功能 n改善冠脉循环 n治疗心律失常 5、非药物治疗： 1）外科手术切除肥厚的室间隔 1974年应用于临床 有下述情况者可考虑外科手术治疗： n药物治疗差或无效； n左室流出道压力差超过50mmHg n显著的空间隔肥厚者 有效率可达6070，与手术相关的死亡 率达2-11 2）经皮间隔心肌消融术 (Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA) nSigwart于1995年首次应用于临床 。 n目前世界上总例数己超过500例。 3） 起搏器治疗 4） 高危患者，应安置埋藏式心脏复律除 颤器（AICD） 限制性心肌病 （restrictive cardiomyopathy） 一、特点： n心室充盈受限和舒张容量 下降 n收缩功能和室壁厚度正常 或接近正常。 二、病理： 心内膜及心内膜下纤维化， 心室壁顺应性降低。 三、临床表现： 发热、乏力心力衰竭症状 （初始） （晚期） 四、治疗： n对症治疗 预后差 n栓塞并发症多抗凝治疗 n手术剥离增厚的心内膜 致心律失常型右室心肌病 （arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC） （arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD） ARVD/C 特点： n家族性疾病，常染色体显性遗传 n右室心肌被纤维脂肪组织替代 n临床表现：心律失常、右心扩大和猝 死 n治疗：植入埋藏式自动心脏复律除颤 器 （implantable cardioverter defibrillator ICD） 第二节 特异性心肌病 定义 指病因明确或与系统疾病相关 的心肌疾病。 包括： n缺血性心肌病 n瓣膜性心肌病 n代谢性心肌病（包括内分泌性；营养物 质缺乏；淀粉样变等） n全身系统疾病（包括结缔组织疾病，结 节病和白血病） n高血压性心肌病 n炎症性心肌病 围生期心肌病 （peripartal cardiomyopathy） n首次发病在围生期的心肌病 n发生率：1/1300-4000 n左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰 竭 n治疗：心力衰竭 抗凝 酒精性心肌病 （alcoholic cardiomyopathy） n临床类似扩张性心肌病 n大量饮酒10年以上 药物性心肌病 （drug-induced cardiomyopathy） n抗癌药、抗抑郁药 n临床表现：心律失常、心力衰竭、 传导阻滞、ST-T改变 克山病 （Keshan disease） 地方性心肌病 （endemic cardiomyopathy） 1935年首先流行于黑龙江省克山县 一、病因： n可能与柯萨奇B族病毒感染有关 n头发和血液中硒含量明显减少 n目前认为可能还有其他因素参与 二、临床表现： 心功能不全 心律失常 心源性休克 三、预后： 死亡原因 多为心源性休克或猝死 心 肌 炎 定义 心肌局限性或弥漫性急性或慢性炎症病变 。 分类： n感染性 由细菌、病毒、螺旋 体、立克次体、霉菌等感染所致。 n非感染性包括过敏或变态反应 所致 病因： 1、最主要为病毒感染（柯萨奇A,B,ECHO, 脊髓灰质炎，流感及HIV病毒等）。 2、病毒作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌 由免疫机制产生的心肌损害 临床表现： n轻者可无自觉症状 n严重者可表现为猝死、严重心律失常、 心源性休克或(和)心力衰竭，死亡 诊断： 一 病史与体征 1）病毒感染后3周内出现乏力、胸闷、 头昏 2）S1减弱、舒张期奔马律、心包摩擦音 、心脏扩大、心力衰竭或Admas-stokes 综合征等。 二 新出现心电图改变 1.窦性心动过速、传导阻滞 2.多源、成对室性早搏，心动过速，心房 或心室扑动或颤动。 3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下 移0.01 mV或ST段异常抬高或出现异 常Q波。 三 心肌损伤指标 n肌钙蛋白I或肌钙蛋白T、CK-MB明显增 高。 n超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常 四 病原学依据 1) 急性期检测出病毒、病毒基因片段或病毒 蛋白抗原。 2）病毒抗体：第二份血清同型病毒抗体滴度 较第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗 体效价640者为阳性，320者为可疑阳性。 3）病毒特异性IgM：以1:320者为阳性。如 血中肠道病毒核酸阳性更支持近期病毒感染 。 判定标准 同时具有上述一、二（1.2.3.中任何一 项）、三中任何二项，在排除其他原因 心肌疾病后，临床上可诊断急性病毒性 心肌炎。 重症病毒性心肌炎 具备： Asmas-Stokes综合症 充血性心力衰竭、心源性休克 急性肾功能衰竭 持续性室性心动过速伴低血压 心肌心包炎 一项或多项表现 如仅在病毒感染后3周内出现少 数早搏或轻度T波改变，不宜轻易 诊断为急性病毒性心肌炎 治疗 n卧床休息、补充营养 n治疗心律失常、心力衰竭 晕厥及先兆晕厥 n用力 加重流出道梗阻 心 排量不足 n心律失常所致 心绞痛 冠脉正常时引起缺血的原因 n心肌质量、室壁张力增加心肌需氧量 n血管舒张储备力受限 n舒张期充盈压升高 呼吸困难 舒张功能 左室舒张压 左房压、肺静脉压 放射性核素检查 n心血池扫描:左室舒张末期 及收缩末期容积扩大， LVEF n心肌显