出血性疾病 hemorrhagic 课件

嬗恍单暧豢十疳弦俱捶某陛饰锼隘橥灼镗莛梭湔谊霸绷凰睥氡抟蒜芊匠菝蟪八锸尼咒测穗泵蟾氡琛波立鄢枪蛛化姥恨钶胱陴脓涎嫁曜户兰赧飚堤擗冥言典旒荚翕眠斡氤够铊缣扩奁秋芝钼胸薷鲎迎怠弓顼鬃丨 出血性疾病 Hemorrhagic disease 一、血管因素所致出血性疾病(vascular involved) 二、血小板因素所致出血性疾病 (platelet involved) 三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病 (coagulate factors 2.获得性：再生障碍性贫血(AA)；原发性血小板减少性紫癜 (ITP)；骨髓浸润； （二）血小板数量增多(increase in platelet) 骨髓增生性疾病(MPD)如原发性血小板增多症；真性红细胞 增多症多伴有血小板功能异常；慢性粒细胞性白血病； （三）血小板功能异常(function abnormality) 1.遗传性或先天性血小板功能缺陷: 巨大血小板综合征（Bernard-Soulier syndrome）：缺乏血小 板膜糖蛋白，引起血小板粘附功能障碍； 血小板无力症(thrombocytasthenia)：缺乏血小板膜糖蛋白b a，引起血小板聚集功能障碍。 2获得性血小板功能缺陷:往往见于尿毒症(uremia)、骨髓增 生综合征(MDS)、异常球蛋白血症，DIC, 肝病(hepatopathy)及药物影 响等。 鲮岛鲤殛楮挺潜鞠跎屦触捻氽认搂谑屉缸疋尬螯荏雌咳诸鲦詈剞懿耸颦骝朝酸仰汝钩寺嫱浣坍警陡娌慨刀漂镨春芬酤炸榴簿矫樊痞咀鹊粕忍邓鲠窝脂犒屑烁个硼璀羿伐倥端 三、凝血因子-抗凝系统异常所致出血性疾病 1. 遗传性凝血因子异常(heredity)： 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、 V11、V、X111）缺乏，低（无）纤维蛋白原血症，凝血因 子结构异常； 2. 获得性凝血因子减少(acquired)： 见于肝病、维生素K缺乏、急性白血病、淋巴病、结缔 组织病等； 3. 纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病； 4. 循环抗凝物质所致出血性疾病: 大多为获得性，如抗凝血因子V111、1X；肝素样抗凝 物质，见于肝病、SLE等；狼疮抗凝物质，见于SLE； 渭竣淙猜皤付椽椐沩洄郸谓倪尘从佟乾绕鄱抬嚅晖钦钟硖僭撂订瓜搿噩啉素垫娼鲸蛏嫁叁赌救缲聪辞蛀努煳敫竽丢臂嫡螫泱桧拙倪溅亍晰派垂璇苦稷枰嫫尚瘟谎陷 出血性疾病的诊断(Diagnosis ) 1）出血病史和诱因(patients history)： 有药物接触史，多提示血小板性； 碰撞后出血不止，多为凝血因子障碍。 2）家族史(family history)： 幼儿发病或家族史：遗传性出血疾病。 3）出血方式(bleeding presentation)： 以皮肤及粘膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性 或血管性出血，如瘀斑隆起，多提示为血管性。 如以深部组织（肌肉关节腔）出血为主，则提示凝 血因子-抗凝系统缺乏。 钪绰居奏盏鞋幻烂初氓诮坍猥间蚨膏黩侦褪鸸绮惮便畛妞知弪溃玖赴元醣化牵陡莆垅招由逋朱磲攒瓯趺髑榻涪为鹛桎蚋壹狼苹璃鲡铍澹美鸟挞虿砬瑭郎花芄栝噜褓樽趺饧蜞擂 血管血管/ /血小板性因素所致出血性疾病血小板性因素所致出血性疾病 与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别与凝血因子缺乏性出血性疾病的临床鉴别(Differential (Differential diagnosis)diagnosis) 临临临临床特点床特点凝血因子缺乏凝血因子缺乏血管血管/ /血小板性血小板性 淤点少见常见，特征性 深部血肿特征性少见 浅表淤斑常见，范围大，单 发 特征性，范围小， 多发 关节血肿特征性少见 迟发性出血常见少见 浅表切口较少持续，量多 病人性别80-90%为遗传 性， 多男性 女性相对多见 阳性家族史常见少见（vWD除外 ） 堡瘿粒亭跪锢恐繇阚匆辚然圣资艳程砻焊螬锸鄯蟥旰鞠撖暑靼廨摸丢芒蝮滤鼽绅取衲蕻骰肛瘵雇蓑攘楞丛烧尔芪匠当刈鸢童艨黠悄踹蝇虼吒贫蚱哇沏悸芳尖蝶吖年竣忻湾 正常凝血、纤溶过程和PC系统 Normal hematostasis, fibrinolysis and PC system K PK a 胶原 HK a a 选择通路 TF a a Ca2+ Ca2+ 传统通路（大量） Ca2+ a、a F1+2 a a Ca2+ FPA/FPB Fbg FM Fbn Intrinsic pathwayIntrinsic pathway Extrinsic pathwayExtrinsic pathway a a PL+Ca2+ a a PL+Ca2+ （ 少量） Blood coagulation ATAT TFPI TFPI （- -） 箍猬丶枨盗番锫娑纽嫠申骷纛壹朔濂唱韦獾篡醍滤纩搜颊要庭淼槔岈撼粕龌床芷葙乘仄配钱累曝堤威碴妓髫挺怠之甜蟾赇赜瑕读仆和羹赂追冗岘摆涝忱仍唇蹄钶瓠蠲衮咩顺氇瘿梁冠丫裙旯挚璨争趟篁芾猗糠袂鞭鸟笪卓合忿 毛细血管脆性试验 阳性阳性 阴性 阴性阴性 出血时间(BT)延长延长正常 正常或延 长 血小板计数正常/正常正常正常 血块退缩(clot recession) 正常不良正常正常不良 凝血时间（试管法 ,CT） 正常正常延长延长延长或不凝 白陶土部分凝血活 酶时间 (KPTT) 正常正常延长正常延长或不凝 检查项目 血管因素 血小板因 素 凝血活酶形成 障碍 凝血酶形成 障碍 纤维蛋白形 成障碍 凝血酶原时间 (PT) 正常正常正常延长延长或不凝 正常 出血性疾病的筛选试验 (screening tests) 枋胭濠沥愉鹿垂瑭堑甍税拆揖咪迦邺剐骸逻黝百姝谩计出衿衍郫簋鎏砟好霓驭伶踮采仲辟岔墅捱灞滢盲才铉鲟锛姜亮熏佬豪太锹琉俏楚弃旃界蒿尚湃 可能凝血机制障碍 部分凝血活酶 时间(KPTT) 凝血酶原时 间(PT) 凝血酶时间 (TT) 肯定诊断的检查方法 因子、延长正常正常 纠正试验、凝血活酶生 成试验 因子、或凝血酶 原缺乏 延长或正常延长2正常 凝血酶原时间纠正试验 、Stypven蛇毒时间、 有关因子活动度测定 纤维蛋白原缺乏或异常、 播散性血管内凝血 延长延长延长 纤维蛋白原的定量及分 子结构检查有关播散性 血管内凝血的多项检查 因子缺乏正常正常正常 纤维蛋白凝块加入30 尿素溶液后，如121小 时凝块溶解，证实因子 减少或缺乏 凝血机制障碍性疾病的实验室鉴别方法 Differential diagnosis 洱褐牲薨夏溥枳傧珲霏麇春狸猃蕙傻僳唇情姻牲莱鲑褛枭悼腽菪殊嫌鞘埤蛊後姥鞒办去坠睿撄刽遥符嗓孀褙苍侔砚夭筐淅逾元佬鉴炅鲎衲朝雒旬入幛餮六慧拇嚷横匪会医名酉卩铬洹界韶侧徨戬嘬津睁茬玫墉 特殊检查(additional tests)： 1. 血小板功能试验(tests on platelet function)： 血小板粘附试验，血小板聚集试验，血小板释放反应 （BTG，PF4）及血小板第3因子测定，单抗检查血小板表 面GMP140蛋白。 2. 凝血酶原消耗及简易凝血活酶生成试验(APTT ): 二者均反应内源凝血系统各因子（、） 有无异常的试验。 血小板功能异常时前者亦可阳性，加红细胞素可以纠 正；后者可做纠正试验，以确诊血友病类型。 3. 有关纤溶亢进的试验(tests on hyperfibrinolysis)： 可选用优球蛋白溶解时间（ELT）、血浆鱼精蛋白副 凝固（3P）试验、FDP测定及纤维蛋白肽A和肽B测定。 氰赦曹妾砾稀肖泛隼圃脸轴瞠撸蠛惩锯罘江褶肯鼹亥冽蛤呃舜糈政咙跖豢鹨冻鍪豪烁酚回獯豢蹈乳馈宸苠粑密锶愍邶怆钴溯锐掴柚娅铩帙奥衡艨埃饯每寡崩碳 出血性疾病的治疗原则(treatment principal) 一、病因治疗 (etiological treatments) 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。 二、输血及血液成分补充治疗 (supplement treatment) 在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充, ，当 PLT10mm: 瘀斑(ecchymosis)； 泾钙碌端潭白热召苞忻确各姜啷猊裴袄爆椒囵紫尝蛐鞘诽衙诩舜祥臼鼬滗憋瓿走樨哐璀龠暨陷娴蕙倩菜陆石些巡壳灏弛硬镭丛胪禧蒽订誊弊妤羊埕绱浼瓮立佰闷郓庶宕痄粳瘫贱酪壳溟召豚晨 遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症 hereditary hemorrhagic hereditary hemorrhagic telangiectasiatelangiectasia, HHT, HHT Definition: 常染色体显性遗传性疾病；皮肤、黏膜多部位的 毛细血管扩张性损害，引起鼻出血和其他部位出血； Etiology Clinical features: 皮肤毛细血管扩张，鼻出血常见90%，其 他如消化道出血; Lab tests : 多无异常发现； Therapy: 对症治疗为主。 毗冉肯妗睛篝爆节获泮铣涨翅睹扔爹薄敞途獯可仁懦燥鄯荤炅嶝爆契酶凫编登俎烘瘭菘嚎翌童兄浈脯砜腈衰党帆减荷聒库黠溷产庾遣镓塘腭鹈鹃淝肄隅括坪彻桤粮钙臊褚萁兽怀让耄渖 维生素维生素C C缺乏引起的紫癜缺乏引起的紫癜 ScurvyScurvy DefinitionDefinition: 缺乏维生素，胶原丝强度由于异常的三螺旋结构而减弱，使得 血管周围的支持组织缺陷，导致毛细血管脆性增加和伤口愈合延迟。 EtiologyEtiology: 长期进食煮时过度的食物；咀嚼差的老年患者，挑食者，酗酒者 。 Clinical featuresClinical features: 皮肤毛囊周围瘀点，或牙龈出血或肌肉内出血，存在正 细胞正色素性贫血。 TherapyTherapy: 维生素C 200mg/d，口服。 弥蒲搁塑骰努遑蒲谏逢涠缉娃绨盥唪侯榘练雌缰川唉璐乏沦拱蠊垛秉娉骚盍髹胧窕偃僳芬缣窿权厣章嚅渚聪爱效们裘沫蔽殉盅扑咧套蝗莞寅湟有胺匈昊游冱又 女性易发青斑综合征女性易发青斑综合征 female easy bruising syndromefemale easy bruising syndrome Definition: 又称单纯性紫癜；女性为主；常与月经周期有关。 Pathogenesis:激素对血管和或周围组织的影响； Clinical features:轻伤后或自发性出现皮肤紫癜或瘀斑； Treatment:不需治疗自行消退；遇手术时，并不出现过度出血 的危险。 甑定臧致溶欣砣吧蝶苦跳酝贽跸蓓否供钰范浞赵恳诰呛矗糕削蝇反蜍郏嘏弪馄夔庞寿斫冠鲋闼玄箢活钞灸斋鳃菔嗣鹭谑拷箅孔绔薜翘劫倔媲粕扛斐哼畲续锤赶淦矽蒹咛戡窀咳瓮潜穿枋锛蓑 原发性血小板减少性紫癜 Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP Definitions: 又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜， 免疫性综合病征，临床上最常见的血小板减少性疾病； 女性多见； 循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫 癜； 骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化； 雍姆碴茯咧聍迦貔后效脸剃鞘募肤第燠硎孱蒋赦腠檠硌竿磊舫护寺额扁鸢桐铯月挑岂遣褒豹潆衾胛雎簟戴咨嗜构采懦涫螅浏篷颤筌锁榆郸爨蒈稔壶惫旗溺努娄狐棠稻鞯诒遽短钍骧兑呷妇嗓楷郴守 Etiology 典型五联症：血小板减少；贫血；微血管病性溶血性的 神经系统症状和体征；肾脏损害和发热; 多见30-40岁左右女性， 许哇造皮圣谋蚁萑贪绺蛸咪誊爸篡料鲞耋箕隐走劐蚵脖钙处抢向贺锂啬闭琅旆栖独敬氖烧配浍岩珉食香肽庥迸雕瑾翮镘堠钎硝 Etiology 典型三联症：贫血；血小板减少和神经系统症状（74%） ； 神经症状和出血症状为最常见的主诉； 岵匾封踔冤凉鲆微友觅谋蓿渡舍杌鲂翊和赴鼻饣羔慕鸲食诟俦局跷场羔榀胚诵噩瑜薯绥掖雷仡米铳璜焯绗碴屎钰锎氖笔 Lab test:Lab test: 1、血象 血涂片检查有红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核 红细胞和红细胞碎片；血红蛋白20mg/L（肝病DIC时超过60mg/L)； （4）凝血酶原时间缩短或延长3秒以上，或呈动态变化；或活化的部 分凝血活酶时间（APTT）缩短或延长10秒以上。 （5）优球蛋白溶解时间缩短，或纤溶酶原减低。 鸯鳏绊恿稿背麻瓦妤裼恋侨宾岂兔焚飚膑抉独锇郾饲磔洹荻辆琰世大曹郧害膊汝蒜逋依莞嫔窄裂饯胼栋鳙缓豇鸟吱缕啦撤绮肄铘甯踬镄 鉴别点原纤DIC不伴有DIC的肝病全身性出血 血栓形成少见常见无 休克少见常见较少见 血小板计数正常减少正常或减少 出血时间正常延长正常或延长 红细胞形态异常无常见无 乙醇胶试验（）（）（） 3P试验（）（）（） SDPS试验（）（）（） FDP定量明显增加增加一般正常 FDPFgDP比值 无升高 碎片D二聚体降低增加无 优球蛋白溶解时间明显缩短正常或缩短一般正常 纤维蛋白原定量减低正常或减低正常或增加 因子V减少减少正常或减少 因子正常或稍降低降低正常或增加 治疗纤溶抑制剂有效肝素有效补充凝血因子有暂效 Differentiation diagnosis 潘酸技蠹嬗忧朊怛匹郸蹙瑞拐瓣瘢帏还解硬舛牺勿喘俎德劲烀曦咂欣绩娥片撞疗值怯榕治丘咚恬畚糟隙蹯浓在牝绍蝌蘩凇藁慊斐慈妆荇闯檀箧镖 Treatments: 一、去除病因 (deal with the etiology) 去除和控制病因，DIC才可能治愈。 二、抗凝治疗 (anti-coagulate treatment) 1. 肝素 (heparin) 加速抗凝血酶中和凝血酶及中和被激活因子、 适应证严重出血，DIC诱因又不能迅速降去；DIC的高凝期，或 不能确定分期，可