肾上腺疾病ppt课件

肾上腺疾病肾上腺疾病 肾上腺解剖肾上腺解剖 n n 肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的内肾上腺位于腹膜后，左右各一，在双侧肾脏的内 前上方，平第一腰椎椎体，相当于第前上方，平第一腰椎椎体，相当于第1111肋水平。肋水平。 肾上腺表面一层薄的包膜，外周为脂肪组织，借肾上腺表面一层薄的包膜，外周为脂肪组织，借 自身韧带而牢固固定着，左侧固定于主动脉，右自身韧带而牢固固定着，左侧固定于主动脉，右 侧固定于下腔静脉和膈肌脚。肾上腺表面呈棕黄侧固定于下腔静脉和膈肌脚。肾上腺表面呈棕黄 色。左侧肾上腺扁平，呈三角形，右侧则呈半月色。左侧肾上腺扁平，呈三角形，右侧则呈半月 形。正常肾上腺长约形。正常肾上腺长约4 46 6厘米，宽约厘米，宽约2 23 3厘米，厘米， 厚约厚约0.30.30.60.6厘米。肾上腺由皮质和髓质两部分厘米。肾上腺由皮质和髓质两部分 组成，皮质约占肾上腺重量的组成，皮质约占肾上腺重量的90%90%，髓质则被皮，髓质则被皮 质所包绕。质所包绕。 n n 肾上腺的生理肾上腺的生理 n n 嗜咯细胞瘤嗜咯细胞瘤 肾上腺由中央部的髓质和周围部的皮质组肾上腺由中央部的髓质和周围部的皮质组 成，两者在组织发生、腺体结构和激素功成，两者在组织发生、腺体结构和激素功 能方面均不同，实际上是两个不同的内分能方面均不同，实际上是两个不同的内分 泌腺。泌腺。 肾上腺皮质分泌的皮质激素肾上腺皮质分泌的皮质激素 n n 最外层球状带细胞分泌盐皮质激素，主要最外层球状带细胞分泌盐皮质激素，主要 是醛固酮是醛固酮 n n 第二层束状带细胞分泌糖皮质激素主要是第二层束状带细胞分泌糖皮质激素主要是 皮质醇皮质醇 n n 第三层网状带细胞分泌性激素，主要是脱第三层网状带细胞分泌性激素，主要是脱 氢表雄酮和雄烯二酮。氢表雄酮和雄烯二酮。 肾上腺皮质激素合成和代谢肾上腺皮质激素合成和代谢 n n 肾上腺皮质激素在皮质细胞中合成后以 肾上腺皮质激素在皮质细胞中合成后以 游离形式分泌入血循环中。血液中的皮质游离形式分泌入血循环中。血液中的皮质 激素激素90%90%是以结合形式存在的，其中是以结合形式存在的，其中80%80% 与皮质类固醇结合球蛋白结合，与皮质类固醇结合球蛋白结合，10%10%与血与血 浆蛋白结合，仅浆蛋白结合，仅10%10%以游离形式存在。各以游离形式存在。各 种皮质激素的降解代谢主要在肝脏中进行种皮质激素的降解代谢主要在肝脏中进行 。 盐皮质激素分泌的调节盐皮质激素分泌的调节 n n 肾素肾素血管紧张素系统血管紧张素系统 肾素是由球旁器中的球旁细胞分泌的一种酸性蛋肾素是由球旁器中的球旁细胞分泌的一种酸性蛋 白酶，能催化血浆中的血管紧张素原，使之生成为血管白酶，能催化血浆中的血管紧张素原，使之生成为血管 紧张素紧张素 . .在血液和组织中，特别是肺组织中有血管紧在血液和组织中，特别是肺组织中有血管紧 张素酶，该酶可使血管紧张素张素酶，该酶可使血管紧张素降解，生成八肽血管紧降解，生成八肽血管紧 张素张素 . .血管紧张素血管紧张素又在血浆和组织中的血管紧张素又在血浆和组织中的血管紧张素 酶酶A A的作用下，降解为七肽血管紧张素的作用下，降解为七肽血管紧张素 . .血管紧张素血管紧张素 和血管紧张素和血管紧张素均可刺激肾上腺皮质球状带细胞合成均可刺激肾上腺皮质球状带细胞合成 和分泌醛固酮。和分泌醛固酮。 肾素的调节受多方面的影响，目前认为肾内有肾素的调节受多方面的影响，目前认为肾内有 两种感受器与肾素分泌的调节密切相关。一是入球小动两种感受器与肾素分泌的调节密切相关。一是入球小动 脉处的牵张感受器，另一是致密斑感受器。当动脉血压脉处的牵张感受器，另一是致密斑感受器。当动脉血压 下降，循环血量减少，入球小动脉壁的牵张刺激减弱，下降，循环血量减少，入球小动脉壁的牵张刺激减弱， 可促使肾素分泌增加；同时肾小球滤过率减少，滤过的可促使肾素分泌增加；同时肾小球滤过率减少，滤过的 NANA离子也减少，刺激致密斑感受器刺激肾素释放。离子也减少，刺激致密斑感受器刺激肾素释放。 n n ACTHACTH正常情况下对醛固酮分泌无作用，但机体受到刺激时可刺正常情况下对醛固酮分泌无作用，但机体受到刺激时可刺 激醛固酮的分泌激醛固酮的分泌。 肾上腺髓质激素肾上腺髓质激素 n n 分泌肾上腺素和去甲肾上腺素分泌肾上腺素和去甲肾上腺素 n n 属于儿茶酚胺类激素属于儿茶酚胺类激素 n n 肾上腺素和去甲肾上腺素比例越为肾上腺素和去甲肾上腺素比例越为4 4：1 1 n n 合成步骤如下合成步骤如下 肾上腺髓质激素的调节肾上腺髓质激素的调节 n n 交感神经交感神经 肾上腺髓质受交感神经胆碱能节前纤维支配肾上腺髓质受交感神经胆碱能节前纤维支配 ，交感兴奋时，节前纤维末梢释放乙酰胆碱，作，交感兴奋时，节前纤维末梢释放乙酰胆碱，作 用于髓质嗜咯细胞上的用于髓质嗜咯细胞上的N N型受体，引起肾上腺素和型受体，引起肾上腺素和 去甲肾上腺素的分泌去甲肾上腺素的分泌。 n n ACTHACTH和糖皮质激素和糖皮质激素可刺激分泌儿茶酚胺可刺激分泌儿茶酚胺 n n 肾上腺的生理肾上腺的生理 n n 嗜咯细胞瘤嗜咯细胞瘤 嗜咯细胞瘤的概述嗜咯细胞瘤的概述 n n 嗜咯细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，嗜咯细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤， 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部 位的嗜咯组织，这种瘤细胞能持续或间断位的嗜咯组织，这种瘤细胞能持续或间断 的大量释放儿茶酚胺，引起持续性或阵发的大量释放儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压和多器官功能及代谢紊乱性高血压和多器官功能及代谢紊乱 n n 一般发病年龄在一般发病年龄在20205050岁，男性略多于女岁，男性略多于女 性，高血压是最常见的临床症状。性，高血压是最常见的临床症状。 嗜咯细胞瘤的病理嗜咯细胞瘤的病理 n n 嗜咯细胞瘤位于肾上腺者约嗜咯细胞瘤位于肾上腺者约90%90%，大多一，大多一 侧性，少数为双侧。侧性，少数为双侧。 n n 嗜咯细胞瘤多为良性，大多数肿瘤重量小嗜咯细胞瘤多为良性，大多数肿瘤重量小 于于100100克，直径小于克，直径小于1010厘米。恶性约占厘米。恶性约占 10%10%，特点为包膜浸润，血管内有癌栓，特点为包膜浸润，血管内有癌栓， 或远处转移或远处转移 嗜咯细胞瘤的典型临床表现（一）嗜咯细胞瘤的典型临床表现（一） n n 一、心血管系统表现一、心血管系统表现 阵发性高血压型阵发性高血压型：患者平时血压正常，发作时血压骤：患者平时血压正常，发作时血压骤 升，收缩压高达升，收缩压高达200mmHg200mmHg，舒张压也明显升高。伴有剧烈，舒张压也明显升高。伴有剧烈 头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、四肢发凉，可有头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、四肢发凉，可有 心前去疼痛等，特别严重者可发生急性左心衰或脑血管意心前去疼痛等，特别严重者可发生急性左心衰或脑血管意 外。发作原因是由于较多的儿茶酚胺间歇性进入血循环所外。发作原因是由于较多的儿茶酚胺间歇性进入血循环所 致。致。 持续性高血压型持续性高血压型。 低血压、休克低血压、休克：原因可能为儿茶酚胺使血管收缩、组：原因可能为儿茶酚胺使血管收缩、组 织缺氧、毛细血管通透性增高，血容量减少；肿瘤主要分织缺氧、毛细血管通透性增高，血容量减少；肿瘤主要分 泌肾上腺素使周围血管扩张。泌肾上腺素使周围血管扩张。 心脏表现心脏表现：大量儿茶酚胺分泌引起心肌病伴心律失常：大量儿茶酚胺分泌引起心肌病伴心律失常 如期前收缩阵发性心动过速等。如期前收缩阵发性心动过速等。 嗜咯细胞瘤的典型临床表现（二）嗜咯细胞瘤的典型临床表现（二） n n 二、代谢紊乱二、代谢紊乱 基础代谢增高、糖代谢紊乱、脂肪代谢紊基础代谢增高、糖代谢紊乱、脂肪代谢紊 乱、电解质代谢紊乱等乱、电解质代谢紊乱等 n n 三、其他临床表现三、其他临床表现 嗜咯细胞瘤的非典型临床表现嗜咯细胞瘤的非典型临床表现 n n 发生于儿童和青年人的高血压。发生于儿童和青年人的高血压。 n n 血压波动大，可在持续性高血压基础上伴阵发性血压波动大，可在持续性高血压基础上伴阵发性 加重，或出现体位性低血压加重，或出现体位性低血压 n n 对常用降压药无效，但对对常用降压药无效，但对 受体阻滞剂，钙通道阻受体阻滞剂，钙通道阻 滞剂等有效滞剂等有效 n n 伴交感神经神经过渡兴奋症状如多汗等伴交感神经神经过渡兴奋症状如多汗等 n n 有高代谢症状有高代谢症状 n n 糖耐量减退糖耐量减退 n n 情绪激动焦虑。情绪激动焦虑。 嗜咯细胞瘤的检测方法嗜咯细胞瘤的检测方法 n n 血、尿儿茶酚胺及代谢物的测定。收集血、尿儿茶酚胺及代谢物的测定。收集2424 小时尿标本，连续测定小时尿标本，连续测定3 3次次 n n 药理试验药理试验 n n 影像学检查影像学检查 n n 超对于直径大于超对于直径大于1 1厘米的肿瘤诊断率较高厘米的肿瘤诊断率较高 n n CTCT扫描、扫描、MRIMRI等等 嗜咯细胞瘤的治疗方法嗜咯细胞瘤的治疗方法 n n 大多数嗜咯细胞瘤为良性肿瘤可通过手术治疗，大多数嗜咯细胞瘤为良性肿瘤可通过手术治疗， 但具有一定危险性。手术前应采用但具有一定危险性。手术前应采用 受体阻滞剂使受体阻滞剂使 血压下降减轻心脏负担，使原来收缩的毛细血管血压下降减轻心脏负担，使原来收缩的毛细血管 扩张，扩大有效循环血量。常用酚卞明开始扩张，扩大有效循环血量。常用酚卞明开始 10mgBidpo10mgBidpo，以后逐渐加量致持续性高血压得，以后逐渐加量致持续性高血压得 到控制。近年来常使用哌唑溱，副作用小。到控制。近年来常使用哌唑溱，副作用小。 n n 手术中要动作亲柔避免挤压以免儿茶酚胺的释放手术中要动作亲柔避免挤压以免儿茶酚胺的释放 。术后血压一般降至。术后血压一般降至90/60mmhg.90/60mmhg.如血压低，周如血压低，周 围循环不良，应补充适当全血或血浆，必要时也围循环不良，应补充适当全血或血浆，必要时也 可静滴去甲肾上腺素，但不可用缩血管药来代替可静滴去甲肾上腺素，但不可用缩血管药来代替 补充血容量。补充血容量。 嗜咯细胞瘤护理嗜咯细胞瘤护理 n n 术前护理术前护理 1 1 血压监测血压监测 高血压是因为瘤体内释放的儿茶酚胺直接或间接地（高血压是因为瘤体内释放的儿茶酚胺直接或间接地（ 通过肾素通过肾素- -血管紧张素系统）进入血液使血压升高。故应密切观察血压血管紧张素系统）进入血液使血压升高。故应密切观察血压 变化（尤其是骤升），是否合并高心病、冠心病，血压的变化与服用变化（尤其是骤升），是否合并高心病、冠心病，血压的变化与服用 降压药的关系。及时地调整降压药的品种、剂量、给药途径和时限，降压药的关系。及时地调整降压药的品种、剂量、给药途径和时限， 使患者的血压得到有效地控制，达到正常范围使患者的血压得到有效地控制，达到正常范围 。 2 2 心理护理心理护理 焦虑、情绪紧张和急躁是嗜铬细胞瘤的临床表现。同焦虑、情绪紧张和急躁是嗜铬细胞瘤的临床表现。同 时此类病症可诱发或加重高血压，手术的风险性大，费用高，术前准时此类病症可诱发或加重高血压，手术的风险性大，费用高，术前准 备时间长等加重了患者的心理负担。故在患者入院后及时向患者本人备时间长等加重了患者的心理负担。故在患者入院后及时向患者本人 及家属详细解释，说明手术切除是嗜铬细胞瘤最有效的治疗方法。告及家属详细解释，说明手术切除是嗜铬细胞瘤最有效的治疗方法。告 知其必要性与重要性，并取得患者对经管医师和护师的信任感，建立知其必要性与重要性，并取得患者对经管医师和护师的信任感，建立 战胜疾病的坚强信念，顺利地接受手术。战胜疾病的坚强信念，顺利地接受手术。 3 3 饮食护理饮食护理 嗜铬细胞瘤患者大部分有基础代谢率增高、糖代谢紊嗜铬细胞瘤患者大部分有基础代谢率增高、糖代谢紊 乱。应根据血糖和糖耐量试验调整饮食，此类患者宜低糖、低盐、高乱。应根据血糖和糖耐量试验调整饮食，此类患者宜低糖、低盐、高 蛋白和富含维生素易消化的饮食，以增补由于基础代谢率增高、糖原蛋白和富含维生素易消化的饮食，以增补由于基础代谢率增高、糖原 分解加速、脂代谢紊乱所致的肌肉消瘦、乏力、体重减轻等。分解加速、脂代谢紊乱所致的肌肉消瘦、乏力、体重减轻等。 n n 术后护理术后护理 1 1 血压监测血压监测 患者手术结束后血压不稳定者应患者手术结束后血压不稳定者应24h24h由专人护理，配由专人护理，配 合心电监护器的运用，保持合心电监护器的运用，保持2 2条静脉通道，一条保持血容量的供应，一条静脉通道，一条保持血容量的供应，一 条为使用血管活性药途径，根据血压监测情况及时调整缩、扩血管药条为使用血管活性药途径，根据血压监测情况及时调整缩、扩血管药 物的浓度和滴数，记录物的浓度和滴数，记录24h24h出入量。出入量。 n n 2 2肾上腺危象的观察与护理：肾上腺危象即急性肾上腺皮质功能肾上腺危象的观察与护理：肾上腺危象即急性肾上腺皮质功能 不全症，多发生在手术后不全症，多发生在手术后8 8小时小时72 72 小时内，其原因可能与手术后内小时内，其原因可能与手术后内 源性激素减量过快有关。表现为不同程度的胸闷、心慌、呼吸急促源性激素减量过快有关。表现为不同程度的胸闷、心慌、呼吸急促(5 (5 次次/min34/min34次次/min)/min)、心动过速、全身出冷汗、血压下降、高热等症、心动过速、全身出冷汗、血压下降、高热等症 状，是嗜铬细胞瘤较为危险的并发症。遵医嘱给于糖状，是嗜铬细胞瘤较为危险的并发症。遵医嘱给于糖250ml 250ml 加入氢化加入氢化 可的松可的松200mg