医学课件肾上腺疾病的外科治疗

肾上腺疾病的外科治疗 需外科治疗的肾上腺疾病中，仍以皮 质病变中的皮质醇增多症、原发性醛 固酮增多症，和髓质疾病儿茶酚胺增 多症最为常见。转移性肾上腺癌也日 益受到重视，较原发性皮质癌远为多 见，具有临床重要性。 第一节 皮质醇症 n也被称为库欣综合征 (Cushings syndrome)，是一 类由糖皮质激素分泌过多所致的 综合病征。根据导致皮质醇增多 症的原因的不同，分为ACTH依 赖性和ACTH非依赖性两大类 ACTH依赖性皮质醇症 n由于ACTH分泌过多，刺激双 侧肾上腺皮只质增生，分泌 大量皮质醇。 n因ACTH来源不同，又分为内源性和 外源性两类。内源性是指垂体分泌 大量ACTH所致，即库欣病，占了 0%一80%，多为垂体腺瘤或微腺 瘤所致。外源性即异位ACTH综合征 (占15%)是由于某些疾病如肺癌、 胰腺癌、胸腺瘤、支气管腺瘤或嗜 铬细胞瘤等异位分泌过多的ACTH导 致。 非ACTH依赖性皮质醇症 n肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌 大量皮质醇导致(占15%)。 因血中皮质醇水平高，反馈 抑制垂体分泌ACTH，使无病 变的肾上腺皮质萎缩。 n结节性肾上腺增生是一种 特殊类型。起病时可能与 ACTH过度分泌有关，但又 自主分泌皮质醇，形成机 制尚不明。其预后与腺瘤 相仿。 临床表现 n有特殊表现，临床上易作出初步 诊断。 n向心性肥胖表现为满月脸、水 牛背、悬垂腹等，而四肢相对消 瘦。 n高血压，血压升高时，伴有头 痛和头晕症状 n皮肤菲薄，腹部和股部皮肤紫 纹，瘀斑，肌萎缩 n四肢无力，腰背痛等骨质疏松 表现，易发生病理性骨折 n性腺功能紊乱，痤疮、多毛、 妇女月经失调、性功能减退 n糖代谢异常，糖尿病或糖耐量 异常 n精神症状:表现为失眠、记忆 力减退、注意力分散等，也可出 现忧郁或躁狂表现 n儿童患者生长发育障碍，机体 抵抗力减弱，低钾血症。 诊断 n实验室检查明确病因 n由于各种原因所致之皮质醇症的 临床表现十分相似，单靠临床表 现往往不能确定病因。需依靠实 验室检查，区别病因是垂体性、 肾上腺性或异源性ACTH分泌异 常 2影像学定位诊断 n(1)垂体:首选CT检查 n(2)肾上腺:CT对腺瘤诊断的正确 率高几乎达100% n(3)异位ACTH综合征:应全面检 查有可能引起本症的各种原因 治疗和预后 n库欣病 n肾上腺肿瘤 n结节性肾上腺皮质增生 n异位ACTH综合征 n药物治疗 n围手术期处理十分关键 第二节 原发性醛固酮增多症 n原发性醛固酮增多症简称原醛症 (primary hyperaldosteronism)，是由 于肾上腺皮质球状带或异位组织 分泌过多的醛固酮所致之综合病 征。 n1953年由Conn首次描述本病， 故亦称为Conn综合征。此外， 肾素-血管紧张素系统活性增强 、低钾饮食、以及垂体非ACTH 的其他内分泌因子，均可引起继 发性的醛固酮水平上升，需予以 鉴别。 病因及病理 n肾上腺皮质腺瘤 n特发性和原发性肾上腺皮质增 生 n分泌醛固酮的肾上腺腺癌 n糖皮质激素可抑制性原醛症 n异位分泌醛固酮的肿瘤 临床表现 n高血压 n肌无力甚至周期性麻痹 n多尿、夜尿 n烦渴 诊断 实验室检查明确病因 体位试验和血浆18-烃皮质酮测 定 地塞米松抑制试验 与继发性醛固酮增多症的鉴别 腺瘤型与增生型的鉴别 影像学定位诊断 nB型超声检查 nCT nMRI n肾上腺131-I胆固醇扫描 n肾上腺静脉导管术 治疗 n药物治疗 n手术治疗 第三节 儿茶酚胺症 n儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞 瘤、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤 以及肾上腺髓质增生三类。其病 理生理改变和临床特征都与儿茶 酚胺分泌过多有关。严重病例发 作时可导致死亡，而及时治疗则 效果较好。 临床表现 n高血压 n代谢紊乱 特殊类型的表现 n儿童嗜铬细胞瘤:以持续性高血压 多见，肿瘤多为双侧多发性，易并 发高血压脑病和心血管系统损害。 n膀胱嗜铬细胞瘤:每次膀胱胀满或 排尿时，出现阵发性高血压，有脉 搏加快、头晕、头痛等症状。膀胱 排空后症状缓解。如肿瘤穿透膀胱