医学类支气管扩张症（bronchiectasis）课件

支气管扩张症 （bronchiectasis） 桂林医学院附属医院呼吸内科桂林医学院附属医院呼吸内科 支气管扩张症支气管扩张症（bronchiectasis）多 见于儿童和青年。大多继发于急、慢 性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复 发生支气管炎症、致使支气管壁结构 破坏，引起支气管异常和持久性扩张 。 病因和发病机制病因和发病机制 一、支气管-肺组织感染 二、支气管阻塞 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 四、病因未明 支气管扩张诱发扩张诱发 因素 种种类类类类 诱发诱发诱发诱发 因素因素 感染 细细菌 真菌 分枝杆菌 病毒 铜绿铜绿 假单单胞菌,流感嗜血杆菌,卡他莫拉菌,肺炎克雷伯杆菌,金黄色葡萄球菌 荚荚膜组织组织 胞浆浆菌 非结结核分枝杆菌 腺病毒,流感病毒,单纯单纯 疱疹病毒,麻疹病毒,百日咳 免疫缺陷 原发发性 继发继发 性 低免疫球蛋白血症,包括 IgG亚亚群的缺陷(IgG2,IgG4),慢性肉芽肿肿性疾病,补补体缺陷 长长期服用免疫抑制药药物,人免疫缺陷病毒(HIV)感染 先天性病症 1-抗胰蛋白酶缺乏 纤纤毛缺陷 囊性纤维纤维 化 支气管扩张仅见扩张仅见 于严严重缺乏的患者 原发纤发纤 毛不动综动综 合征和Kartagener 综综合征 白种人常见见(发发生率为为1/3300) 先天性结结构缺损损 淋巴管性 气管支气管性 血管性 黄甲综综合征 气管支气管扩张扩张 ,软软骨缺陷 肺隔离症 其他 气道阻塞 毒性物质质吸入 炎症性肠肠病 移植 外源性压压迫,异物,恶恶性肿肿瘤,黏液阻塞,肺叶切除后其余肺叶纠纠集弯曲 氨气,氯氯气和二氧化氮使气道直接受损损改变结变结 构和功能 常见见于慢性溃疡溃疡 性结肠结肠 炎;肠肠道的切除加重肺部疾病 可能继发继发 于免疫抑制导导致的频发频发 感染 病理病理 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受 累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。 扩张的支气管包括三种不同类型。 柱状扩张：支气管呈均一管形扩张且突然在一处变 细，远处的小气道往往被分泌物阻塞。 囊状扩张：扩张的支气管腔呈囊状改变，支气管末端 的盲端也呈无法辨认的囊状结构。 不规则扩张：病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样 改变。 临床表现临床表现 一、症状 （一）慢性咳嗽、大量脓痰 轻度：150ml/d 痰液静置分层，上：泡沫下悬脓性成分；中：浑浊黏液； 下：坏死组织沉淀。 常见感染菌：铜绿假单胞菌、金葡菌、流感嗜血杆菌等 （二）反复咯血 干性支气管扩张：多发生于引流良好的上叶支气管 临床表现临床表现 （三）反复肺部感染 特点：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 （四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血；儿童可 影响发育。 二、体征二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常 肺部体征，病变重或继发感染时常可 闻及下胸部、背部固定而持久的局限 性粗湿罗音，有时可闻及哮鸣音，部 分慢性患者伴有杵状指（趾）。 辅助检查 一、影像学一、影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征，系增厚 的支气管壁影；囊状扩张特征性改变为卷发样阴影， 表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮阴影 ，感染时阴影内出现液平面。 胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊 状改变。 高分辨CT较常规CT具有更高的空间和密度分辨力，已 基本取代支气管造影。 支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和 病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。 支气管扩张 胸部CT检查 显示管壁增厚的柱状扩张或成串 成簇的囊样改变。 囊状扩张 柱状扩张 囊状扩张 柱状扩张 支气管造影 能确诊，应用 于临床的高分 辨率CT，较常 规CT具有更清 晰的空间和密 度分辨力。 柱状支扩（造影）囊状支扩（造影） 辅助检查 二、纤维支气管镜二、纤维支气管镜 可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。 三、痰液检查三、痰液检查 中性粒细胞、多种微生物、痰涂片及痰培养 四、肺功能测定四、肺功能测定 证实气流受限的原因 诊断 根据反复咯脓痰、咯血的病史和既往有诱发 支气管扩张的呼吸道感染病史，HRCT显示支 气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断 为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造 影，可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可 经纤支镜进行局部灌洗，采取灌洗液标本进 行涂片、细菌学和细胞学检查，进一步协助 诊断和指导治疗。 鉴别诊断鉴别诊断 慢性支气管炎 肺脓肿 肺结核 先天性肺囊肿 弥漫性泛细支气管炎 治疗 （一）治疗基础疾病 对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗 ，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。 （二）控制感染 可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但 在开始时常需给予经验治疗（如给予氨苄西林、阿莫西 林或头孢克洛）。存在铜绿假单胞菌感染时，可选择口 服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。 对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考 虑使用更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷 类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素 。 （三）改善气流受限 支气管舒张剂可改善气流受限，并帮助清除分 泌物，伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有 明显疗效。 （四）清除气道分泌物 化痰药物，以及振动、拍背和体位引流等胸部 物理治疗均有助于清除气道分泌物。应强调体位引流 和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶、后者可通过阻断中 性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。 （五）外科治疗 如果支气管扩张局限性，且经充分的内科治 疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺 组织。如果大出血来自于增生的支气管动脉、经休 息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大咯血时，病 变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓 塞术治疗。合适者可考虑肺移植。 西医学是最近三四百年来建立在解剖学、生物学及现代科学技术基础上、发展起来的一门以“解剖人、肉体人”为概念的、新兴的现代医学科学理论体系。主要采用科学实验方法，从宏观到微观，直至目前的分子基因层次水平，发展极为迅速，超过其它任何一门医学科学，成为世界医学史上的主流。 可见中西医学，一个是以“功能人”为概念的独特的哲学医学理论体系，一个是以“解剖人、肉体人”为概念的新兴的现代医学科学理论体系，二者都不是以完整人为研究对象的科学，从理论讲二者都不是科学的，势必影响各自发展。事实也证明这一切，中医长期停滞不前、疗效也不确实。西医尽管发展到目前的基因分子层次，但疾病发病率居高不下，对绝大部分疾病发病原因认识不清、发病机理弄不明白，治疗受到制约，在小小SARS、禽流感面前竟束手无策，在糖尿病、癌症、心脑血管疾病、尿毒症等相当多疾病面前更是不得不求助或借助中医治疗。一个是疗效不确实，一个是有些甚至相当多疾病无法治疗，这就是中西医学结合的缘由。然而，由于二者是两套理论、两股道上跑的车，风马牛不相及，从理论上讲就没有结合的可能，只是形式上的融合罢了。故出现西医对治疗不了的疾病只好求助中医，而中医则往往采用西医诊断中医治疗，以及中西治疗法一块用的局面。 至于循证医学、比 较医学、后现代医学、行为医学等所谓“医学”，都称不上一门独立的医学科学，关于这一点在灵魂医学有关章节中将有相关点评。 中、西医学的起源大致相同。主要包括：救护、求食的本能行为。如动物受伤会舐其伤口、遇热会避入水中，人与动物一样有着本能救护。人类的求食本能在寻找食物时，逐渐发现了葱、姜、蒜、粳米、薏米等虽为食物或调味品，却具有治病作用；生活经验创造了医学。先古人类通过劳动制造出利器，从而产生了砭石、骨针等医疗器具，逐渐掌握了运用工具治疗疾病的经验。与此同时，人们发现活动肢体可以舒筋活络，强身健体，“导引术”、“五禽戏”的形成，也是古代人们积累生活经验后产生的保健养生观；医、巫的合与分。由于原始人受制于智力尚未开化，对自然界的变化以及宇宙间的一切反常现象，心存恐惧，难以做科学、合理的解释，因而误以为有超自然的力量主宰其中。故巫、医合流曾是中、西医学共有的一段历史。 医学教材 东、西方文化历史背景是中、西医学形成、发展的土壤。公元2世纪东、西方的两位医学巨匠张仲景和盖伦，传承了不同的学术思想，创建了迥异的医学范式，发展和完善了不同的理论体系，使中、西医学各自走向了两条完全不同的发展道路。 在汉代医学家张仲景所著述的伤寒杂病论之前，就有内经、难经、本草经等古典医药典籍。张仲景总结了汉代以前的医学成就，继承了内经等基本理论和丰富的医药知识，结合自己的临床实践，写成了伤寒杂病论。其贡献在于确立了中医学辨证论治的理论体系，为后世中医临床医学的发展，奠定了坚实的基础。 在西方，盖伦的一生生活在罗马帝国时安东尼父子的执政期。彼时，罗马帝国的繁荣，为盖伦的医学成就、以及西方医学的昌盛，提供了可靠的政治、经济、科技和文化保证。盖伦继承希波克拉底的学术思想，著述200余部著作，现存的83部著作中，内容涉及解剖、生理、病理、卫生、药物、希波克拉底文集研究、哲学、语言学、逻辑学、数学、历史、法律等。倡导实证医学，他的科学方法论具有重视实验、疾病局部定位思想、重视形式逻辑、强调演绎法等特点，对后世西医学的发展影响深远。 编辑本段东西方医学差异 中、西医学运用不同的思维模式诊治疾病，其基本理论各成体系并有根本差异。中西医学的差异不仅仅是有否实证的科学理念，最主要的是两种文化体系的差别。从理论上讲，中西医学是两种不可能统一的医学体系。“中体西用”曾成为中西医汇通派的指导思想，但由于两种医学的根基不同，硬在中医之体上套上西医之用，近一个世纪的事实证明，“汇通医学的体用判断脱离了中西医学的事实认识，以价值认识代替了事实认识，决定最终结果劳而无功”，因此，中、西医学应并存共荣而不必强求统一。 古代(经典)中医史 中国的中医学起源于三皇五帝时期，相传伏羲发明了针灸并尝试草药。在公元前3000 多年，中国的轩辕黄帝写下了人类第一部医学著作祝由科，后世人在这部医药著作的基础上不断增补删改，逐渐形成了后来的黄帝内经和黄帝外经，并由祝由科里将纯粹的医药分离了出来，形成了后来的中医学。而其中的黄帝内经则在世界上第一个提出了“不治已病治未病”这一防病养生保健康的预防医学观点。 轩辕黄帝早在周代(公元前1046 年公元前771年)就建立了世界上第一个医院和医疗制度，周代的医疗机构设有医师、上士、下士、府（管药库）、史（管记录）、徒若干人。下面又分食医（管饮食卫库）、疾医（内科）、疡医（外科）、兽医四种，这是世界上最早的医学分科。医师总管医药行政，并在年终对医生进行考核；周礼记载“岁冬则稽其事，以制其食”，就是说，医生每年都要通过年终考核增减俸禄。 当时的患者已经分科治疗，而且建立病历。“死终则各书其所以，而入于医师”，规定在死者病历上要写明死因，然后送交医师存档，以便总结医疗经验，提高医疗技术。这也是世界上最早的病历制度。 在春秋战国（公元前770年前221年）时期名医辈出，秦国有名医医缓，齐国有长桑和他的徒弟扁鹊。扁鹊发明了中医独特的辨证论治，并总结为“四诊”方法， 即“望、闻、问、切”。扁鹊看病行医有“六不治”原则：一是依仗权势，骄横跋扈的人不治；二是贪图钱财，不顾性命者不治；三是暴饮暴食，饮食无常者不治；四是病深不早求医者不治；五是身体虚弱不能服药者不治；六是相信巫术不相信医道者不治。后世则尊称他为神医扁鹊。春秋战国时流行的主要医学著作有黄帝内经、黄帝外经、扁鹊内经、扁鹊外经、白氏内经、白氏外经和旁篇这七本，合成“七经”。 在秦朝（公元前221年公元前207年）出现了世界上最早的专门法医“令史“。 秦律规定，死因不明的案件原则上都要进行尸体检验，司法官如果违法不进行检验，将受到处罚。秦代的封诊式对法医鉴定的方法、程序等有较为详细的记载。在人命案件中，鉴定检验的主要内容有尸体的位置、创伤的部位、数量、方向以及大小等。令史检验完成之后，必须提交书面报告，称为“爰书”，是世界上最早的法医鉴定和现场勘察报告。秦代还在世界上第一个建立传染病医院“疠迁所”，并制定了最早的治疗传染病的隔离制度。据1975 年湖北省云梦睡虎地出土秦简中记载：当时规定，凡经医生在给病人检查后发现有鼻梁塌陷、手上无汗毛、声音沙哑、刺激鼻腔不打喷嚏等症状者，一律送至疠迁所隔离治疗。这说明中国古代对传染性疾病的治疗措施，很早就已 经是得力有效的。 到了西汉时期(公元前202年公元8年)，中医的阴阳五行理论已经非常完备，名医则有太仓公淳于意和公乘阳庆。东汉出现了著名医学家张仲景和华佗。张仲景完善了中医的辨证理论，他还是世界上第一个临床医学大师，被尊称为医圣。他著有伤寒论疗妇人方、黄素方、口齿论、平病方等等医书，最终流传下来的医书被并被后人编纂为伤寒杂病论和金匮要略 近代、现代医学史 近代的医学 西方近代医学是指文艺复兴以后逐渐兴起的医学，一般包括16世纪、17世纪、18世纪和19世纪的欧洲医学。 16世纪 封建社会后期，手工业和商业发展，手工工厂出现，生产力的增长也促进对新市场的寻找。1492 年哥伦布发现新大陆,1497 年达伽马发现好望角,1519 1522 年麦哲伦环绕世界一周。许多药物（如鸦片、樟脑、松香），由东方传入欧洲，美洲发现后，欧洲也有了金鸡纳、愈创木、可可果。 由于资本主义的兴起，首先在意大利形成了资产阶级的知识分子。他们的特点是敢于向教会思想挑战，反对宗教迷信的束缚。他们的口号是：“我是人，人的一切我应该了解”，以此来反对神学的统治。他们一方面传播新文化,一方面竭力钻研和模仿古代希腊的文化,因此此时期称为“文艺复兴”。1543 年哥白尼出版天体运行论，是科学史上文艺复兴的开始。 医学革命。文艺复兴运动中，怀疑教条、反对权威之风兴起。于是，医界也产生了一场以帕拉切尔苏斯(14931541)为代表的医学革命。 中世纪的医学校中,主要讲阿维森纳的医典,以及加伦和希波克拉底的著作。教师照本宣科，一切墨守成规，毫无生气。文艺复兴的狂潮，很快就波及医学领域。帕拉切尔苏斯指出人体的生命过程是化学过程。他在巴塞尔大学任教时主张用流行的德语写书和讲演，使医学易为大众所 接受，这是一件伟大的改革。他重视实践，反对烦琐的经院哲学，反对中世纪顽固的传统和权威观念，他说：“没有科学和经验，谁也不能成为医生。我的著作不是引证古代权威的著作，而是靠最大的教师经验写成的”。他勇敢地向墨守成规和盲目崇拜进行斗争，公开焚毁了加伦和阿维森纳的著作。 细胞病理学。19世纪初细胞学说提出，到19世纪中叶德国病理学家R.菲尔肖倡导细胞病理学，将疾病研究深入到细胞层次。他学说的基本原理包括：细胞来自细胞；机体是细胞的总和；疾病可用细胞病理来说明。 细菌学的建立。19世纪中叶，由于发酵工业的需要，由于物理学、化学的进步和显微镜的改进，细菌学诞生了。 现代科学技术，不是单单研究一个个事物，一个个现象，而是研究事物、现象的变化发展过程，研究事物相互之间的关系。由“整理材料”的科学，发展成为严密综合起来的体系。 近代医学经历了1617世纪的奠基，18世纪的系统分类，19世纪的大发展，到20世纪与现代科学技术紧密结合，发展为现代医学。20世纪医学的特点是一方面向微观发展，如分子生物学；一方面又向宏观发展。在向宏观发展方面，又可分为两种：一是人们认识到人本身是一个整体；二是把人作为一个与自然环境和社会环境密切相互作用的整体来研究。20世纪以来，基础医学方面成就最突出的是基本理论的发展，它有力地推进了临床医学和预防医学。治疗和预防疾病的有效手段在20世纪才开始出现。20世纪医学发展的主要原因是自然科学的进步。各学科专业间交叉融合，这形成现代医学的特点之一。 综合医学 宇宙伦理学（张云飞著）中提出了一种“综合医学”，以下