新生儿肺透明膜病（本科）ppt课件

新生儿呼吸窘迫综合征新生儿呼吸窘迫综合征 （neonatal respiratory distress syndromeneonatal respiratory distress syndrome，NRDSNRDS） 新生儿肺透明膜病新生儿肺透明膜病 （hyaline membrane diseasehyaline membrane disease，HMDHMD） 余加林余加林 重重 庆庆 医医 科科 大大 学学 附附 属属 儿儿 童童 医医 院院 NICUNICU 发达国家和发展中国家在围产期患病率和死亡率 均高的疾病 发生率：全部活产儿的 0.5%1%，早产儿发生率 10%16%(80年代北美),国内占活产婴儿的 0.31 占整个新生儿死亡原因的30%和早产儿死亡原因的 50%70% 多发生于早产儿 糖尿病母亲婴儿，剖宫产儿，双胎之二，男婴 概述 缺乏肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS) 所引起 呼吸末肺泡萎陷 临床表现为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸 衰竭 病理以肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征 概述 病因 一、早产： 型上皮细胞分化不全,缺乏产生PS能力, 35周后明显改善。 发生率: 3032W孕 40%55% 3335W孕 10%15% 36W孕 1%5% 病因 肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)缺乏 - 肺泡II型上皮细胞合成，储存在板层小体中，分泌至 肺泡 - 主要成分是磷脂(约占90) - 以二棕榈酰卵磷脂（DPPC）为主 - 在降低表面张力中起主要作用 DPPC PC PGPL chol protein 肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)缺乏 - 蛋白成分仅占5-10，碳水化合物占5% - 蛋白成分中2为肺特有的非血清源性蛋白质: - 肺表面活性物质结合蛋白质(surfactant protein,SP) - SP-A，SP-B，SP-C和SP-D,辅助磷脂作用 1959年Avery及Mead证实HMD是缺乏PS所致 病因 La Place定律对肺泡稳定性的作用： A.正常肺泡；B. PS缺乏时肺泡，半径小 的肺泡表面张力大于半径大的肺泡， 气体由小肺泡进入大肺泡 发病机理 发病机理 肺泡表面张力 肺不张、肺顺应性 肺内分流 通气/血流失调 肺组织缺氧 肺血管收缩、阻力 毛细血管通透性 右左分流 细胞外漏、纤维蛋白渗出 PPHN PS PaO2，PaCO2 透明膜形成 呼吸窘迫： 出生时多正常 生后26h前出现（严重者生后即刻） 呼吸急促（60次/分） 呼气呻吟 进行性加重 12h后出现，一般不考虑本病 临床表现 症 状 青紫 鼻扇 三凹征 胸廓塌陷 呼吸音减弱、细湿罗音 临床表现 体 征 恢复期： 临床表现 病程进展 动脉导管开发心力衰竭 心脏杂音 一般： 2、3天病情最重 3天后病情明显好转 3天后PS的合成和分泌自然增加 X光检查：通常分为四级： 级 全肺呈细小颗粒网状阴影，心影清楚，支气管充气征不明显 级 全肺可见较大密集的颗粒网状阴影，透过度减弱，两侧隔肌 位置抬高，位于第7后肋以上，支气管充气征 级 全肺透亮度丧失，呈磨玻璃样，横膈及心界部分模糊，支气 管充气征明显 级 肺野全部一致性密度增高，完全变白，呈所谓“白肺”，心 影 看不清，支气管充气征不明显 辅助检查 泡沫试验：PS利于泡沫形成和稳定，酒精起抑制 作用 卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值：9.3kPa 频发呼吸暂停 (2)高频振荡通气（HFOV） (3)一氧化氮（NO）吸入： 常用于并发PPHN。 辅助通气： 治疗 .机械通气： 合并症: 肺气漏(气胸、纵隔气肿等) 慢性肺疾病(也称支气管肺发育不良) 早产儿视网膜病 呼吸机相关性肺炎 辅助通气： 治疗 PS替代治疗： 种 类 制 剂 来 源 剂量(mg/kg) 天然制剂剂 人类类表面活性物质质 人羊水中提取 60 Infarsurf 牛肺脏脏提取 100 CLSE 牛肺脏脏提取 90 Curosurf（固尔苏苏 )猪肺脏脏提取 60200 开塞肺 牛肺 60200 半合成制剂剂 Survanta 牛肺十DPPC十脂质质 120 Surfactant-TA 牛肺十DPPC十脂质质 120 肺活通 猪肺十DPPCPG 100120 人工合成制剂剂 Exosurf 磷脂十六烷烷醇，四丁酚 醛醛 67.5 ALEC 磷脂DPPC，磷脂酰酰甘油 100 表 各