嗜铬细胞瘤课件_13

2011-9-27学习病例 病例一 临床资料： 男，57岁 体检发现肾上腺区占位十天。 其余辅查无 病例二 临床资料: 女，2岁半 发现腹腔占位一天。 病理结果： （左肾上腺）嗜铬细胞瘤伴出血、梗死及囊 变。 此病例特点： 左侧肾上腺区占位，边界清晰，可见包膜，内部密度欠均匀 ，呈囊实性，内见分隔，实性部分增强后明显强化，囊性成 分未见强化。脾动脉受压前移，胃、胰腺及左肾受压改变， 无浸犯征象；腹膜后未见明显增大淋巴结，未见腹水征象。 临床及实验室检查缺。 病例一 肾上腺嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或腹内其他 部位的嗜铬组织，释放大量的儿茶酚胺，引起以阵发性或持续 性高血压和代谢紊乱症候群。 也称为10%肿瘤，即10%位于肾上腺外，10%为双侧、多发肿 瘤， 10%为恶性肿瘤， 10%为家族性。 病理上肿瘤较大，易发生坏死、囊变和出血，有完整包膜 。 典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗，发作数分 钟后症状缓解。（本病例无此典型特点） 实验室检查：24h尿中儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（ ）明显高于正常值。 CT表现： （1）肾上腺较大肿块，圆形或分叶状，密度不均匀，通常较大，有坏死 囊变和出血，边缘清晰。 （2）嗜铬细胞瘤血供非常丰富，增强后病灶强化明显。早期即可见到肿 瘤间质呈网格状密度增高，延迟期肿块密度趋于均匀，但密度强度仍较高 。 （3）病灶侵及或包绕血管及周围软组织浸润时，或肝、肺、脊柱、肋骨 及腹膜后淋巴结转移时，提示恶性肾上腺嗜铬细胞瘤。 有人总结了本病种特点： 多单侧发病; 多数瘤体较大，病灶最大直径3 cm ; 病灶多数为类圆形或椭圆形，边界清楚; 多数病灶内部密度不均匀; 增强扫描后病灶实性部分明显强化。（本病例不支持点） 具有以上特点+临床症状+实验室检查 可做出确准确的定 性诊断。 1、无功能性肾上腺腺瘤 ： （一侧肾上腺区单发或双侧多发圆形、卵圆形肿块，边界清，与肾上腺侧肢相连，大小多为- cm，密度均匀，少数可见钙化，增强后肿瘤可有轻度强化，肿瘤随访6个月一般无明显变化。 ） 2、神经节细胞瘤： （多在岁以后发病，表现为类圆形、椭圆形或分叶状肿块，直径为-或更大，边 界清，可有斑点状钙化，增生呈均匀或不规则强化。囊变少见） 3、神经母细胞瘤： （是儿童期最常见颅外恶性肿瘤，发生在岁以下，约发生在肾上腺，内常有出 血、囊变和坏死，并多有不规则钙化。） 4、肾上腺皮质癌： （肿瘤均较大，多数呈分叶状，有包膜，肿瘤密度不均，内可见坏死区，囊变较少。常对侧肾上 腺萎缩性改变，同时可有下腔静脉受累，淋巴结转移及其他脏器转移。） 5、肾上极细胞癌： （肾皮、髓质分界消失、肿块为等低密度，多数有明显强化，肿块与肾实质无分界。） 、肾上腺髓脂瘤： （由不等量的脂肪性代密度灶和软组织密度灶构成，增强肿块的软组织部分发生强化。） 、转移瘤： （单发转移瘤密度不均匀，钙化少，无内分泌一侧，并常能找到原发病灶。 ） 鉴别诊断 视经母细胞瘤？ 肾母细胞瘤？ 此病例影像变现：左侧肾上腺区可见一巨大混脏密度肿块，形态不规则 ，边界尚清晰，病变与肾上极