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文档简介
原发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Hypertension Raised Pressure 病因:好发于青年女性,病因未明,一般 认为系肺A先天发育异常所致。 临床症状:表现为进行性呼吸困难、乏力 、晕厥、紫绀、咯血。 查体:肺A第二音亢进,心前区可闻及三 尖瓣关闭不全所致的SM,ECG示RV肥 厚。 病理:组织学检查肌型小A可见血管球样 结构,肺小A内膜增厚及粥样硬化引起管 腔狭窄或阻塞,无炎症及血栓形成。 影像学表现 X线平片:心脏肺A段突出,中心肺A扩张 , 外围纤细,右房室增大。 MSCT EBCT MRI MRA: 排除左向右分流的先心病、肺心病。 CT平扫、增强扫描:右心增大、室 壁增厚、肺A主干及左右分支管腔扩大或 成瘤样扩张,外周肺小A纤细。 鉴别诊断: 继发性肺A高压如VSD、PDA等。 慢性肺A栓塞引起肺A高压 慢性肺的炎性病引起肺A高压。
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