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文档简介

主动脉缩窄合并心内畸型 定 义 降主动脉上段邻近动脉导管处先天性狭窄同时合并 有心内畸形 室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形及 少见的合并右室双出口、房室隔缺损、全肺静脉异 位连接、大动脉转位、左心发育不良等畸形 最常见的是主动脉缩窄合并室间隔缺损 诊 断 上肢高血压和下肢无脉搏或波动弱 心脏超声可确诊心内畸形种类和大多数主 动脉缩窄 MRI和CTA可明确缩窄的部位、累及范围、 主动脉弓发育等信息 手术策略 分期手术 双切口一期手术(侧切口+正中切口) 正中切口一期手术 方法有多种,每种方法在解除梗阻,降低 死亡率和复发率方面都有各自的优缺点, 但没有那一种技术能适用于所有患者 正中切口一期矫治 成为多数心脏中心婴幼儿患者的首选 尤其合并弓部发育不良者首选方法 同期矫治心内畸形并解除主动脉缩窄 避免两个切口 主动脉缩窄手术方式 扩大端端吻合法有助于避免复发,上段主 动脉沿主动脉弓下纵行切开,降主动脉侧 方做切口,这使得吻合口呈斜行且通常大 于主动脉直径 主动脉缩窄手术方式 扩大端端吻合法 主动脉缩窄手术方式 小婴儿中通常采用锁骨下动脉垂片血管成 形术,操作迅速,只需少许分离,吻合简 单且容易估计,解除梗阻效果满意,由于 没有环绕主动脉全周的缝线,复发率极低 主动脉缩窄手术方式 锁骨下动脉垂片血管成形术 主动脉缩窄手术方式 结扎动脉导管,缩窄段切开,人工血管片加宽 操作简单,无需广泛游离主动脉,解除梗阻彻底 通常只是作为最后的手段,当其他手术方式无法 应用时,不少患者晚期动脉瘤形成等并发症 主动脉缩窄手术方式 人工血管片加宽 主动脉缩窄手术方式 人工血管片加宽 主动脉缩窄手术方式 缩窄段切除,人工血管移植 合并主动脉弓发育不全 加宽和重建主动脉弓 锁骨下动脉片 心包片 同种血管片 人工血管片:远期动脉瘤形成 合并主动脉弓发育不全 锁骨下动脉片翻转和缩窄段切除端-端吻合 合并主动脉弓发育不全 缩窄段切除,扩大端-端吻合 缩窄段切除,扩大端-侧吻合 合并主动脉弓发育不良 端-侧吻合扩大吻合 合并主动脉弓发育不全 自体肺动脉片 主动脉缩窄旁路移植术 缩窄段长,术后再 发缩窄 正中切口矫治 弓部重建时体外循环应用 深低温停循环(常用) 选择性脑灌(升主动脉,无名动脉) Off pump 弓部重建时体外循环应用 选择性灌注:避免脑部停循环 升主动脉插管 无名动脉插管 弓部重建时体外循环应用 Off pump,左颈总动脉远端重建 手术要点 针对主动脉缩窄和弓部病变特点选择相应 体外循环方式 选择性脑灌时强调对灌注的监测 充分游离,必要时离断肋间动脉,左锁骨 下动脉 提倡完全切除PDA组织 尽可能避免人工材料的使用 对主动脉弓部发育不良者提倡扩大端-端吻 合或端-侧吻合

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