肾上腺疾病的诊断课件

肾上腺疾病的诊断 总论 n肾上腺的解剖 n肾上腺的生理 n相关检查方法 n肾上腺疾病的分类 n治疗 肾上腺的解剖 肾上腺位于两侧肾上极，左侧呈新月形，右侧 呈三角形，正常一侧重约45g。右肾上腺位于肾上方腔 静脉后外侧，其表面与肝后面下方直接接触，右侧回流 静脉系统通常为一条总静脉，以肾上腺尖汇入下腔静脉 右侧；该静脉短而脆弱，在右肾上腺切除术中是最常见 的出血根源。左肾上腺静脉则直接在距下腔静脉3cm处 汇入左肾静脉，常与性腺静脉相对。 肾上腺的生理 肾上腺可按功能分为两个显著不同的器官， 皮质各髓质。每个器官有其独特的生理和不同激素活性 的分泌产物。 n肾上腺皮质 n肾上腺髓质 1.肾上腺皮质生理 肾上腺皮质的功能带使用共同的前体生产一系列类固 醇激素，其效应各异，包括保盐作用、代谢平衡和肾上 腺功能的形成。肾上腺皮质占90%，按细胞排列，从外 向内皮质由球状带、束状带和网状带三层功能不同的细 胞组成。 球状带 盐皮质类固醇 （醛固酮） 束状带 糖皮质类固醇 （皮质醇） 网状带 性激素 （雄激素） 肾上腺髓质 肾上腺髓质由大嗜铬细胞组成，这些 细胞主要分泌肾上腺素，但也生产去甲肾 上腺素和多巴胺。当髓质暴露于铬盐中时 被染成褐色，这是由于肾上腺素和去甲肾 上腺素被氧化的缘故，名词嗜铬细胞即源 于此。 髓质功能亢进主要是儿茶酚胺症 相关检查方法 n实验室检查 n肾上腺皮质功能 n24小时尿 n尿皮质醇 n取23次24小时尿测结果更可信 n尿17-羟皮质类固醇（17-OHCS） n尿17-酮类固醇（17-KS） n该值升高明显者有癌肿的可能 n 血 n 皮质醇 n正常者8AM时为140630nmol/L ，4PM时为80410nmol/L，而患者此值升高并失去“V” 形昼夜曲线变化规律。 n ACTH n肾上腺腺瘤或腺癌 明显降低 n 皮质增生 高于或等于 正常 n异位ACTH综合征 明显升高 肾上腺疾病的分类 肾上腺疾病 功能性无功能性 皮质病变 髓质病变 （儿茶酚胺症） 皮质功能减退 （肾上腺危象） 原发性醛固酮增多症 (Conn syndrome ) 皮质醇症 （Cushing syndrome) 嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质增生 肾上腺囊肿 髓质脂肪瘤 皮质醇症 皮质醇症是指由于肾上腺皮质长期 分泌过量皮质醇引起的一组综合征。本病最早由 Harvey Cushing 1912年描述，亦称库欣综合征（ Cushing syndrome）,与库欣病概念不同，库欣病专 指垂体性皮质醇症。 病因及病理 ACTH依赖性皮质醇症 Cushing 病：由于垂体瘤或下丘脑-垂 体功能紊乱导致垂体前叶分泌过量ACTH，引起双侧 肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。此病占皮质醇 症的70%。目前认为与垂体微腺瘤、垂体ACTH细胞增 生和鞍内神经节细胞有关。 异位ACTH综合征：引起ACTH异位 分泌最常见的病因为小细胞肺癌，约占50%，其它依 次为胸腺瘤、胰岛细胞瘤、支气管类癌、甲状腺髓样 癌以及嗜铬细胞瘤等。约占皮质醇症的10%20%。 ACTH非依赖性皮质醇症 肾上腺皮质肿瘤：肾上腺皮质腺瘤和皮质癌 分别占皮质症的20%和5%左右。肿瘤自主分泌大量皮质醇 ，下丘脑促皮质素释放激素（CRH）及垂体前叶ACTH细 胞处于反馈抑制状态，因此肿瘤以外的蛑上腺，包括同侧 及对侧，均呈萎缩状态。腺瘤 多为单个，直径一般24cm 。腺癌则较大，多发生淋巴转移，常分泌大量雄性激素。 肾上腺结节或腺瘤样增生：近年来发现，少 数库欣综合征病人双侧肾上腺呈结节或腺瘤样增生，但 ACTH不高，在中年人表现为巨结节状，年龄较轻者呈小 结节。这些结节具有自主分泌皮质醇的能力 l临床表现 其典型表现主要是由于长期高皮质醇血症引起 体内三大代谢和生长发育障碍、电解质和性腺功能率乱 n 常见症状： 向心性肥胖，表现为满月脸、水牛背、悬垂腹和 锁骨上窝脂肪垫等，四肢无力及肌萎缩 皮肤菲薄，腹部和股部皮肤紫纹，毛细血管脆性 增加，易出现瘀斑、骨质疏松、病理性骨折等 糖耐量下降，约20%表现为糖尿病 高血压，低血钾 性腺功能率乱，女性表现为月经率乱或继发闭经 ；男性性功能下降或勃起功能障碍；此外肾上腺雄性激素分泌 增加的皮质醇症可有痤疮、女子多毛等 精神神经异常，表现有失眠、记忆力减退、忧郁 、躁狂 生长停滞，青春期延迟 实验室检查 n血常规 n血液生化 n血糖及糖耐量试验 n尿游离皮质醇测定 n血浆皮质醇测定 n激素抑制试验 n血ACTH及其相关肽的测定 特殊检查 nB超检查 n B超是首选的影像学检查。B超可发现1cm以上的肾 上腺肿瘤，对肾上腺瘤的诊断准确率达80%左右，但难以判 定肾上腺是否有增生。 nCT或MRI检查 n CT检查对肾上腺肿瘤的诊断率很高，几乎达100% 。头颅冠状位CT扫描可发现较大的垂体肿瘤，但对垂体微腺 瘤的确诊率低。MRI检查的敏感性和CT相仿，可任选一种 库欣综合征的