医学课件干燥综合征_1

干燥综合征 中国医科大学第一附属医院风湿免疫科 段宏梅 干燥综合征 一、概念 干燥综合征是一种主要累及全身外分泌 腺的慢性自身免疫性疾病，以唾液腺和泪腺 的症状为主，呼吸系统、消化系统、皮肤、 阴道等外分泌腺亦有相应表现。 二、分类 分为原发性和继发性两种。 继发性最常继发于类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肤炎 、混合结缔组织病等。 三、病因 遗传因素、环境因素、性激素 四、发病机制 1、免疫系统异常 2、外分泌受累 3、免疫分子参与 五、病理改变 1、受累腺体间淋巴细胞的进行性浸润， 腺体上皮先增生，随后萎缩， 被增生的纤维组织所取代。 2、血管炎 多由冷球蛋白血症，高球蛋白血症或 免疫复合物沉积所致，以中小血管病 变为主。 六、临床表现 干燥综合征表现主要分外分泌腺受累 表现和血管炎表现。 （一）外分泌腺体病变 1、口干燥症 2、干燥性角结膜炎 3、其他浅表外分泌腺病变表现： 皮肤、鼻咽、外阴干燥等。 4、呼吸系统：肺间质性病变（30%） 5、循环系统：可以出现心包积液 6、消化系统：吞咽困难、萎缩性胃炎、 免疫性、肝损伤 7、肾脏：肾小管酸中毒 8、淋巴瘤 （二）外分泌腺体以外的病变 1、与血管炎有关的表现 紫癜样皮疹、关节肌肉疼、周围神经病变 2、小炎症性血管病：雷诺现象见于13%患者 3、自身免疫性内分泌病：甲状腺功能低下， 见于10-15%的患者，偶见甲状腺炎。 4、血液系统改变 七、实验室检查 1、白细胞、红细胞及血小板减少， 90%患者血沉增快 2、高球蛋白血症 3、抗核抗体 约2/3患者抗核抗体阳性。以抗可溶性酸性 核蛋白SSA（Ro）和SSB（La）抗体的阳性率 最高，分别为75%和25%，其中抗SSB抗体的特 异性最高。 4、类风湿因子 约3/4患者类风湿因子阳性。 5、唾液腺检查： 唾液流量测定、腮腺造影、唾液腺ECT 检查、唇粘膜活检。 6、泪腺检查： 滤纸试验、角膜染色试验、泪膜破碎 时间测定。 八、诊断（2002年修订国际诊断标准） 1、口腔症状： 每日感到口干持续3个月以上； 成人腮腺反复或持续肿大； 吞咽干性食物时需用水帮助。 2、眼部症状： 每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 感到反复的砂子进眼或砂磨感； 每日需用人工泪液3次或3次以上。 3、眼部体征： 滤纸试验（+）； 角膜染色（T）。 4、组织学检查：小唇腺淋巴细胞灶1 5、唾液腺受损。 6、自身抗体：抗SSA或抗SSB（+）。 原发性干燥综合征：符合4条或4条以上， 但组织学检查和自身抗体需至少有一条阳性 或者后4条中任三条阳性。 继发性干燥综合征：符合前2条中任一条， 同时符合3、4、5条中任二条。 以上疾病诊断必须除外：颈头面部放疗史 ，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病， GVH病，抗乙酰胆碱药的应用。 九、治疗 干燥综合征目前尚无理想的治疗方法 1、局部治疗：针对口干眼干等的对症治疗。 2、全身治疗： 关节炎、关节痛、肌肉痛：非甾体抗炎药 皮疹：羟氯喹 系统受累（间质性肺病、神经系统病变、 血管炎、肾小管酸中毒、肝脏损害）： 糖皮质激素及免疫抑制剂。 十、预后 干燥综合征的预后良好，无内脏受累生 存时间接近普通人群。死亡原因主要为纤 维性肺泡炎、肺动脉高压、肾功能衰竭、 恶性淋巴细胞增生、中枢神经病变。 谢 谢 硬 皮 病 中国医科大学第一附属医院风湿免疫科 段宏梅 硬皮病及其相关的综合征 概念：硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、 增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔 组织病，此病可以引起多系统损害。 分类： （一）系统性硬化（SSC） 1、弥漫性系统性硬化 累及远端、近端肢体，广泛对称性面部、 躯干 皮肤增厚、进展迅速， 早期出现内脏损害。 2、肢端硬皮病（或称局限性系统性硬化） 限于远端肢体和面部的对称性皮肤增厚， 进展缓慢，较迟出现内脏损害 （包括CREST综合征皮下钙化、雷诺现象、 食管功能障碍、指端硬化、毛细血管扩张） 3、重叠综合征、未分化的结缔组织病、 混合性结缔组织病。 （二）局灶性硬皮病 硬斑病、线状硬皮病、点滴状硬皮病。 （三）嗜酸性筋膜炎 （四）硬皮病样疾患 系统性硬化（SSc） 一、流行病学 发病年龄30-55岁，女性高于男性，局灶 性硬皮病多见于儿童及中年人。 二、病因 SSc的病因仍不明确。可能因素有：遗传 、环境因素（病菌感染、化学物质如硅等） 、女性激素、细胞及体液免疫异常。 三、发病机制 宿 主 内源因子 T细胞激活 激活损伤 炎性细胞B细胞激活 成纤维细胞 内皮细胞 纤维化 缺血 自身抗体 球蛋白 炎性浸润 四、病理 广泛的小血管病变和纤维化。 五、临床表现 (一)雷诺现象 患者在受凉或紧张时突然手足发冷，脚趾 端颜色苍白。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢 端部位也可出现。90%以上患者有此现象。 (二)皮肤 分别为水肿期，硬化期。萎缩期。 (三)肌肉与骨骼 关节痛，肌痛是硬皮病最早的表现 (四)肺 1）纤维化肺泡炎肺间质纤维化 2）血管内膜纤维化及平滑肌增生 肺血管病变（肺动脉高压） (五)胃肠道 食道蠕动功能障碍、反流性食管炎 (六）心脏 表现千变万化，病程晚期出现，大部分表现 为左心功能不全。 (七)肾脏 SSc常伴有肾脏受累。 硬皮病性肾危象是弥 漫性SSc的一个主要死亡原因。 六、实验室检查与影像学检查 （1）血红蛋白可减低，蛋白尿提示肾损伤， 血沉增快，血清球蛋白增高， 类风湿因子可呈低低度阳性。 （2）约90%的SSc患者ANA阳性。 抗Scl-70抗体为SSc特异性抗体， 但阳性率降低（约20%-30%） (3)双手X线可有不规则的骨侵蚀， 关节间隙变窄， 少数患者有末节指骨吸收。 食管钡餐检查早期即可发现食管下端1/2 或2/3轻度扩张，蠕动减弱。胸部X线或肺 CT检查早期示下肺纹理增强。 七、诊断与鉴别诊断 （一）诊断标准（1980masi等提出） 1、主要标准 近端硬皮病,即指(趾)端至掌(跖) 指（趾）关节近端皮肤对称性增 厚，发紧和硬化。并可累及整个 肢体,面部,颈及躯干。 2、次要标准 手指硬皮病指尖凹陷性瘢痕或指 腹组织消失。双侧肺间质纤维化。 符合主要标准或两项以上（含两项）次要 标准者。可诊断为SSc 鉴别诊断 需与混合结缔组织病、类风湿关节炎、 硬肿病及嗜酸性筋膜炎相鉴别。 八、治疗 SSc的治疗一直是一个棘手的问题，早期诊断、 早期治疗有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗 纤