复发性多软骨炎文献复习课件

复发性多软骨炎 定义 o少见的炎性破坏性疾病,累及软骨及 其他结缔组织,包括耳,关节,鼻,喉, 气管,眼,心脏瓣膜及血管等。 病因及发病机制 o目前不清 o自身免疫反应有密切关系 病因与发病机制 o软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影 响暴露出抗原性，导致机体对软骨局部或 有共同基质成分的组织如巩膜、葡萄膜、 玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉 中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌 纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和 肾小球及肾小管基底膜等组织的免疫反应 发病特点 o各年龄阶段均可发病，但以30岁- 60 岁多发、 o无性别倾向 o病程初为急性炎症，经数周至数月好转，以后 为慢性反复发作，长达数年，晚期起支撑作用 的软骨组织遭破坏，病人表现为松软耳，鞍鼻 以及嗅觉，视觉，听觉和前庭功能障碍 o可与类风湿性关节炎、系统性血管炎、系统性 红斑狼疮以及其他结缔组织病并发 临床表现 o耳软骨炎 n最常见的临床表现 n病变多局限于耳廓软骨部分，包括耳轮，耳屏，有时 可侵犯外耳道，常对称性受累，但耳垂不受累 n初期仅表现为耳廓红、肿、热、痛， 有红斑结节， 常在 5-10天内自行消退，可反复发作，久之耳廓塌陷 畸形，局部色素沉着 n可导致耳松软、变形、弹力减弱，出现结节、外耳道 萎缩、外耳道狭窄、中耳炎症，咽鼓管阻塞可致传导 性耳聋，后期可累及内耳 表现为听觉或前庭功能损伤 ，病变累及迷路可导致旋转性头晕、眼球震颤、共济 失调、恶心及呕吐等 临床表现 o鼻软骨炎 n约 3/4的病人有鼻软骨炎 n在急性期表现为局部红肿、压痛，常突然发病 ，数天后可缓解，反复发作可引起鼻软骨局限 性塌陷，发展为鞍鼻畸形，甚者在发病 1-2天 内鼻梁可突然下陷，病人常有鼻塞、流涕、鼻 衄、鼻粘膜糜烂及鼻硬结等 临床表现 o眼部病变 n可单侧或者双侧，最常见的表现是突眼、巩 膜外层炎、角膜炎或葡萄膜炎，此外还可有 球结膜水肿、结膜炎、角膜结膜炎、眼干燥 白内障、虹膜睫状体炎、眼外直肌麻痹等表 现、视网膜病变如视网膜微小动脉瘤、出血 和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞也常有发生， 随着病情的反复发作 病人常可同时患有几种 眼疾 临床表现 o关节病变 n外周关节非侵蚀性非畸形性多关节炎 n大小关节均可受累，呈非对称性分布，多为间 歇性发作，慢性持续性者较少，肋软骨和胸锁 关节以及骶髂关节也可受累 n尚可发生短暂的腱鞘炎、 肌腱炎、表现为疼痛 和触痛甚至红肿、关节液多为非炎症性的，当 RPC合并类风湿关节炎时 则可出现对称性侵蚀 性畸形性关节炎 临床表现 o呼吸系统病变 n约1/2病人累及喉、气管及支气管软骨 n表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣 n喉和气管炎症早期可有甲状软骨、环状软骨及气管软骨压， 喉和会厌软 骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术 n在疾病的晚期支气管也可发生类似病变，炎症、水肿及瘢痕形成可导致 严重的局灶性或弥漫性的气道狭窄，气管切开术不能有效地纠正呼吸困 难，由于呼吸道分泌物不能咳出，继发肺部感染可导致病人死亡 临床表现 o心血管病变 n约30%的患者可累及心血管系统 n表现为心肌炎，心内膜炎或心脏传导阻 滞，主动脉瓣关闭不全， 大、中、小 血管炎 临床表现 o血液系统 n1/2病人发生贫血、血小板减少 o皮肤病变 n皮损无特异性，受累率约25% o神经系统病变 n少数病人可有中枢神经系统受损伤和周 围神经受损的症状 临床表现 o肾脏病变 n显微镜下血尿 蛋白尿或管型尿 反复发 作可导致严重肾炎和肾功能不全 n肾动脉受累可发生高血压 n肾脏活检有肾小球性肾炎的组织学证据 McAdam的诊断标准-1975 o双耳软骨炎 o非侵蚀性多关节炎 o鼻软骨炎 o眼炎，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎、浅层巩 膜炎及葡萄膜炎等 o喉和(或)气管软骨炎 o耳蜗和(或)前庭受损 表现为听力丧失 耳鸣和眩 晕 -具有上述标准3条或3条以上者可以确诊，无需 组织学证实；不足3 条者需软骨活检证实诊断 治疗 o一般治疗 o药物治疗 n非甾类抗炎药 n糖皮质激素