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文档简介
第十五章 出血性疾病 概 述 定义: 由于止血机制(包括血管、血小板、凝血因子、纤溶 功能和抗凝等)异常引起的自发性出血或创伤后出血不 止,称为出血性疾病。 出血性疾病可分为: 遗传性和获得性两大类 按止血机制障碍发生的各种环节,出血性疾病可分为 一、血管异常 先天性:遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性:感染、代谢因素、药物等 过敏性: 过敏性紫癜 其他:单纯性紫癜、老年性紫癜. 二、血小板异常 包括量的异常和质的异常 1. 血小板数量减少 生成减少:再障、白血病、药物、骨髓浸润等 破坏增多:特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少 性紫癜、脾亢 消耗过多:DIC 2. 血小板数量增多: 原发性血小板增多症、慢粒、感染、创伤、脾切除术后 3. 血小板功能异常 先天性 粘附功能障碍:巨大血小板综合征 聚集功能障碍:血小板无力症 分泌功能障碍:贮存病 获得性: 尿毒症、抗血小板药物应用等. 三、凝血因子异常 先天性凝血因子缺乏: 血友病A(缺乏FVIII)、血友病乙(缺乏FIX)、遗传性纤维蛋白 原缺乏症. 获得性: 肝病、维生素K缺乏症、尿毒症、弥散性血管内凝血 (DIC). 四、抗凝及纤维蛋白溶解功能异常 主要见于:肝素过量、香豆素类过量、敌鼠钠中毒、抗FVIII 、IX抗体形成、蛇咬伤、溶栓药(尿激酶)过量 五、复合性止血机制异常 先天性:血管性血友病(VWD) 获得性:弥散性血管内凝血(DIC). 出血性疾病临床表现 皮肤出血点 皮肤紫癜 皮肤瘀斑 关节腔出血 血肿 内脏出血 外伤后出血 月经过多 诊断 出血性疾病的诊断应包括完整的病史、详细的体检 及相关实验室检查: (一)出血史: 详细询问:出血部位、发生和持续时间、外来因素、有无服 药史等 (二)家族史 (三)体检: 皮肤、粘膜、关节、血肿、肝、脾、胸骨压痛、心肺等. 综合病史及体检结果,确认临床特点,初步可分为:血管/ 血小板疾病与凝血因子异常性疾病。 (四)实验室检查 (一)初筛试验:毛细血管脆性试验、出血时间(BT)、血小板计数 、凝血时间(CT)、凝血酶原时间(PT)、活性部分 凝血活酶时间(APTT) (二)确诊试验或称特殊试验 1. 血管异常:毛细血管镜检,血vWF等检测 2. 血小板异常: (1). 血小板计数: (2). 血小板功能检查: 血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析 3.凝血因子缺乏特殊试验 初筛试验有APTT延长、PT正常或APTT及PT均延长 ,则应作凝血因子特殊检查,可测定因子的血浆浓度 :包括FVIII、FIX、FXI、FXII、FV、FVII、FII、 FIB等。 防治 一、病因防治 遗传性(先天性)出血性疾病主要做好婚前咨询,禁 止近亲结婚,妊娠时羊水基因缺陷检查。 获得性出血性疾病主要针对病因进行治疗及对症治 疗,包括避免应用肝素,禁用抗血小板功能药物,避免 外科手术,肌肉注射等,危急的外科抢救手术应作充分 准备。 二、止血措施: 血管性疾病:安络血,大量维生素
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