淋巴造血系统疾病ppt课件

LOGO 第八章 淋巴造血系统疾病 病理教研室 *学习目的：了解淋巴样肿瘤的分类、掌握霍奇金氏 病的病理特征及类型、了解非霍奇金淋巴瘤的特点及 类型 *重点和难点：R-S细胞特征及类型、霍奇金病组织 学类型 *课时数：理论课1.5学时：淋巴样肿瘤； 概概 述述 淋巴造血系统成分：淋巴造血系统成分： 髓样髓样 淋巴样淋巴样 特点：量变特点：量变 萎缩、增生萎缩、增生 质变质变 肿瘤肿瘤 代表：代表：恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤，白血病，白血病 发病相关因素 环境因素： 年龄： 物理：电离辐射 放射线 化学：苯 化疗药物 染发剂 病毒：HTLV EBV 遗传： 淋巴样肿瘤 Lymphoid neoplasms 定义：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤 原则： 1、B细胞起源 2、滤泡性淋巴瘤与弥漫性淋巴瘤 3、单克隆性肿瘤 4、免疫功能缺陷 5、霍奇金与非霍奇金的治疗 诊断：依靠病理活检 淋巴结反应性增生（reactive hyperplasia of the lymph node） 常见的良性增生。一般发生在炎症的引流淋巴结。如扁桃体 发炎、牙痛时的颈部淋巴结。也称为非特异性淋巴结炎 病变: 1.LN结构不同程度破坏 2.淋巴样肿瘤细胞增生、浸润 类型: B细胞肿瘤 T和NK细胞肿瘤 霍奇金淋巴瘤 病变特点 ： 以儿童和青年成人为主 淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 颈部LN、锁骨上LN 腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN， 主动脉旁LN 纵隔、后腹膜、大动脉旁LN 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道 霍奇金淋巴瘤 （Hodgkins Lymphoma ，H） 特殊的临床表现特殊的临床表现 病理变化 *肉眼： *淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡 胶状，可见小坏死灶黄白色。 早期：有活动性，互相无融合。 晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成 大的包块，不易推动。 淋巴瘤 淋巴 瘤 组织学：组织学： 概念概念: :在反应性非肿瘤性细胞的在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景适当背景 ”中中R-S R-S 细胞及其变型的恶性增生。细胞及其变型的恶性增生。 特点特点 1.1.正常淋巴结结构破坏消失， 组织成分多样性组织成分多样性 2.2.特殊瘤细胞特殊瘤细胞（R-S R-S 细胞）细胞） 霍奇金淋巴瘤 霍 奇 金 淋 巴 瘤 细胞体积大，直径20- 50m，椭圆或不规则 形。胞浆丰富，嗜酸性 或嗜碱性。 核大，双核或多核。染 色质浓缩。在核膜上， 核膜增厚 核仁大、3-4m，个别 7m，嗜酸性， 核仁 周围有透明晕。 经典型经典型R-S R-S 细胞细胞 经典型经典型R-S R-S 细胞细胞 图注：诊断性R-S细胞 细胞大，圆或卵圆形，胞浆丰富，淡伊红染或嗜双色性。 核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞）。核膜较厚 ，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。 诊断性RS细胞 单核单核R-SR-S细胞细胞: : 单核并具有单核并具有R-SR-S细胞的其细胞的其 余相应特征余相应特征. . 细胞较大。单核，核仁 清楚，可见核仁周围晕 。易见于易见于HDLPHDLP 霍奇金细胞细胞 *变异的变异的R-SR-S细胞细胞： 陷窝细胞陷窝细胞: : 体积大胞浆体积大胞浆 丰富透明丰富透明, , 核分叶核分叶, ,小小 核仁核仁, ,胞浆胞浆 收缩好似位收缩好似位 于陷窝内于陷窝内. . 易见于易见于HDNSHDNS 爆米花细胞爆米花细胞：胞浆淡染，胞浆淡染， 细胞核皱折，多叶状，细胞核皱折，多叶状， 染色质细，核仁多个，小染色质细，核仁多个，小 多形性多形性R-SR-S细胞细胞: : 细胞体积大异细胞体积大异 型性明显型性明显, ,可可 呈多核，核大呈多核，核大 ，形态不规则，形态不规则 ，有明显的大，有明显的大 核仁核仁. .易见于易见于 HDLDHDLD 木乃伊细胞木乃伊细胞: : 即即 凋亡肿瘤细胞凋亡肿瘤细胞 组织学类型 1、结节性淋巴细胞为主型 2、经典型 结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞为主型（LPHL） 淋巴细胞消减型（LDHL） 上述各型可转化（NS型不变） 淋巴细胞为主型 淋巴细胞为主型 混合细胞型 淋巴组织内散在有嗜酸性粒细胞，可见双核及单核的R-S细胞。 混合细胞型 混合细胞型 诊断性RS细胞 混合细胞型 结节硬化型 结节硬化型 结节硬化型 陷窝细胞 淋巴细胞消减型 弥漫性纤维化：细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型 R-S细胞增多，弥漫纤维化型、纤维、蛋白沉积、少数细胞坏死 网状细胞型（霍奇金肉瘤）： 细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性 淋巴细胞消减型 临床病理联系 早期：局限性 无痛性 进行性淋巴结肿大 晚期：全身症状 发热、夜汗、消瘦、瘙痒等 合并症：白血病相 全身衰竭/感染 分期：四期 非非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤 NHLNHL 概念概念 淋巴组织淋巴组织 不同成分不同成分 恶性肿瘤恶性肿瘤 占淋巴瘤占淋巴瘤80-90%80-90%， 可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结 淋巴结淋巴结2/32/3病例；淋巴结外病例；淋巴结外1/31/3病例（消化、呼吸道、皮肤病例（消化、呼吸道、皮肤 、涎腺、甲状腺、中枢、涎腺、甲状腺、中枢NSNS） 主要类型 *滤泡淋巴瘤 *弥漫大B细胞淋巴瘤 *Burkitt淋巴瘤 镜下 淋巴结正常结构部分或 全部破坏 滤泡型与弥漫型滤泡型与弥漫型 瘤组织成分单一 滤泡性淋巴瘤 来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占 10%，中年人。 病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的 结节状 免疫表现的细胞遗传学： CD19、CD20、CD10、 bC1-2 临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢， 预后好，5年生存率70% 滤泡性淋巴瘤(FL) 淋巴结增大，正常结构破坏，出现大量 大小不同、形状不一的滤泡样结构。 *滤泡性淋巴瘤(FL) 滤泡性淋巴瘤 *A：淋巴结反应性增生 （生发中心bcl-2阴性） B：滤泡型淋巴瘤 （生发中心bcl-2阳性） Bcl-2阳性 DLBL包括中心母C、B免疫母C、间变性 大BC性，以老年男性多见 。 病理特点： 相对单一形态的大细胞 弥漫浸润。 免疫表型和细胞遗传学：CD19、 CD20、bc1-2、t（14、18） 临床：进展迅速，短期内死亡。 弥漫性的大B细胞淋巴瘤 DLBCL(中心母细胞) 淋巴结结构破坏，瘤细胞呈弥漫性增生，可见较多B免疫母细胞。 免疫母细胞 Burkitt淋巴瘤 v 来源于滤泡生发中心的高度恶性的B细胞淋巴瘤； v 非洲地区性、散发性、HIV相关性 v 病理特点：相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫 浸润，其间