医药卫生肝内周围型胆管细胞癌的影像特征及研究进展课件

肝内周围型胆管细胞癌的 影像特征及研究进展 佛山市顺德区乐从医院 陈惠恩 肃静，上课了 概 念 肝内周围型胆管细胞癌（IHPCC）系指发生于 肝内二级胆管（肝段）及其以下未稍胆管的胆 管上皮细胞的肿瘤（腺癌）。 Intrahepatic Cholangiocellular Carcinoma, ICC (Hepatocellular Carcinoma, HCC) Intrahepatic Peripheral Cholangiocarcinoma, IHPCC IHPCC的发生率 胆管癌分为肝外胆管癌和肝内胆管癌（肝门型、周围 型），占肝胆系统恶性肿癌的5%30%，其中IHPCC约 占胆管癌的5%-10%。 IHPCC占肝内恶性肿瘤的3.25%10%。 国内珠三角地区较为多发。美国、英国IHPCC的发生 率上升较快（美国过去30年IHPCC 的发生率上升幅度 达165%）。 IHPCC的发生率存在着种族差异（西班牙人IHPCC的 发生率为22/10万人,而黑人IHPCC的发生率为0.3/10万 人）。 IHPCC的大体病理 日本肝癌研究会认为的IHPCC大体病理为孤立或多 发的融合性肿块; 肿块无包膜; 质地坚硬，切面发 白，坏死、出血少见，囊变罕见，可有卫星病灶。 分为: 肿块型（最多见） 管周浸润型（浸润狭窄型, 易误诊） 管内型（腔内生长型，易漏诊， 手术效果好）。 亦有学者将其分为: 乳头状型：最常见，呈乳头状灰白色或粉红色易碎组织。向周围组织延 伸，伴胆管壁硬化。 结 节 型：结节基底与胆管壁相连续，呈突向胆管远方的结节。 硬 化 型：灰白色的胆管壁广泛增厚，部分胆管发生闭塞、溃疡、炎症 ，与硬化性胆管炎鉴别困难。 IHPCC的镜下所见 IHPCC镜下病理可分为乳头状腺癌、管 状腺癌、粘液腺癌、腺鳞癌、鳞状细胞 癌、平滑肌肉瘤、纤维内瘤等，其中以 管状腺癌最为多见。依据生物学活性可 进一步区分为低分化癌、中分化癌和高 分化癌。 特点：聚集的肿瘤细胞存在于肿块的边 缘, 大量的纤维基质位于肿块的中心区。 IHPCC的病因和发病机理 IHPCC的病因不明。中山医（1963）流 行病学调查认为与11种肝胆疾病相关， 如：胆管结石（2.36%10%可发生）、 炎症、寄生虫感染（肝吸虫、肝包虫等 ，国内多见）、硬化性胆管炎（国外多 见）、先天性胆道闭锁、Caroli病、接触 二氧化钍等。 由于病因不明，其发病机理亦在探讨中 。 IHPCC的生物学特性 IHPCC的生物学特性为沿胆管周围蔓延 ，浸犯神经、包绕血管、较早发生淋巴 结转移。 IHPCC的临床特点 6070岁多发，男多于女（国内），或女多于 男（日本大阪男性占肝癌的5%，女性占12%； 泰国孔敬府男性为90%，女性为94%）。 IHPCC缺乏典型的临床症状，主要有全身不适 、腹痛、盆血、体重减轻、胆管炎、黄疸等。 实验室检查：血清白旦白，CEA、CA199 超声能看到什么 IHPCC的影像表现超声 呈低、等或高回声的均质性肿块，边缘 可以辨认。 MR更精准 IHPCC的影像表现MRI T1W1为混杂性低信号；T2W1为混杂性高信号 ，其中的坏死、囊变、粘液湖、扩张的小胆管 为明显的高信号。增强早期为边缘轻度强化， 晚期为进行性同心强化。 MRCP：有利于显示扩张胆管的近端截断性或 圆锥形改变（早期诊断？）。 MRI的优势：显示肿瘤包埋血管、肿块中心的 瘢痕、病灶周围的卫星灶及瘤内的扩张胆管具 有较大优势。 CT如何 IHPCC的影像表现CT一 “多囊征”(约占70%-80%) 单发或多发的融合状低密度占位性病变，中心 见多发囊性更低密度区。80%有无强化囊性 区，为含有大量粘液的存活癌组织、凝固坏死 、囊变、扩张胆管等；平扫边缘模糊（占90% ，因无包膜且呈浸润性生长）。 左叶多发（左叶：右叶=36：2）（因左叶胆管 较迂曲，易发生胆汁淤积、结石等）。单发为主（ 70%），可见钙化（10-30%）及卫呈灶（10- 20%）。 患者，男，65岁 1993.7.5 手术证实 患者，男，58岁 2004.9.17 活检证实 IHPCC的影像特征CT二 边缘分叶征（占30%-60%） 病灶呈多发融合状，边缘呈分叶样改变(多源起 源？） 患者，男，60岁 1998.3.30 手术证实 患者，女，63岁 2007.3.20 临床证实 恶性病程，无肝硬化，AFP- IHPCC的影像表现CT三 边缘凹陷征（肝包膜回缩征，占10-20%） 因胆管癌含大量的纤维组织， 病灶位于肝边 缘，纤维牵拉肝被膜内收。胆汁淤积胆 汁性肝硬化局部肝体积缩小、内收。胆汁 淤积肝血管受压肝组织血供肝萎缩。 边缘凹陷征可见于血管内皮肉瘤、纤维板层型 肝细胞癌、转移癌等。 患者，男，77岁 1995.9.04 临床证实 患者，男，51岁 2003.9.22 活检证实 IHPCC的影像特征CT四 胆管包绕征（占17.1%） 癌细胞沿胆管侵犯，导致胆管阻塞或原有胆管 疾病病灶内、外或远端胆管扩张（30-50%） 。 其中病灶近端胆管受阻，远端扩张的胆管行经 病灶处受挤压而外移形成胆管包绕病灶的征象 。 此征具有诊断特异性。 患者，男，58岁 2004.9.17 活检证实 患者，男，54岁 2000-7-3 手术病理：胆管乳头状腺癌 患者，男，68岁 1993.8.4 活检证实 IHPCC的影像特征CT五 延迟强化征（占5980%） 增强早期病灶无强化或边缘轻度强化，延时后 呈向心性延迟强化（因中心区存在大量的纤维 基质及散在的癌组织），分隔可强化。 特点：早期边缘轻度强化（ 80% ），延时向 心性强化（59%-80%）。 平扫动脉期 门脉期平衡期延迟6 患者，女，85岁 2009-2-2 专家意见：厚壁型胆管癌 平扫动脉期 门脉期延迟8 延迟15 患者，女，53岁 2008-4-21 手术证实 IHPCC的影像特征CT六 血管包绕征 IHPCC易包绕血管，而较少形成静脉癌栓； 易发生淋巴道转移。 患者，女，63岁 2007-3-20 临床证实 患者，男，88岁，2009.6.29 平扫 动脉期 门脉期平衡期 临 床 证 实 患者，男，83岁 2006-11-10 临床证实 患者，男，54岁，1994-1-23 临床证实 淋巴结转移 表现特殊的肝内周围型 胆管细胞癌 平扫 动脉期 静脉期平衡期 延迟4 患者，男，73岁 2007-4-16 本院手术证实 哪个是我？ IHPCC的鉴别诊断肝细胞癌 共性 不同点 鉴别难鉴别难 点 肝细细胞癌IHPCC 恶性 占位 性病 变 中年较多发 肝炎病史，肝硬化基础 AFP+ 大体病理：质软 ，出血 、 坏死、囊变多见； 病灶坏死更彻底（密度 更低） 增强：“快进快出“，多血 供。 老年多见 胆道结石、炎症、寄生 虫 病史 CA199+、CFA+ 质硬，出血、坏死少见 ， 囊变罕见( 凝固坏死+粘 液,密度偏高），可见钙 化 “慢进慢出“, 少血供 1、纤维 板层型肝 细胞癌 2、硬化 性肝细胞 癌 3、肝细 胞癌与胆 管细胞癌 并存 患者，男，28岁 2006-11-16 ，1个月后去逝 平扫动脉期 静脉期 平衡期 延迟4 临床证实：原发性肝癌 患者，男，36岁 2003-10-26 患者，女，58岁 2004-1-1 患者，女，69岁，1999-3-28 病理：肝细胞癌（中分化） 病理：肝细胞癌（低分化） 病理：肝细胞癌 患者，男，39岁，2007-8-31 性质待查 此后多家医院复诊“没事”，川北医学院活检“没事” 平扫 动脉期 静脉期 平衡期 延迟4 同一患者，2008-5-3 肝细胞癌，AV双重供血？ 此后多家医院超声未见异常 平扫 动脉期 静脉期 平衡期 延迟4 同一患者，2009-3-23 原发性巨块型肝细胞癌 平扫 动脉期 静脉期 平衡期 延迟4 2007-8-31 2008-5-3 2009-3-23 肝细胞癌？川北医院活检“没事”？ （专家意见：较典型肝细胞癌） 专家意见：典型胆管细胞癌！09年5月失访 多家医院超声“没事”？ 患者，男，55岁，2010217 胆管包绕征！ 平扫 平扫静脉期 动脉期静脉期 静脉期 患者，男，55岁临床证实：原发巨块型肝癌 多发结石左叶扩张 快进快出 癌栓 平扫 动脉期 静脉期 患者，男，47岁，201039 边缘凹陷征！ 原发巨块型肝癌 快进快出 癌栓 IHPCC鉴别诊断肝脓肿 共性 不同点 鉴别难鉴别难 点 肝脓肿脓肿IHPCC 感染 史， 囊性 区或 蜂房 影。 感染症状，抗炎有效 簇形征（早期），蜂窝征 （中期），环靶征（晚期 ） 内壁光整，外有水肿带 ， 气 体征。 增强早期病灶周围肝组织 一过性密度增高；增强后 病 灶缩小（水肿区肉芽强化 ） ；延时5-7分，壁持续强化 。 反复感染 CA199+ “六大征象” 无壁，无周围水肿带 ， 可见钙 化 中心区延迟强化 1、脓 肿 形成早期 （无包膜 、液化， 坏死不彻 底）； 2、胆管 癌合并感 染 患者，男，78岁。 2008-10-19 发热2天, 体温39，肝区压痛 肝脓肿！？ 平扫 动脉期 静脉期 平衡期 延迟4 同一患者 2009-8-2 IHPCC! 平扫 动脉期 静脉期 平衡期 延迟4 2008-10-19 2009-08-02 肝脓肿？ 临床证实：肝内周围型胆管细胞癌 ！ 患者，男，44岁，上腹痛，伴高热、寒战2天 半年内因肝脓肿3次行穿刺引流治疗 边清，花边，坏死彻底，强化！ 患者，女，70岁，间歇发热、寒战4天 体温达40.3,WBC 16109 保守治疗2年后追访未见异常 多囊，边清，坏死彻底 患者，男，56岁，低热、乏力、上腹痛10天，经穿刺灌洗治愈 双环，界清，坏死彻底 IHPCC鉴别诊断肝转移癌 共性 不同点 鉴别难鉴别难 点 肝转转移癌IHPCC 厚壁 囊性 ，延 时强 化， 可见 钙化 原发灶 多发为 主 牛眼征 无强化坏死区多位于中心区 肝胆道疾病史 单发为 主 “六大征象” 无强化区常偏于一侧， 可见分隔强化，强化程度 较低 1、单发 转 移灶 2、少血供 转移灶 3、坏死不 彻底的转 移灶 患者，女，52岁。 患者，男，53岁。CT检查后20天去世 子宫内膜腺癌术后9个月 （专家会诊意见：转移癌）。 患者，女，52岁。 患者，男，64岁。 肺癌化疗后2年 确认食道癌3个月 IHPCC鉴别诊断肝海绵状血 管瘤 共性不同点鉴别难鉴别难 点 肝海绵绵状血管瘤IHPCC 向心 性延 时强 化， 增强 后病 灶可 缩小 平扫边 界较清楚，密度更均 匀， 早期边缘结节 状、团块 状 强 化；强化程度更高；晚期大 部强化，中心无强化区（癜 痕）小；强化持续时间长 ，“早出晚归” 平扫边缘 膜糊，密度欠 均 匀， 边缘 不规则环 形强化； 强 化程度低；分隔样强化 ； 无强化区范围大，且分 布 不均； “晚出晚归” 肝蔓状血 管瘤 平扫 动脉期 延迟3 延迟10 延迟21 患者，男，76岁。2006-1-31 血管瘤!? 平扫 动脉期静脉期 平衡期延迟4延迟6 同一患者，2006-8-4 血管瘤？胆管癌？ 平扫 动脉期 静脉期 延迟7 延迟11延迟16 同一患者，2007-2-4 胆管癌！? 2006-1-31 2006-8-4 2007-2-4 该患者2007年8月去世。专家意见：厚壁型胆管细胞癌 血管瘤!？ 血管瘤？胆管癌？ 胆管癌！？ IHPCC的鉴别诊断肝吸虫病 共性 不同点 鉴别难鉴别难 点 肝吸虫病IHPCC 肝边 缘扩 张胆 管， 呈簇 状分 布。 沿肝边缘 弥散性分布；囊 状扩张 的胆管平扫边 界 较 清；融合状病灶内不存在 团块 状占位性病变；无延 时强化团块 等。 平扫边缘 膜糊，密度 欠 均匀，边缘 不规则环 形 强化；病灶内见团块 影 或不定形结构。 IHPCC 的早期病 变； 二者并 发。 病例1：患者，男，45岁。平扫+增强 病例2：患者，男，56岁。病例3：患者，男，56岁。 IHPCC的鉴别诊断其它病变 炎性肉芽肿：表现多样，具有临床感染 病史。 未分化肉瘤：6-10岁多发; 以CT表现为囊 性，而超声表现为实性的不一致性为特 征。 IHPCC的研究进展关于发病机理 胆管炎症、结石长期刺激胆管上皮不 典型增生胆管癌 胆管壁细胞的DNA含量随着胆管上皮的分化程 度的降低而升高，其中不典型增生细胞和高分化 腺癌细胞的DNA含量无显著性差别，说明胆管粘 膜上皮的不典型增生是胆管癌的癌前病变。 胆管结石的胆管上皮细胞中癌基因与抑癌基因 全部激活，控制细胞生长的基因表达处于不稳定 状态，而DNA的损伤修复过程没有有效地激活。 IHPCC的研究进展（影像）分型 Lee根据胆管扩张程度、胆管密度及胆管内是 否出现肿块将IHPCC的CT表现分为5个亚型： 型：CT显示小胆管扩张，大体病理显示单发 的胆管内肿块。 型：CT在扩张的肝内胆管末端见到非高密度 肿块。 型：CT见扩张胆管呈现高密度，未见肿块。外科标 本见胆管壁上有较多的小乳头状肿瘤。 型：CT见扩张的肝内胆管末端有高密度肿块。 型：CT见胆管显著扩张，其内有乳头状肿瘤。 IHPCC的研究进展影像表现 IHPCC的通常表现：段或叶的胆管扩张; 有 或无胆管息肉样肿块; 有不定型结构; 并有较轻 微的胆管高密度。 有报道2例多血供的IHPCC（直径约2cm） 。CT及 MR动态增强显示早期肿瘤的明显强化 ，可延迟强化